کم خونی آپلاستیک: علائم، علل و جدیدترین روش‌های درمان (راهنمای کامل)

کم خونی آپلاستیک چیه؟

کم خونی آپلاستیک یه جور مریضی خونی نادره، ولی خب، خیلی جدّیه. وقتی اتفاق میفته که مغز استخونِ شما نتونه به اندازه کافی سلول خونی و پلاکت بسازه. اونایی که کم خونی آپلاستیک دارن، بیشتر تو خطرِ اینن که عفونتای خطرناک بگیرن، خونریزی کنن، مشکل قلبی پیدا کنن و یه عالمه چیز دیگه. خب، درمانایی هست که میشه باهاشون علائم کم خونی آپلاستیک رو کنترل کرد، اما تنها راه علاجش پیوند سلول های بنیادیه.

چقدر شایعه؟

هر سال، تو آمریکا، بین ۳۰۰ تا ۹۰۰ نفر تشخیص کم خونی آپلاستیک میگیرن. تحقیقات نشون میده که تو اروپا، از هر یه میلیون نفر، ۲ نفر به کم خونی آپلاستیک مبتلا میشن. این مریضی واسه هر کی ممکنه پیش بیاد، ولی معمولاً بیشتر سراغِ نوجوونای ۱۵ تا ۲۵ ساله و آدمای بالای ۶۰ سال میره.

علائم و دلایل

نشونه های کم خونی آپلاستیک چیا هستن؟

معمولاً علائم کم خونی آپلاستیک تو چند هفته یا چند ماه کم کم ظاهر میشن، پس ممکنه اوّلش اصلاً متوجه تغییرات بدنتون نشین. البته بعضی وقتا هم ممکنه یهو علائم خیلی شدید بشن. اگه علائمی داشتین، ممکنه اینا باشن:

• عفونتای ویروسیِ پشتِ سرِ هم که بیشتر از معمول طول میکشن.
• خستگی.
• راحت کبود شدن یا خونریزی کردن.
• نفس تنگی.
• رنگ پوستتون از همیشه پریده تر باشه.
• گیجی.
• سردرد.
• تب.

یه سری از علائم کم خونی آپلاستیک شبیه مریضیای دیگه ای هستن که خیلی جدّی نیستن. مثلاً اگه سرما خوردین یا آنفولانزا گرفتین، سریع فکر نکنین کم خونی آپلاستیک دارین. اگه چند هفته ای مریض بودین و همیشه حسابی خسته بودین، بهتره با دکترتون مشورت کنین.

علت کم خونی آپلاستیک چیه؟

دقیق معلوم نیست چرا بعضیا کم خونی آپلاستیک میگیرن، ولی معمولاً وقتی اتفاق میفته که سیستم ایمنی بدن به مغز استخون حمله میکنه و نمیذاره سلول های بنیادی بسازه. یه سری مریضی ها، مریضیای ارثی، درمان های پزشکی و قرار گرفتن در معرض یه سری مواد سرطان زا، ممکنه خطر ابتلا به کم خونی آپلاستیک رو بیشتر کنن.

مریضی های دیگه

مریضی هایی که ممکنه خطر کم خونی آپلاستیک رو بیشتر کنن:

• مریضیای خود ایمنی مثل لوپوس.
• عفونتای ویروسی مثل ویروس اپشتین بار، سیتومگالوویروس (CMV)، پاروویروس B19 و ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV).
• هموگلوبینوری پاروکسیسمال شبانه، یه جور مریضی که توش سلول های خونی خیلی سریع از بین میرن.
• بارداری.

مریضی های ارثی

متخصصا میگن کم خونی آپلاستیک با یه سری مریضیای ارثیِ مربوط به نارسایی مغز استخون هم مرتبطه. نارسایی مغز استخون وقتی اتفاق میفته که مغز استخون به اندازه کافی سلول بنیادی تولید نکنه. این مریضی های ارثی شامل:

• کم خونی فانکونی.
• دیسکراتوزیس مادرزادی.
• سندرم شواخمن-دیاموند.
• کم خونی دایمون-بلک فان.
• سندرم پیرسون.

درمان های پزشکی

یه سری از درمان های پزشکی هم ممکنه خطر ابتلا به کم خونی آپلاستیک رو بیشتر کنن، مثلاً:

• درمان مریضیای خود ایمنی.
• پرتودرمانی و شیمی درمانی که واسه درمان سرطان استفاده میشن.

تماس طولانی مدت با مواد سرطان زا مثل آرسنیک و بنزن هم ممکنه خطر کم خونی آپلاستیک رو بیشتر کنه.

عوارض این مریضی چیا هستن؟

اونایی که کم خونی آپلاستیک دارن، ممکنه این عوارض رو تجربه کنن، که بعضیاشون خیلی خطرناکن:

• کم خونی.
• عفونتای شدید.
• خونریزی بیش از حد.
• آریتمی یا نارسایی قلبی.
• سندرم میلودیسپلاستیک.

تشخیص و آزمایش ها

کم خونی آپلاستیک چطوری تشخیص داده میشه؟

دکترا واسه تشخیص کم خونی آپلاستیک، معاینه بدنی، آزمایش خون و آزمایش ژنتیک انجام میدن. این آزمایشا ممکنه شامل اینا باشه:

• شمارش کامل خون (CBC) با فرمول. این آزمایش تعداد سلول های خونی رو اندازه میگیره، از جمله هر پنج نوع سلول سفید خون.
• لام خون محیطی. تو این آزمایش، یه متخصص آسیب شناسی سلول های خونی و پلاکت ها رو زیر میکروسکوپ بررسی میکنه.
• شمارش رتیکولوسیت ها. این آزمایش تعداد سلول های قرمز خونیِ نارس (رتیکولوسیت ها) رو میشماره.
• آسپیراسیون مغز استخون و بیوپسی مغز استخون. دکترا این کارا رو انجام میدن تا بافت مغز استخون رو بگیرن و بفرستن واسه بررسی زیر میکروسکوپ.

مدیریت و درمان

کم خونی آپلاستیک چطوری درمان میشه؟

درمان بستگی به شرایط شما داره. مثلاً بعضیا ممکنه به خاطر درمان سرطان یا مریضیای خود ایمنی، کم خونی آپلاستیک بگیرن. تو این جور مواقع، دکترا ممکنه با تغییر دادن درمان ها، کم خونی آپلاستیک رو هم درمان کنن.

اگه آزمایشا نشون بدن که سطح سلول های خونتون پایین تر از حد نرماله و هیچ علائمی هم ندارین، دکترا ممکنه بگن کم خونی آپلاستیک متوسط دارین. تو این شرایط، ممکنه دکترتون پیشنهاد کنه وضعیت سلامتیتون و تعداد سلول های خونتون رو زیر نظر داشته باشین تا اگه حالتون بدتر شد، سریع دست به کار بشن.

درمان واسه کم خونی آپلاستیکای جدّی تر شامل اینا میشه:

• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی. این داروها سیستم ایمنی بدنتون رو کنترل میکنن تا دیگه به سلول های بنیادی حمله نکنه. تزریق گلوبولین آنتی تیموسیت (Atgam®) و سیکلوسپورین (Sandimmune®) مثالایی از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی هستن که واسه درمان کم خونی آپلاستیک استفاده میشن.
• انتقال خون. انتقال خون، سلول های قرمز خونی و پلاکت ها رو جایگزین میکنه. انتقال خون کم خونی آپلاستیک رو علاج نمیکنه، اما ممکنه یه سری از علائم رو کم کنه.
• آنتی بیوتیک ها. کم خونی آپلاستیک خطر عفونتای باکتریایی رو بیشتر میکنه. آنتی بیوتیک ها واسه درمان عفونت ها استفاده میشن.
• پیوند سلول های بنیادی آلوژن. تو این روش، سلول های بنیادیِ آسیب دیده تو مغز استخون شما با سلول های بنیادی سالم از خون یا مغز استخون اهدا شده، جایگزین میشن.

عوارض جانبی درمان

عوارض جانبی درمان بستگی به نوع درمان داره:

• بیماری پیوند علیه میزبان، یکی از عوارض پیوند سلول های بنیادی آلوژن.
• افزایش خطر عفونت به خاطر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی.
• بار اضافی آهن (هموکروماتوز) به خاطر انتقال خون.

پیشگیری

آیا میشه از کم خونی آپلاستیک پیشگیری کرد؟

هیچ راهی واسه پیشگیری از کم خونی آپلاستیک وجود نداره.

چشم انداز

آیا کم خونی آپلاستیک درمان میشه؟

بسته به شرایط شما، پیوند موفقیت آمیز سلول های بنیادی آلوژن ممکنه این مریضی رو علاج کنه. معمولاً احتمال موفقیت درمان تو بچه ها و آدمای زیر ۴۰ سال بیشتر از آدمای مسن تره.

نرخ بقای کم خونی آپلاستیک چقدره؟

خیلی چیزا رو نرخ بقا تاثیر میذارن، مثل سن شما و نوع درمانتون. طبق یه تحقیق، ۹۶٪ افراد بعد از پیوند سلول های بنیادی زنده بودن. همون تحقیق نشون داد که صد در صد بچه ها و بزرگسالای زیر ۴۰ سال، پنج سال بعد از درمان هنوز زنده بودن.

یادتون باشه که نرخ بقا فقط نشون دهنده تجربه یه تعداد زیادی از آدمایی هست که یه مریضی خاص رو داشتن. ممکنه چیزی که واسه اونا اتفاق افتاده، واسه شما اتفاق نیفته. اگه در مورد نرخ بقای کم خونی آپلاستیک سوالی دارین، بهترین کار اینه که از دکترتون بپرسین.

زندگی با کم خونی آپلاستیک

من کم خونی آپلاستیک دارم. چطوری از خودم مراقبت کنم؟

میشه با رعایت برنامه درمانی و زیر نظر داشتن علائمتون از خودتون مراقبت کنین. یه سری پیشنهاد دیگه هم اینجا هست:

• از فعالیتایی که احتمال برخورد و آسیب دیدگی توشون زیاده، دوری کنین. اگه ضربه بخورین یا آسیب ببینین، ممکنه خونریزی زیادی داشته باشین. ممکنه لازم باشه از ورزشایی مثل فوتبال، هاکی یا کشتی گرفتن دوری کنین.
• خودتون رو از ویروسا و میکروبا حفظ کنین. به خاطر کم خونی، خیلی راحت مریض میشین. از دکترتون بپرسین چه واکسنایی واستون خوبن. دستاتون رو بشورین و از آدمایی که مریضن دوری کنین.
• به اندازه کافی استراحت کنین. کم خونی یکی از عوارض کم خونی آپلاستیکه. ممکنه حس کنین خیلی ضعیف شدین، نفس کم میارین و زود خسته میشین. به اندازه کافی بخوابین و هر وقت لازم بود استراحت کنین.
• یه رژیم غذایی سالم داشته باشین. خوردن پروتئین، سبزیجات و غلات کامل بهتون انرژی میده. از یه متخصص تغذیه کمک بگیرین تا بهترین غذاها رو انتخاب کنین.
• یه کم ورزش کنین. ورزشای سبک ممکنه به کم شدن استرستون کمک کنه. قبل از شروع هر ورزشی، با دکترتون مشورت کنین.

کی باید به دکترم مراجعه کنم؟

اگه:

• تبتون به بالای ۳۸ درجه رسید.
• علائمتون بدتر شدن، با دکترتون تماس بگیرین.

چه سوالایی باید از دکترم بپرسم؟

اگه کم خونی آپلاستیک دارین، ممکنه بخواین این سوالا رو بپرسین:

• احتمالاً علت مریضی من چیه؟
• آیا مریضی من جدّیه؟
• چه درمانایی رو پیشنهاد میدین؟
• عوارض جانبی درمان چیا هستن؟
• من هیچ علائمی ندارم. آیا به درمان نیاز دارم؟
• من علائمی دارم. چه گزینه های درمانی دارم؟

سوالات متداول

آیا کم خونی آپلاستیک یه نوع سرطانه؟

نه، اما کسایی که کم خونی آپلاستیک دارن ممکنه به لوسمی مبتلا بشن، که یه نوع سرطان خونه.

کم خونی آپلاستیک یه جور مریضی خونی نادره، ولی خب، خیلی جدّیه. وقتی اتفاق میفته که سیستم ایمنی بدن به مغز استخون حمله میکنه و نمیذاره سلول های خونی و پلاکتایی که بدن بهشون نیاز داره، بسازه. ممکنه خیلی چیزا باعث کم خونی آپلاستیک بشن و شما هم به خاطر اینکه این مریضی علت های زیادی داره، نگران بشین. اما حتی اگه دکترا نتونن علت رو پیدا کنن، میتونن مریضی رو درمان کنن و بعضی وقتا هم علاجش کنن. اگه کم خونی آپلاستیک دارین، دکترتون گزینه های درمانی و عوارض جانبی رو بهتون میگه تا بدونین چه انتظاری داشته باشین.