آدیسون: علائم، تشخیص و درمان بیماری که غدد فوق کلیوی را از کار می‌اندازد

مروری بر بیماری آدیسون

بیماری آدیسون چیه؟

بیماری آدیسون یه مشکل مزمنه که توش غده‌های فوق کلیوی، اون‌طور که باید، هورمون‌های کورتیکوئیدی و آلدوسترون نمی‌سازن. غدد فوق کلیوی، که بهشون غدد آدرنال هم گفته می‌شه، غدد کوچیک و مثلثی شکلی هستن که بالای هر کدوم از کلیه‌ها قرار دارن. این غدد جزئی از سیستم غدد درون‌ریز شما هستن.

کورتیکوئید یه هورمونه که به بدن کمک می‌کنه تا با استرس مقابله کنه، از جمله استرسی که ناشی از بیماری، صدمه یا جراحیه. این هورمون همچنین به حفظ فشار خون، عملکرد قلب، سیستم ایمنی و سطح گلوکز (قند) خون کمک می‌کنه و برای همین ضروریه.

آلدوسترون هورمونیه که تعادل سدیم (نمک) و پتاسیم رو تو خون شما تنظیم می‌کنه. این تعادل هم به نوبه خودش مقدار مایعی که کلیه‌ها به شکل ادرار دفع می‌کنن رو کنترل می‌کنه و روی حجم خون و فشار خون تأثیر می‌ذاره.

بیماری آدیسون رو با اسم نارسایی اولیه آدرنال هم می‌شناسن. یه مشکل مرتبط با این بیماری، نارسایی ثانویه آدرناله که وقتی اتفاق می‌افته که غده هیپوفیز به اندازه کافی هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) ترشح نمی‌کنه. این هورمون به غدد فوق کلیوی دستور می‌ده که کورتیکوئید بسازن.

تفاوت بیماری آدیسون و سندرم کوشینگ چیه؟

بیماری آدیسون وقتی به وجود میاد که بدن به اندازه کافی کورتیکوئید (و آلدوسترون) نداشته باشه، در حالی که سندرم کوشینگ موقعی رخ می‌ده که بدن بیش از حد کورتیکوئید (هیپرکورتیکولیسم) تولید کنه.

چه کسانی به بیماری آدیسون مبتلا می‌شن؟

بیماری آدیسون می‌تونه همه رو در هر سنی درگیر کنه، اما معمولاً تو سنین ۳۰ تا ۵۰ سال دیده می‌شه. کسانی که به سندرم چند غددی خودایمنی مبتلا هستن، که یه بیماری نادر و ارثیه که توش سیستم ایمنی به بافت‌ها و اندام‌های مختلف حمله می‌کنه، احتمال بیشتری داره که دچار بیماری آدیسون بشن. معمولاً غشاهای مخاطی، غدد فوق کلیوی و غدد پاراتیروئید هدف این سندرم قرار می‌گیرن، هرچند که می‌تونه روی بافت‌ها و اندام‌های دیگه هم اثر بذاره.

افرادی که بیماری‌های خودایمنی زیر رو دارن هم در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به فرم خودایمنی (شایع‌ترین نوع) بیماری آدیسون هستن:

• دیابت نوع ۱
• کم‌خونی پرنیسیوز
• بیماری گریوز
• تیروئیدیت مزمن
• درماتیت هرپتی‌فرمیس
• ویتیلیگو
• میاستنی گراویس

بیماری آدیسون چقدر شایعه؟

بیماری آدیسون نادر محسوب می‌شه. تو ایالات متحده، این بیماری حدود ۱ نفر از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر رو درگیر می‌کنه.

علائم و علل

علائم بیماری آدیسون چیه؟

تو بیماری آدیسون، آسیب به غدد فوق کلیوی معمولاً آهسته و طی زمان اتفاق میفته، به همین دلیل علائم هم کم‌کم ظاهر می‌شن. علائم هم تو افراد مختلف فرق داره.

علائم بیماری آدیسون شامل موارد زیر می‌شه:

• خستگی مداوم و رو به وخامت (شایع‌ترین علامت)
• لکه‌های تیره روی پوست (هیپرپیگمانتاسیون)، مخصوصاً دور زخم‌ها و چروک‌های پوستی و روی لثه‌ها
• درد شکم
• تهوع و استفراغ
• اسهال
• کاهش اشتها و لاغری غیرعمدی
• درد عضلانی، گرفتگی عضلات یا درد مفاصل
• کم‌آبی
• فشار خون پایین که ممکنه باعث سرگیجه یا سبکی سر هنگام ایستادن بشه
• تغییرات تو خلق و خو و رفتار، مثل تحریک‌پذیری، افسردگی و عدم تمرکز
• میل به غذاهای شور
• قند خون پایین (هیپوگلیسمی)

افرادی که موقع تولد زن تشخیص داده شدن و به بیماری آدیسون مبتلا هستن، ممکنه دچار قاعدگی نامنظم، ریزش مو و کاهش میل جنسی هم بشن.

تو بعضی موارد — مثل بعد از یه صدمه یا بیماری شدید یا تو زمان استرس زیاد — علائم می‌تونن سریع ظاهر بشن و یه اتفاق خطرناک به اسم بحران آدیسونی یا نارسایی حاد آدرنال رو ایجاد کنن. بحران آدیسونی یه وضعیت اورژانسی پزشکیه. اگه درمان نشه، می‌تونه منجر به شوک و مرگ بشه. علائم بحران آدیسونی شامل موارد زیره:

• ضعف شدید
• درد ناگهانی و شدید تو ناحیه کمر، شکم یا پاها
• احساس بی‌قراری، گیجی، ترس یا تغییرات ذهنی دیگه
• استفراغ و اسهال شدید که ممکنه منجر به کم‌آبی بشه
• فشار خون پایین
• از دست دادن هوشیاری

اگه این علائم رو دارید، هرچه سریع‌تر به نزدیک‌ترین بیمارستان مراجعه کنید.

چه چیزی باعث بیماری آدیسون می‌شه؟

شایع‌ترین علت بیماری آدیسون، یه پاسخ خودایمنی هست که وقتی اتفاق می‌افته که سیستم ایمنی بدن به بافت‌های سالم به دلایل نامشخص حمله می‌کنه. تو بیماری آدیسون، سیستم ایمنی به بخش بیرونی غدد فوق کلیوی (قشر فوق کلیوی) حمله می‌کنه، جایی که کورتیکوئید و آلدوسترون تولید می‌شن. علائم معمولاً تا موقعی که ۹۰٪ قشر فوق کلیوی آسیب نبینه، ظاهر نمی‌شن و این ممکنه ماه‌ها یا سال‌ها طول بکشه.

تقریباً ۷۵٪ موارد بیماری آدیسون به خاطر حمله خودایمنی اتفاق میفته. بیماری آدیسون خودایمنی ممکنه به‌تنهایی یا به عنوان بخشی از یه سندرم نادر و ارثی، به‌ویژه سندرم‌های چندغددی خودایمنی نوع I (APS نوع ۱) و II (سندرم اشمیت) رخ بده.

تو گذشته، سل یکی از علل اصلی بیماری آدیسون بود. این بیماری هنوزم تو کشورهای در حال توسعه یه دلیل مهم برای این مشکله.

علل کمتر شایع بیماری آدیسون شامل موارد زیر میشن:

• عفونت‌های مکرر، از جمله عفونت‌های مرتبط با HIV/AIDS و عفونت‌های قارچی
• نفوذ سلول‌های سرطانی از ناحیه‌ای دیگه از بدن به غدد فوق کلیوی
• خونریزی (هموراژی) تو غدد فوق کلیوی
• برداشتن جراحی غدد فوق کلیوی
• آمیلوئیدوز (وضعیتی که توش پروتئین‌های آمیلوئید تو اندام‌های حیاتی جمع می‌شن و آسیب می‌رسونن)

تشخیص و آزمایش‌ها

چطوری بیماری آدیسون تشخیص داده می‌شه؟

از اونجایی که علائم بیماری آدیسون معمولاً کم‌کم و طی زمان ظاهر می‌شن و اغلب مبهم و مشابه خیلی از مشکلات دیگه هستن، این موضوع می‌تونه تشخیص صحیح رو به تأخیر بندازه. پزشکا معمولاً بیماری آدیسون رو به‌طور تصادفی وقتی متوجه می‌شن که یه آزمایش خون روتین، مثل پانل متابولیک پایه، سطوح پایین سدیم یا سطوح بالای پتاسیم رو نشون می‌ده. لکه‌های تیره روی پوست هم یکی دیگه از علائم شایعه که پزشکا رو به فکر آزمایش بیماری آدیسون می‌اندازه. اگه پزشکتون شک کنه که ممکنه بیماری آدیسون داشته باشید، آزمایش‌های بیشتری برای تشخیص قطعی این بیماری درخواست می‌کنه.

چه آزمایش‌هایی برای تشخیص بیماری آدیسون انجام می‌شه؟

برای اینکه مشخص بشه شما بیماری آدیسون دارید یا نه، پزشکتون ممکنه آزمایش‌های زیر رو درخواست کنه:

• آزمایش‌های خون: پزشکتون احتمالاً آزمایش‌هایی رو درخواست می‌کنه که سطح سدیم، پتاسیم، کورتیزول و ACTH رو تو خون شما اندازه‌گیری کنن.
• آزمایش تحریک ACTH: این آزمایش پاسخ غدد فوق کلیوی شما رو بعد از دریافت یه دوز مصنوعی ACTH اندازه‌گیری می‌کنه. اگه غدد فوق کلیوی شما بعد از این دوز، کورتیزول کمی تولید کنن، ممکنه درست کار نکنن.
• آزمایش هیپوگلیسمی القا شده با انسولین: پزشکتون ممکنه این آزمایش رو برای اینکه مشخص کنه آیا علائم شما ناشی از مشکلات غده هیپوفیز (نارسایی ثانویه آدرنال) هست یا نه، درخواست کنه. این آزمایش سطح قند خون (گلوکز) رو قبل و بعد از تزریق انسولین سریع‌الاثر اندازه‌گیری می‌کنه که باید منجر به کاهش قند خون (هیپوگلیسمی) و افزایش کورتیزول بشه.
• توموگرافی کامپیوتری (سی‌تی‌اسکن): توموگرافی کامپیوتری یه آزمایش تصویربرداریه که از کامپیوترها برای ترکیب چند تصویر اشعه ایکس به نماهای مقطعی استفاده می‌کنه. پزشکتون ممکنه یه سی‌تی‌اسکن برای ارزیابی غدد فوق کلیوی و/یا غده هیپوفیزتون درخواست کنه. به‌عنوان مثال، این آزمایش می‌تونه نشون بده که آیا سیستم ایمنی شما به غدد فوق کلیوی صدمه زده یا اینکه این غدد عفونت کردن.

مدیریت و درمان

چطوری بیماری آدیسون درمان می‌شه؟

بیماری آدیسون با جایگزینی هورمون‌های از دست رفته، یعنی کورتیزول و آلدوسترون، با نسخه‌های مصنوعی‌شون درمان می‌شه. کورتیزول با داروی هیدروکورتیزون و آلدوسترون با داروی فلوئودروکورتیزون جایگزین می‌شه. بیماری آدیسون یه وضعیت مزمنه، پس شما باید تا آخر عمرتون دارو مصرف کنید. دوزهای این داروها برای هر فرد فرق داره و پزشکتون ممکنه تو زمان‌هایی که دچار عفونت، صدمه، جراحی و شرایط استرس‌زا دیگه هستید، دوز رو افزایش بده تا از بروز بحران حاد آدرنال جلوگیری بشه. اگه فلوئودروکورتیزون مصرف می‌کنید، پزشک ممکنه بهتون بگه که مصرف نمکتون رو افزایش بدید، به‌ویژه تو هوای گرم و مرطوب و بعد از ورزش شدید.

آیا می‌شه از بیماری آدیسون پیشگیری کرد؟

متأسفانه، هیچ کاری نمی‌تونید برای پیشگیری از بیماری آدیسون انجام بدید.

پیش‌آگهی / چشم‌انداز

چشم‌انداز بیماری آدیسون چطوره؟

چشم‌انداز بیماری آدیسون به‌طور کلی خوبه. هرچند کسانی که به بیماری آدیسون مبتلا هستن باید تا آخر عمرشون دارو مصرف کنن، اما می‌تونن یه زندگی طبیعی و سالم داشته باشن. با این حال، دوزهای این داروها باید با دقت کنترل بشن تا از درمان زیاد یا کم جلوگیری بشه. درمان بیش از حد با گلوکوکورتیکوئیدها (هیدروکورتیزون) ممکنه منجر به چاقی، دیابت نوع ۲ و پوکی استخوان بشه. درمان بیش از حد با فلوئودروکورتیزون هم می‌تونه باعث فشار خون بالا (هیپرتنشن) بشه. تا ۵۰٪ از افراد مبتلا به بیماری آدیسون ممکنه به یه بیماری خودایمنی دیگه هم مبتلا بشن.

زندگی با بیماری آدیسون

اگه به بیماری آدیسون مبتلا هستم، چطوری از خودم مراقبت کنم؟

اگه به بیماری آدیسون مبتلا هستید، باید همیشه یه کارت شناسایی همراه داشته باشید و یه دستبند یا گردنبند هشدار پزشکی بپوشید تا تو مواقع اضطراری به پزشکا اطلاع بدید که به این بیماری مبتلا هستید. با پزشکتون درباره‌ کارهایی که باید تو زمان بیماری یا استرس شدید انجام بدید صحبت کنید، چون احتمالاً نیاز دارید که دوز داروهاتون رو زیاد کنید. از پزشکتون بپرسید که آیا باید یه دوز از کورتیزول رو برای مواقع اضطراری نگه دارید و مطمئن بشید که کسی که باهاتونه می‌دونه چطوری این دوز رو بهتون تزریق کنه.

کی باید درباره بیماری آدیسون به پزشکم مراجعه کنم؟

اگه به بیماری آدیسون مبتلا هستید، باید به‌طور منظم به پزشکتون (احتمالاً یه متخصص غدد) مراجعه کنید تا مطمئن بشید که دوز داروهاتون مناسبه. اگه دچار استرس شدید — مثل صدمه، بیماری یا مرگ یکی از عزیزانتون — شدید، با پزشکتون تماس بگیرید چون ممکنه نیاز باشه داروهاتون رو تنظیم کنید. تو صورت بروز هر کدوم از علائم بحران آدیسونی، مثل ضعف شدید و ناگهانی و درد شدید، فوراً به پزشک مراجعه کنید.

تشخیص یه بیماری مزمن می‌تونه طاقت‌فرسا و استرس‌زا باشه. خبر خوب اینه که بیماری آدیسون با دارو قابل درمانه. مهمه که به‌طور منظم به پزشکتون مراجعه کنید تا مطمئن بشید که دوزتون درسته و از بروز یه بحران حاد آدرنال جلوگیری کنید. اگه سوالی درباره مدیریت بیماری آدیسون دارید، با پزشکتون صحبت کنید. اونا همیشه هستن تا بهتون کمک کنن.