“پیشگیری از تجمع پروتئین‌ها در بیماری‌های عصبی”

تحقیقات جدید درباره بیماری‌های پریون

محققان بینش‌های ارزشمندی در مورد توسعه بیماری‌های پریون در مغز به دست آورده‌اند. تجمع پروتئین‌ها ویژگی مشترک بیماری‌های نورودژنراتیو مختلفی مانند بیماری آلزایمر، پارکینسون و بیماری‌های پریونی، همچون بیماری کروزفلت-یاکوب است. یک تیم تحقیقاتی به رهبری پروفسور یورگ تاتزلت از دپارتمان بیوشیمی بیماری‌های نورودژنراتیو در دانشگاه روهر بوخوم آلمان، با استفاده از مدل‌های جدید درون‌کشتگاهی و کشت سلولی نشان داده‌اند که یک لایه چربی در غشای خارجی سلول‌های عصبی، تجمع پروتئین پریون را مهار می‌کند.

پروفسور تاتزلت می‌گوید: «درک مکانیزم‌هایی که باعث می‌شود پروتئین‌های به‌طور اولیه تا شده به اشکال پاتوژنیک تبدیل شوند، برای توسعه استراتژی‌های درمانی از اهمیت بالایی برخوردار است.» این تیم یافته‌های خود را در تاریخ 31 دسامبر 2024 در نشریه Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) منتشر کرد.

انواع ارثی و عفونی بیماری

بیماری‌های پریون، بیماری‌های کشنده و تخریب‌کننده مغز هستند.

تحول پروتئین پریون و بیماری‌های مرتبط

تحول پروتئین پریون سلولی (PrPC) از حالت سالم به تجمعات پاتولوژیک، یعنی پروتئین پریون اسکرپی (PrPSc)، با بیماری‌های خاصی مرتبط است. اگرچه این بیماری‌ها در انسان‌ها نادر هستند، بیماری‌های ارثی پریون به واسطه جهش‌های ژنتیکی ایجاد می‌شوند. برخی از جهش‌های ژنتیکی بر نحوه اتصال PrPC به غشای سلولی تأثیر می‌گذارند. با این حال، هنوز به طور کامل درک نشده است که چگونه این تغییرات می‌توانند بیماری‌های پریون را تحریک کنند.

برای به دست آوردن بینش‌های جدید در مورد فرآیندهای زیرین، محققان مدل‌های جدیدی را توسعه داده‌اند تا نقش یک لنگر غشایی را در تا شدن و تجمع PrP در شرایط آزمایشگاهی و در سلول‌های عصبی بررسی کنند. آزمایش‌ها نشان دادند که اتصال به غشا، تا شدن PrP را تثبیت کرده و به طور مؤثری تجمع آن را مهار می‌کند.

جورگ تاتزلت می‌گوید: “نکته جالب این است که تجمع PrP متصل به غشا می‌تواند توسط تجمعات پروتئینی پیش‌ساخته القا شود. این یک مکانیزم است که ممکن است در بیماری‌های پریون عفونی نقش داشته باشد.”