رازهای آکرومگالی: علل، علائم و درمان‌های موثر!

بررسی اجمالی

آکرومگالی چیست؟

آکرومگالی (که به صورت آکرو-مگا-لی تلفظ می‌شود) یک بیماری نادر اما جدی است که زمانی رخ می‌دهد که سطح هورمون رشد (GH) در بدن شما بالا باشد. غده هیپوفیز شما به طور طبیعی GH تولید می‌کند، اما تومورهایی که در هیپوفیز یا سایر نقاط بدن وجود دارند، در آکرومگالی باعث تولید بیش از حد GH می‌شوند.

غده هیپوفیز یک غده درون‌ریز کوچک به اندازه یک نخود است که در پایه مغز و زیر هیپوتالاموس قرار دارد. این غده هشت هورمون مهم از جمله GH را ترشح می‌کند.

هورمون رشد، که به عنوان هورمون رشد انسانی (hGH) و سوماتوتروپین نیز شناخته می‌شود، یک هورمون طبیعی است که بر روی بسیاری از قسمت‌های بدن تأثیر می‌گذارد و رشد را در کودکان ترویج می‌کند. پس از اینکه صفحات رشد (اپیفیزها) در استخوان‌های شما جوش می‌خورند، GH دیگر قد شما را افزایش نمی‌دهد. اما بدن شما همچنان به GH نیاز دارد. پس از اتمام رشد شما، GH به حفظ ساختار و متابولیسم طبیعی استخوان‌ها، غضروف و ارگانیسم‌ها کمک می‌کند و همچنین به حفظ سطح قند خون (گلوکز) در محدوده سالم یاری می‌کند.

اگر به عنوان یک بزرگسال، سطح GH در بدن شما بیشتر از حد طبیعی باشد، می‌تواند منجر به شکل غیرعادی استخوان‌ها، افزایش اندازه ارگان‌ها، افزایش سطح قند خون (هیپرگلیسمی) و دیگر علائم شود.

تفاوت آکرومگالی و غول‌پیکری چیست؟

آکرومگالی و غول‌پیکری هر دو شرایطی هستند که ناشی از افزایش هورمون رشد (GH) هستند. تفاوت در این است که این شرایط بر روی چه کسانی تأثیر می‌گذارد. بزرگسالان مبتلا به آکرومگالی می‌شوند، در حالی که کودکان دچار غول‌پیکری می‌گردند.

در کودکان، غول‌پیکری زمانی رخ می‌دهد که آنها قبل از جوش خوردن صفحات رشد در استخوان‌هایشان (قبل از پایان بلوغ) دچار افزایش GH شوند. این مسئله باعث می‌شود که آنها بسیار قد بلند شوند. غول‌پیکری نادرتر از آکرومگالی است و برخی از ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی به غول‌پیکری به عنوان آکرومگالی در کودکان اشاره می‌کنند.

پس از جوش خوردن صفحات رشد، افزایش GH منجر به آکرومگالی می‌شود. در این حالت، شما در قد رشد نمی‌کنید، اما GH اضافی بر شکل استخوان‌ها و اندازه ارگان‌ها و همچنین دیگر عوامل سلامتی تأثیر می‌گذارد.

آکرومگالی چه کسانی را تحت تأثیر قرار می‌دهد؟

آکرومگالی می‌تواند در هر سنی پس از بلوغ ایجاد شود، اما ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی بیشتر این بیماری را در دهه‌های چهارم و پنجم زندگی (میانسالی) تشخیص می‌دهند.

آکرومگالی چقدر شایع است؟

آکرومگالی نادر است. تقریباً ۳ تا ۱۴ نفر از هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر به آکرومگالی تشخیص داده می‌شوند.

آکرومگالی چگونه بر بدن من تأثیر می‌گذارد؟

در بزرگسالان، آکرومگالی (افزایش هورمون رشد) باعث افزایش اندازه استخوان‌ها، غضروف، ارگان‌ها و دیگر بافت‌های بدن می‌شود. تغییرات مشخص در ظاهر شامل بزرگتر شدن دست‌ها، پاها، گوش‌ها، لب‌ها و بینی، و همچنین برجسته‌تر شدن فک و پیشانی است.

هورمون رشد (GH) به کبد شما سیگنال می‌دهد تا هورمونی به نام فاکتور رشد شبیه انسولین ۱ (IGF-1) تولید کند. IGF-1 هورمونی است که واقعاً باعث رشد استخوان‌ها و بافت‌های بدن شما می‌شود و همچنین بر نحوه پردازش قند خون (گلوکز) و لیپیدها (چربی‌ها) تأثیر می‌گذارد. سطوح بالای GH منجر به سطوح بالای IGF-1 می‌شود که می‌تواند به دیابت نوع ۲، فشار خون بالا (هیپرتنشن) و بیماری‌های قلبی منجر گردد.

علائم و علل

شایع‌ترین علت آکرومگالی، آدنوم هیپوفیز (تومور) است که باعث می‌شود غده هیپوفیز شما هورمون رشد اضافی (GH) ترشح کند و علائم خاصی را ایجاد نماید.

علت آکرومگالی چیست؟

شایع‌ترین علت آکرومگالی، توموری در غده هیپوفیز به نام آدنوم هیپوفیز است که باعث می‌شود غده هیپوفیز شما هورمون رشد اضافی (GH) ترشح کند.

آدنوم‌های هیپوفیز و آکرومگالی

آدنوم‌های هیپوفیز (تومورها) تقریباً همیشه خوش‌خیم (غیرسرطانی) هستند. بیشتر آدنوم‌هایی که باعث آکرومگالی می‌شوند به طور تدریجی رشد می‌کنند و ممکن است شما سال‌ها متوجه علائم GH اضافی نشوید.

بسته به اندازه و موقعیت آن، آدنوم ممکن است به بافت‌های دیگر هیپوفیز فشار وارد کند و بر روی دیگر هورمون‌هایی که غده هیپوفیز شما تولید می‌کند تأثیر بگذارد. اگر آدنوم بزرگ باشد، ممکن است به قسمت‌های نزدیک مغز فشار وارد کند و باعث سردرد و مشکلات بینایی شود.

علائم آکرومگالی چیست؟

در بزرگسالان، آکرومگالی بر روی استخوان‌ها و بافت‌های بدن تأثیر می‌گذارد و باعث می‌شود که آنها به شکل غیرعادی رشد کنند.

بزرگسالان مبتلا به آکرومگالی ممکن است علائم زیر را تجربه کنند:

• دست‌ها یا پاهای بزرگتر.
• تغییر در شکل صورت، از جمله فک و/یا پیشانی برجسته‌تر.
• افزایش اندازه لب‌ها، بینی و/یا زبان.
• تعریق زیاد یا پوست چرب.
• عمیق‌تر شدن صدا.

سایر علائم شامل:

• سردرد.
• درد مفاصل.
• تغییرات بینایی.
• افزایش تعداد زائده‌های پوستی.
• بی‌حسی در دست‌ها.
• آپنه خواب.
• سندرم تونل کارپال یا مشکلات نخاعی.

علائم آکرومگالی معمولاً به آرامی شروع می‌شوند و ممکن است در ابتدا تشخیص آنها دشوار باشد. برخی افراد فقط زمانی متوجه می‌شوند که دست‌هایشان بزرگتر شده است که حلقه‌هایی که معمولاً می‌پوشند تنگ می‌شوند یا اندازه کفششان تغییر می‌کند، به‌خصوص در عرض.

اگر شما این علائم را تجربه می‌کنید، مهم است که با ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود صحبت کنید.

تشخیص و آزمایش‌ها

آکرومگالی چگونه تشخیص داده می‌شود؟ علائم آکرومگالی معمولاً به آرامی و در طول سال‌ها ظاهر می‌شوند. این موضوع تشخیص آن را دشوار می‌کند.

پزشک شما ممکن است توصیه کند که به یک متخصص غدد درون‌ریز مراجعه کنید، که یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی است که در شرایط مرتبط با هورمون‌ها تخصص دارد.

تشخیص ماکرومگالی

تشخیص ماکرومگالی بر اساس تاریخچه پزشکی شما، ارزیابی بالینی دقیق و آزمایش‌های تخصصی مانند آزمایش‌های خون و تصویربرداری انجام می‌شود. چه آزمایش‌هایی برای تشخیص ماکرومگالی انجام می‌شود؟ اگر شما به ماکرومگالی مبتلا شده‌اید، پزشک شما ممکن است آزمایش‌های اضافی را برای بررسی تأثیر این بیماری بر سایر قسمت‌های بدن شما تجویز کند. این آزمایش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• اکوکاردیوگرام برای بررسی مشکلات قلبی.
• آزمایش‌های خواب برای بررسی آپنه خواب.
• کولونوسکوپی برای ارزیابی سلامت روده بزرگ.
• رادیوگرافی یا اسکن DEXA (DXA) برای بررسی سلامت استخوان‌ها.

مدیریت و درمان ماکرومگالی

چگونه ماکرومگالی درمان می‌شود؟

چندین گزینه درمانی برای ماکرومگالی وجود دارد. پزشک شما با توجه به علائم و شرایط شما، گزینه‌های درمانی مناسب را پیشنهاد خواهد کرد. رایج‌ترین درمان‌ها برای ماکرومگالی شامل جراحی، دارو و پرتودرمانی است.

جراحی برای ماکرومگالی

در بسیاری از موارد، جراحی به طور قابل توجهی علائم ماکرومگالی را بهبود می‌بخشد یا این بیماری را به طور کامل درمان می‌کند. جراحان معمولاً از نوعی جراحی به نام جراحی ترانس‌سفنوئیدال استفاده می‌کنند، که شامل ورود از طریق بینی و سینوس سفنوئید است. سینوس سفنوئید فضایی توخالی در جمجمه است که در پشت مجاری بینی و زیر مغز قرار دارد. جزئیات جراحی بستگی به اندازه و محل تومور دارد. هدف از جراحی حذف تمام توموری است که باعث تولید هورمون رشد اضافی می‌شود. اگر جراح شما مقدار کافی از تومور را بردارد، ممکن است نیازی به درمان‌های بیشتر نداشته باشید. اگر جراح تنها بتواند بخشی از تومور را بردارد، ممکن است نیاز به دارو یا پرتودرمانی برای مدیریت علائم و کاهش تولید هورمون رشد داشته باشید.

داروها برای ماکرومگالی

پزشک شما ممکن است یک دارو یا ترکیبی از داروها را تجویز کند. داروها به روش‌های مختلفی برای نرمال‌سازی سطح هورمون رشد بدن و بهبود علائم شما عمل می‌کنند. در برخی موارد، ممکن است فردی دارو مصرف کند تا زمانی که تومور کوچک شود. این می‌تواند به جراح این امکان را بدهد که آن را به‌طور ایمن بردارد. برخی دیگر ممکن است نیاز به مصرف طولانی‌مدت دارو برای مدیریت مؤثر سطح هورمون رشد و علائم داشته باشند.

آیا ماکرومگالی قابل درمان است؟

ماکرومگالی در برخی موارد قابل درمان است، اما نه در همه. نرخ بهبودی برای حذف جراحی تومور هیپوفیز که باعث ماکرومگالی می‌شود، حدود ۸۵٪ برای تومورهای کوچک و ۴۰٪ تا ۵۰٪ برای تومورهای بزرگ است. دارو نمی‌تواند ماکرومگالی را درمان کند، اما درمانی ایمن و طولانی‌مدت را ارائه می‌دهد.

پیشگیری از ماکرومگالی

آیا می‌توانم از ماکرومگالی پیشگیری کنم؟

متأسفانه، هیچ کاری نمی‌توانید برای پیشگیری از ماکرومگالی انجام دهید. دانشمندان هنوز مطمئن نیستند که چه عواملی باعث ایجاد تومورهای هیپوفیز می‌شود، اگرچه فکر می‌کنند برخی عوامل ژنتیکی ممکن است نقش داشته باشند.

چشم‌انداز و پیش‌آگهی ماکرومگالی

پیش‌آگهی ماکرومگالی چیست؟

پیش‌آگهی ماکرومگالی به شدت بیماری و اینکه درمان‌ها چقدر مؤثر هستند بستگی دارد. بسیاری از افراد مبتلا به ماکرومگالی پس از درمان، بهبود قابل توجهی در علائم خود مشاهده می‌کنند. اگر درمان نشود، ماکرومگالی می‌تواند به طور قابل توجهی ظاهر شما و شکل استخوان‌هایتان را تغییر دهد. این علائم می‌توانند به شدت بر تصویر خود و کیفیت زندگی شما تأثیر بگذارند. گروه‌های حمایتی به برخی افراد در کنار آمدن با چالش‌هایی که به دلیل ماکرومگالی با آن مواجه‌اند، کمک می‌کنند.

عوارض بهداشتی ماکرومگالی، مانند بیماری قلبی یا دیابت نوع ۲، نیز می‌تواند کیفیت زندگی را کاهش دهد و حتی طول عمر شما را کوتاه کند. به همین دلیل، مهم است که اگر علائمی را تجربه می‌کنید، با پزشک خود تماس بگیرید و در صورت تشخیص، به برنامه درمانی خود پایبند باشید.

عوارض ماکرومگالی چیست؟

اگر ماکرومگالی درمان نشود، می‌تواند عوارض زیر را ایجاد کند:

• دیابت نوع ۲.
• فشار خون بالا (هیپرتنشن).
• بیماری قلبی.
• کاردیومیوپاتی (بیماری عضله قلب).
• آرتریت.
• پولیپ‌های روده بزرگ که در صورت عدم درمان می‌توانند به سرطان روده بزرگ تبدیل شوند.
• نارسایی اعضا.

طول عمر افراد مبتلا به ماکرومگالی چقدر است؟

طول عمر افراد مبتلا به ماکرومگالی به شدت بیماری و وجود سایر شرایط بهداشتی بستگی دارد و معمولاً به دلیل ماکرومگالی درمان‌نشده کاهش می‌یابد. اگر سطح هورمون رشد شما به درستی مدیریت نشود و شما شرایط دیگری مانند بیماری قلبی و دیابت نوع ۲ داشته باشید، طول عمر شما ممکن است حدود ۱۰ سال کاهش یابد. اگر ماکرومگالی شما به‌طور مؤثر درمان شود و سطح هورمون رشد و فاکتور رشد شبه انسولینی ۱ (IGF-1) شما طبیعی باشد، احتمالاً طول عمر طبیعی خواهید داشت.

زندگی با ماکرومگالی

کی باید با پزشک خود درباره ماکرومگالی صحبت کنم؟

اگر علائم ماکرومگالی را تجربه می‌کنید، مهم است که با پزشک خود صحبت کنید. اگر به ماکرومگالی مبتلا شده‌اید، باید به‌طور منظم با پزشک خود ملاقات کنید تا مطمئن شوید درمان شما به خوبی عمل می‌کند. ماکرومگالی یک بیماری نادر اما جدی است. خبر خوب این است که با جراحی، دارو و یا پرتودرمانی قابل درمان است. اگر متوجه افزایش اندازه در دست‌ها، پاها و یا ویژگی‌های صورت خود شده‌اید، مهم است که با پزشک خود صحبت کنید. آن‌ها می‌توانند برخی آزمایش‌های ساده را برای بررسی اینکه آیا سطح هورمون رشد شما علت علائم شماست، تجویز کنند.