سرطان نادر غدد فوق کلیوی: علائم، تشخیص و درمان به‌زبان ساده

نگاهی به کارسینوم آدرنوکورتیکال

کارسینوم آدرنوکورتیکال نوعی سرطان به حساب میاد که توی قشر آدرنال، یعنی لایه بیرونی غدد فوق کلیوی شما، تشکیل می‌شه. این غدد بالای کلیه‌ها قرار دارن و هورمون‌هایی تولید می‌کنن که به تنظیم سوخت‌وساز بدن، فشار خون و پاسخ شما به شرایط استرس‌زا کمک می‌کنن.

تو کارسینوم آدرنوکورتیکال، تومورهای سرطانی توی غده فوق کلیوی به وجود میان که ممکنه مقادیر غیرطبیعی زیادی از هورمون‌ها رو ترشح کنن. این سیل هورمونی می‌تونه روی عملکرد بدن شما تاثیر بذاره. تومورهایی که سریع رشد می‌کنن، ممکنه به اندام‌های مجاور فشار بیارن. در بعضی موارد، پزشکان می‌تونن کارسینوم آدرنوکورتیکال رو درمان کنن، ولی متاسفانه این بیماری اغلب دوباره برمی‌گرده.

معمولا این بیماری بزرگسالان رو درگیر می‌کنه، اما گاهی اوقات بچه‌ها هم بهش مبتلا می‌شن. این مقاله روی کارسینوم آدرنوکورتیکال در بزرگسالان تمرکز داره.

انواع کارسینوم آدرنوکورتیکال

دو نوع کارسینوم آدرنوکورتیکال وجود داره که علائم متفاوتی ایجاد می‌کنن:

• تومورهای فعال: بیشتر کارسینوم‌های آدرنوکورتیکال از این نوع هستن. اینها مقادیر زیادی هورمون، از جمله آلدوسترون، کورتیزول، استروژن و تستوسترون رو ترشح می‌کنن. علائم، بسته به نوع هورمون، فرق دارن.
• تومورهای غیرفعال: این تومورها روی تولید هورمون تاثیری ندارن، اما می‌تونن اونقدر بزرگ بشن که به اندام‌ها و بافت‌های اطراف فشار وارد کنن.

این بیماری چقدر شایعه؟

کارسینوم آدرنوکورتیکال خیلی نادر هست، با این حال شایع‌ترین نوع سرطان غدد آدرنال به شمار میاد. تقریبا از هر یک میلیون نفر، سالانه یه نفر به این بیماری مبتلا می‌شه.

علائم و علل

علائم کارسینوم آدرنوکورتیکال چیه؟

ممکنه شما این بیماری رو داشته باشید، اما هیچ علائمی نداشته باشید. تحقیقات نشون می‌ده که بین ۲۰ تا ۳۰ درصد از تشخیص‌های کارسینوم آدرنوکورتیکال، بعد از انجام آزمایش‌های تصویربرداری برای مشکلات دیگه، اتفاق می‌افته. زمانی که علائم کارسینوم آدرنوکورتیکال ظاهر می‌شن، می‌تونن شامل موارد زیر باشن:

• درد شکم.
• هیرسوتیسم: موهای اضافی در بدن یا صورت، مخصوصا در خانم‌ها و کسایی که در بدو تولد زن به حساب اومدن.
• ژنیکوماستی: بزرگ شدن سینه در آقایون و کسایی که در بدو تولد مرد به حساب اومدن.
• فشار خون بالا.
• قند خون بالا.
• افزایش وزن در صورت، گردن و تنه.

کارسینوم آدرنوکورتیکال چقدر تهاجمیه؟

این بیماری خیلی تهاجمیه، چون تومورها می‌تونن سریع رشد کنن و از غدد فوق‌کلیوی به جاهای دیگه بدن، مثل ریه‌ها یا استخون‌ها، متاستاز (گسترش) بدن.

علت کارسینوم آدرنوکورتیکال چیه؟

محققان هنوز علت دقیق این بیماری رو نمی‌دونن. بعضی افراد به خاطر داشتن شرایط ارثی که خطر ابتلا به این بیماری رو زیاد می‌کنه، به کارسینوم آدرنوکورتیکال مبتلا می‌شن. در موارد دیگه، به نظر می‌رسه بعضی جهش‌های ژنتیکی، خطر رو افزایش می‌دن. مثلا، تحقیقات نشون می‌ده که تغییراتی توی ژن‌های سرکوب‌کننده تومور TP53 و IGF2 به ایجاد کارسینوم آدرنوکورتیکال کمک می‌کنه. این ژن‌ها رشد سلول‌ها رو کنترل می‌کنن. وقتی این ژن‌ها تغییر می‌کنن، سلول‌های شما ممکنه بدون توقف تکثیر بشن و به تومورهای سرطانی تبدیل بشن.

چه بیماری‌های ارثی خطر ابتلا من رو زیاد می‌کنن؟

داشتن هر کدوم از شرایط زیر، خطر ابتلا به کارسینوم آدرنوکورتیکال رو افزایش می‌ده:

• سندرم بکویت-ویدمن.
• کمپلکس کارنی.
• پولیپوز آدنوماتوز خانوادگی (FAP).
• سندرم لی-فراومنی.
• سندرم لینچ.
• نئوپلازی غدد درون‌ریز متعدد (MEN1).
• نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1).
• سندرم فون هیپل-لیندائو (VHL).

عوارض کارسینوم آدرنوکورتیکال چیه؟

این بیماری می‌تونه سریع متاستاز بده. سرطانی که از غدد فوق کلیوی به جاهای دیگه بدن گسترش پیدا می‌کنه، درمانش سخت‌تره. تومورهایی که هورمون‌های خاصی رو ترشح می‌کنن، ممکنه باعث بروز موارد زیر بشن:

• سندرم کوشینگ: این حالت زمانی اتفاق می‌افته که غدد فوق کلیوی مقدار زیادی کورتیزول ترشح کنن.
• سندرم کان: آلدوسترون اضافه باعث این حالت می‌شه.

تشخیص و آزمایش‌ها

چطور کارسینوم آدرنوکورتیکال رو تشخیص می‌دن؟

اگه آزمایش‌ها برای مشکلات دیگه، وجود توموری رو توی غدد فوق کلیوی شما نشون بدن یا شما علائم خاصی داشته باشید، پزشک شما اقدامات زیر رو انجام می‌ده:

• آزمایش‌های تصویربرداری، مثل MRI، سی‌تی‌اسکن یا پت‌اسکن برای بررسی تومورها.
• آزمایش خون و ادرار برای بررسی سطح هورمون‌ها.
• پزشک ممکنه بیوپسی انجام بده تا مطمئن بشه تومور سرطانیه و همچنین نمونه‌های بافتی رو به دست بیاره.

مراحل کارسینوم آدرنوکورتیکال چیه؟

پزشک‌ها از سیستم‌های مرحله‌بندی سرطان برای برنامه‌ریزی درمان و پیش‌بینی آینده بیماری (اینکه بعد از درمان چه انتظاری می‌ره داشت) استفاده می‌کنن. اونها مراحل کارسینوم آدرنوکورتیکال رو با بررسی اندازه و جای تومور و این که آیا تومور به غدد لنفاوی نزدیک یا اندام‌های دورتر گسترش پیدا کرده، تعیین می‌کنن. مراحل کارسینوم آدرنوکورتیکال شامل موارد زیر هست:

• مرحله I: تومور ۵ سانتی‌متر (حدود ۲ اینچ) یا کمتره و به خارج از غده فوق کلیوی گسترش پیدا نکرده.
• مرحله II: تومور بزرگ‌تر از ۵ سانتی‌متره، اما به خارج از غده فوق کلیوی گسترش پیدا نکرده.
• مرحله III: تومور به غدد لنفاوی نزدیک گسترش پیدا کرده.
• مرحله IV: تومور به غدد لنفاوی دور، اندام‌های نزدیک یا دورتر گسترش پیدا کرده.

اطلاعات مربوط به مرحله‌بندی سرطان می‌تونه گیج‌کننده باشه، پس در مورد این سیستم و چگونگی ارتباطش با وضعیت خودتون، از پزشکتون سوال کنید.

مدیریت و درمان

درمان‌های کارسینوم آدرنوکورتیکال چیه؟

رایج‌ترین درمان، آدرنالکتومی یا برداشتن یک یا هر دو غده فوق کلیوی هست. معمولا پزشکا داروهای اضافی مثل موارد زیر رو هم تجویز می‌کنن:

• میتوتان (Lysodren®): این دارو فعالیت غده فوق کلیوی رو محدود می‌کنه که ممکنه خطر بازگشت کارسینوم آدرنوکورتیکال رو کاهش بده. این دارو بعد از جراحی برداشتن یه غده فوق کلیوی یا اگه جراحی ممکن نباشه، استفاده می‌شه. چون این دارو تولید هورمون رو متوقف می‌کنه، افرادی که ازش استفاده می‌کنن، باید داروهای جایگزین هم مصرف کنن.
• متیراپون (Metopirone®): پزشک‌ها ممکنه این دارو و داروهای مشابه رو برای کم کردن علائمی که در اثر تولید هورمون‌های اضافی توسط تومورها ایجاد می‌شه، تجویز کنن.

تشخیص و درمان کارسینوم آدرنوکورتیکال

در بعضی موارد، بیماری تا زمانی که تومورها به اندازه‌ای بزرگ بشن که نتونن با جراحی بیرونشون بیارن، تشخیص داده نمی‌شه. در این موارد، پزشکا ممکنه تومورهای سرطانی رو با شیمی‌درمانی درمان کنن. این درمان نمی‌تونه تومورهای سرطانی رو از بین ببره، اما می‌تونه علائم رو کم کنه و رشد تومور رو کُند کنه. همچنین ممکنه بخواید مراقبت‌های تسکینی رو هم به عنوان بخشی از درمانتون در نظر بگیرید. مراقبت تسکینی، درمانیه که به مدیریت علائم بیماری و عوارض جانبی درمان کمک می‌کنه. متخصصای مراقبت تسکینی می‌تونن در حمایت روحی و حفظ سلامت روان هم به شما کمک کنن.

عوارض یا عوارض جانبی درمان چیه؟

جراحی و داروها می‌تونن عوارض یا عوارض جانبی مختلفی داشته باشن. مثلا، جراحی برای برداشتن غده فوق کلیوی ممکنه:

• روی تولید هورمون تاثیر بذاره:: معمولا غده فوق کلیوی باقی‌مونده، جای غده از دست رفته رو می‌گیره تا هورمون‌های کافی رو تولید کنه (نارسایی آدرنال). اگه این اتفاق نیفته، ممکنه نیاز داشته باشید قرص‌های هورمونی جایگزین مصرف کنید تا زمانی که غده باقی‌مونده شروع به تولید هورمون‌های کافی کنه.
• باعث عفونت بشه:: ممکنه توی ناحیه شکم یا محل جراحی عفونت ایجاد بشه.
• باعث خونریزی بیش از حد بشه:: این ممکنه حین یا بعد از جراحی اتفاق بیفته.

عوارض یا عوارض جانبی داروها چیه؟

پزشک شما ممکنه توصیه کنه که به مدت دو تا پنج سال بعد از جراحی، میتوتان مصرف کنید. عوارض جانبی میتوتان ممکنه شامل موارد زیر باشه:

• حالت تهوع و استفراغ
• اسهال
• کهیر
• گیجی

درمان و پیشگیری سرطان کلیه

آیا کارسینوم آدرنوکورتیکال قابل پیشگیریه؟

نه، این بیماری قابل پیشگیری نیست. محققان می‌دونن که حدود نیمی از موارد کارسینوم آدرنوکورتیکال، زمانی اتفاق می‌افته که بعضی از ژن‌ها دچار جهش می‌شن و سلول‌های سرطانی تولید می‌کنن که تکثیر می‌شن و به تومور تبدیل می‌شن. اما اونها نمی‌دونن چی این جهش‌ها رو تحریک می‌کنه، پس نمی‌تونن راه‌هایی برای جلوگیری از اونها پیشنهاد بدن. اما بعضی اختلالات ارثی، خطر ابتلا به این بیماری رو افزایش می‌دن. اگه سابقه خانوادگی یکی از این اختلالات رو دارید، با پزشک در مورد آزمایش‌های ژنتیکی که جهش‌های ایجادکننده این اختلالات رو شناسایی می‌کنن، صحبت کنید.

چشم‌انداز / پیش‌بینی آینده

نرخ زنده موندن برای کارسینوم آدرنوکورتیکال چقدره؟ به طور کلی، ۵۰٪ از افرادی که به کارسینوم آدرنوکورتیکال مبتلا هستن، پنج سال بعد از تشخیص زنده می‌مونن. نرخ زنده موندن خیلی متفاوته و بستگی به عواملی مثل:

• مرحله تومور در زمان تشخیص
• فعال بودن (تولید هورمون) یا غیرفعال بودن تومور
• سن شما
• سلامت عمومی شما

نرخ زنده موندن در پنج سال به تفکیک مرحله به شرح زیره:

• مرحله I و II: ۷۴٪
• مرحله III: ۵۴٪
• مرحله IV: ۳۸٪

اطلاعات مربوط به نرخ زنده موندن ممکنه شما رو مضطرب یا نگران کنه. این احساس قابل درکه. سعی کنید به یاد داشته باشید که این تخمین‌ها بر اساس تجربه‌های گذشته هستن. متخصصان هر پنج سال نرخ‌های زنده موندن رو اندازه‌گیری می‌کنن. خیلی از چیزها تو این مدت ممکنه تغییر کنه و تفاوت ایجاد کنه. همچنین مهمه که به یاد داشته باشید که نرخ‌های زنده موندن، تخمینی برای طول عمر شما نیستن. اگه سوالات خاصی درباره نرخ‌های زنده موندن دارید، با پزشکتون صحبت کنید. اونها بهترین منبع اطلاعات هستن چون وضعیت شما رو می‌شناسن.

زندگی با کارسینوم آدرنوکورتیکال

چطور از خودم مراقبت کنم؟

کارسینوم آدرنوکورتیکال یه سرطان نادره که اغلب عود می‌کنه — دو تا چالش که ممکنه شما رو بترسونه، احساس تنهایی یا اضطراب کنید. خوشبختانه، کارهایی وجود داره که می‌تونید انجام بدید که شاید کمک کنه:

• پیدا کردن حمایت: از تیم پزشکی خودتون در مورد گروه‌های پشتیبانی برای افراد مبتلا به کارسینوم آدرنوکورتیکال سوال کنید. ممکنه کمک کنه که با افرادی که می‌دونن شما چه تجربه‌ای دارید، وقت بگذرونید یا صحبت کنید.
• بررسی برنامه‌های بقا از سرطان: خیلی از افرادی که به کارسینوم آدنوکورتیکال مبتلا هستن، در مورد برگشت سرطانشون احساس اضطراب می‌کنن. برنامه‌های بقا از سرطان یکی از منابع برای مقابله با این اضطرابه.
• ادامه مراقبت‌های تسکینی: ممکنه بعد از جراحی، نیاز به شیمی‌درمانی داشته باشید و بخواید توی مدیریت عوارض جانبی درمان کمک بگیرید.

کی باید به پزشک مراجعه کنم؟

کارسینوم آدرنوکورتیکال اغلب عود می‌کنه (برمی‌گرده)، که معمولا توی دو سال اول بعد از جراحی اتفاق می‌افته. پزشک شما یه برنامه زمان‌بندی برای ویزیت‌های پیگیری تنظیم می‌کنه تا علائم عود رو زیر نظر داشته باشه. مثلا، شما ممکنه:

• آزمایش‌های تصویربرداری: ممکنه هر سه ماه یه بار به مدت دو سال آزمایش داشته باشید و بعدش هر سه تا شش ماه به مدت سه سال دیگه.
• آزمایش‌های خون: پزشک شما آزمایش‌های منظم برای بررسی سطح هورمون‌ها انجام می‌ده.

چه سوالاتی باید از پزشک بپرسم؟

کارسینوم آدرنوکورتیکال یه بیماری نادره. ممکنه سوالات زیادی در مورد این که چه انتظاراتی باید داشته باشید، داشته باشید. در اینجا بعضی از سوالاتی که ممکنه براتون مفید باشه، آورده شده:

• اگه تومور فعال یا غیرفعال باشه، یعنی چی؟
• آیا تومور به خارج از غده فوق کلیوی گسترش پیدا کرده؟ اگه بله، چقدر گسترش پیدا کرده؟
• انتخاب‌های درمانی من چیه؟
• عوارض جانبی درمان چیه؟
• آیا اعضای خانواده من باید آزمایش ژنتیکی برای جهش‌های ایجادکننده کارسینوم آدرنوکورتیکال انجام بدن؟
• با فرض این که درمان موثر باشه، چه احتمالی برای برگشت تومور وجود داره؟

کارسینوم آدرنوکورتیکال یه سرطان نادر و تهاجمیه که روی غده فوق کلیوی شما تاثیر می‌ذاره. ممکنه علائمی ایجاد نکنه و خیلیا بعد از آزمایش برای یه بیماری کاملا متفاوت، تشخیص می‌گیرن. ممکنه از تشخیص خودتون و این که کارسینوم آدرنوکورتیکال اغلب بعد از درمان عود می‌کنه، ناراحت و ترسیده باشید.

اگه از وضعیتتون احساس overwhelmed می‌کنید، وقت بذارید تا بفهمید چه اتفاقی داره می‌افته. در مورد درمان سوال کنید، از جمله این که چطور ممکنه روی شما تاثیر بذاره. پزشکای شما درک می‌کنن که چرا ممکنه واکنش‌های خاصی داشته باشید. اونها در تمام مراحل از تشخیص شما، از طریق درمان و در طول سال‌های پیگیری، کنارتون هستن تا به سوالاتتون جواب بدن.