رازهای طلایی آگاهی از انسفالومیلیت حاد در کودکان

مروری بر آدِم (ADEM)

آدِم چیست؟

آدِم (آنسفالوپاتی حاد منتشره میلوئین) یک وضعیت عصبی است که با یک حمله التهاب در سیستم عصبی مرکزی مشخص می‌شود. این حمله معمولاً به پوشش محافظتی اطراف آکسون‌های عصبی، که به آن غلاف میلین گفته می‌شود، آسیب می‌زند. غلاف میلین به انتقال اطلاعات بین سلول‌های عصبی کمک می‌کند.

غلاف میلین مانند پوشش پلاستیکی دور سیم‌های برق عمل می‌کند و اطراف الیاف عصبی را احاطه کرده تا سیگنال‌های الکتریکی به سایر سلول‌های عصبی منتقل شوند. در صورت آسیب دیدن غلاف میلین، ممکن است علائمی مانند از دست دادن بینایی و ضعف عضلانی را تجربه کنید.

یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی ممکن است آدِم را یک وضعیت دِمیلینه‌کننده بنامد. این وضعیت حاد است، به این معنی که ناگهانی رخ می‌دهد. آدِم معمولاً تنها یک بار اتفاق می‌افتد، اما گاهی ممکن است دوباره بروز کند.

آدِم چقدر شایع است؟

آدِم نادر است. مطالعات تخمین می‌زنند که آدِم بر روی هر ۱۲۵,۰۰۰ تا ۲۵۰,۰۰۰ نفر در ایالات متحده تأثیر می‌گذارد.

علائم و علل

علائم آدِم چیست؟

علائم آدِم معمولاً پس از یک عفونت ویروسی یا باکتریایی بروز می‌کنند. این علائم بسته به جایی که التهاب رخ می‌دهد متفاوت است و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تب
• سردرد
• تهوع یا استفراغ
• اختلال در تفکر
• خستگی

علائم عصبی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• بی‌حسی یا احساس سوزن سوزن شدن در دست‌ها و پاها
• مشکل در بلع
• از دست دادن بینایی (نوریت اپتیک)
• ضعف عضلانی
• مشکل در راه رفتن
• تشنج

علائم شما و شدت آن‌ها می‌تواند به طور گسترده‌ای متفاوت باشد.

علت آدِم چیست؟

علت دقیق آدِم هنوز ناشناخته است. تحقیقات نشان می‌دهد که یک عفونت ممکن است باعث شود سیستم ایمنی شما به تهدید به طور غیرطبیعی پاسخ دهد، که منجر به علائم آدِم می‌شود. هنگامی که یک عفونت ویروسی یا باکتریایی وارد بدن شما می‌شود، سیستم ایمنی شما تلاش می‌کند تا عفونتی که شما را بیمار کرده است از بین ببرد. اگر به آدِم مبتلا هستید، سیستم ایمنی شما ممکن است برخی از قسمت‌های سیستم عصبی مرکزی را به عنوان باکتری یا ویروس اشتباه بگیرد و به آن حمله کند. این منجر به التهاب می‌شود که سپس علائم آدِم را ایجاد می‌کند.

تقریباً ۷۰٪ تا ۸۰٪ از افرادی که با آدِم تشخیص داده می‌شوند، قبل از بروز علائم آدِم، یک عفونت یا بیماری را تجربه کرده‌اند. بیشتر موارد آدِم حدود هفت تا چهارده روز پس از عفونت آغاز می‌شود. برخی از عفونت‌های شایع مرتبط با آدِم شامل موارد زیر است:

• آنفولانزا
• سرخک
• اوریون
• سرخجه
• آبله‌مرغان
• ویروس اپشتین بار
• ویروس سیتومگالو
• ویروس هرپس سیمپلکس

با اینکه باکتری‌ها، ویروس‌ها و عفونت‌های مختلفی به آدِم مرتبط هستند، به نظر نمی‌رسد علت آن ناشی از یک عامل عفونی خاص باشد.

یک علت شناخته شده دیگر برای آدِم، به ویژه در کودکان، وضعیتی به نام بیماری مرتبط با آنتی‌بادی میلوئین اولیگودندروسیت (MOGAD) است. این وضعیت به عنوان یک بیماری خودایمنی در نظر گرفته می‌شود که به سیستم عصبی مرکزی حمله می‌کند و گاهی اوقات می‌تواند باعث آدِم شود.

عوامل خطر آدِم چیست؟

هر کسی ممکن است دچار آدِم شود. این وضعیت در کودکان بیشتر از بزرگسالان شایع است. اگر اخیراً عفونتی داشته‌اید، احتمال ابتلا به آدِم بیشتر است.

عوارض آدِم چیست؟

عوارض آدِم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• از دست دادن حافظه
• تاخیر در پردازش شناختی
• کما

در موارد بسیار نادر، علائم آدِم می‌تواند کشنده باشد.

علائم ادامه‌دار پس از درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سردردهای شدید
• بی‌حسی
• مشکل در هماهنگی
• بینایی تار

تشخیص و آزمایش‌ها

چگونه آدِم تشخیص داده می‌شود؟

یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی تاریخچه پزشکی دقیقی را جمع‌آوری کرده و از شما درباره علائمتان سوال می‌کند. آن‌ها آدِم را پس از انجام معاینه عصبی، معاینه فیزیکی و آزمایش‌ها تشخیص می‌دهند. آزمایش‌ها برای بررسی شرایط زمینه‌ای که ممکن است باعث حمله آدِم شود، مانند MOGAD، ضروری است. آزمایش‌های تشخیصی آدِم معمولاً شامل آزمایش‌های خون و همچنین موارد زیر می‌باشد:

• MRI
• آزمایش مایع نخاعی

آدِم در MRI

تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) نوعی آزمایش تصویربرداری است که به دنبال تغییرات عمیق در مغز می‌گردد. سه ناحیه در سیستم عصبی مرکزی شما (مغز، نخاع، اعصاب بینایی) وجود دارد که یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی به دنبال تغییرات، مانند ضایعات یا نقاط ناشی از آدِم خواهد بود:

• ماده سفید: ماده سفید شامل الیاف عصبی است. میلین الیاف عصبی را پوشانده و در تصاویر MRI معمولی سفید به نظر می‌رسد.
• ماده خاکستری: ماده خاکستری شامل بدنه‌های سلول‌های عصبی است و هیچ میلینی ندارد. این باعث می‌شود که در تصاویر MRI معمولی تیره‌تر به نظر برسد.

ماه‌ها پس از اولین MRI، ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی شما ممکن است یک MRI دیگر برای نظارت بر تغییرات این نواحی از سیستم عصبی مرکزی شما در طول زمان درخواست کند.

آزمایش مایع نخاعی

یک نمونه‌برداری از مایع نخاعی یا نوار نخاعی یک آزمایش تشخیصی است که علت علائم عصبی را ارزیابی می‌کند.

نخاع‌پانکچر و آزمایش مایع مغزی-نخاعی

نخاع‌پانکچر به تیم عصبی شما این امکان را می‌دهد که مایع مغزی-نخاعی (CSF) شما را آزمایش کنند. این مایع شفاف و بی‌رنگ در اطراف مغز و نخاع شما جریان دارد و از آن‌ها محافظت کرده و مواد مغذی لازم را فراهم می‌کند. در بیماری ADEM، مایع نخاعی شما معمولاً نشان‌دهنده افزایش تعداد گلبول‌های سفید، به‌ویژه لنفوسیت‌ها است. این سلول‌ها بخشی فعال از سیستم ایمنی شما هستند. یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی ممکن است نمونه‌ای از مایع مغزی-نخاعی را برای آزمایش واکنش سلول‌های شما به باکتری‌ها یا ویروس‌های خاص که ممکن است ADEM را تحریک کنند، بردارد. این آزمایش همچنین می‌تواند به بررسی سایر بیماری‌های التهابی عصبی کمک کند.

مدیریت و درمان ADEM

چگونه ADEM درمان می‌شود؟

درمان ADEM بر کاهش التهاب در مغز و نخاع شما متمرکز است. درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• داروهای استروئیدی: اولین خط درمان برای ADEM معمولاً استروئیدهای داخل وریدی (تزریق از طریق ورید) هستند. ممکن است به چندین تزریق و سپس استروئیدهای خوراکی (داروهایی که به صورت خوراکی مصرف می‌شوند) نیاز داشته باشید تا درمان شما کامل شود.
• گلوبولین ایمنی داخل وریدی (IVIG): این یک درمان آنتی‌بادی است که از پلاسماهای اهداکننده به دست می‌آید و از طریق تزریق به ورید داده می‌شود.
• تعویض پلاسما: تعویض پلاسما یا پلاسمافرز خون شما را از طریق دستگاهی به گردش درمی‌آورد که برخی از اجزا را برای کاهش فعالیت سیستم ایمنی شما حذف می‌کند. این درمان خون را از یک ورید به بازوی شما و سپس به دستگاه و دوباره به ورید در بازوی دیگر شما می‌فرستد. انجام این درمان ممکن است چند ساعت طول بکشد و ممکن است به چند جلسه نیاز داشته باشید.

تحقیقات در حال انجام است تا اطلاعات بیشتری درباره این بیماری به دست آید و گزینه‌های درمانی جدیدی پیدا شود که به شما کمک کند احساس بهتری داشته باشید.

آیا عوارض جانبی درمان وجود دارد؟

عوارض جانبی درمان کوتاه‌مدت با استروئیدها معمولاً موقتی هستند اما ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• افزایش سطح گلوکز خون.
• کاهش سطح پتاسیم.
• مشکل در خواب.
• تغییرات خلق و خو (تحریک‌پذیری، گریه، اضطراب).
• افزایش وزن.
• قرمزی گونه‌ها.
• طعم فلزی در دهان.

عوارض جانبی و عوارض IVIG ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• واکنش آلرژیک.
• عفونت.
• تنگی نفس.
• لخته‌های خون.
• آسیب کلیوی.
• سردرد.

عوارض پلاسمافرز ممکن است شامل:

• ناراحتی.
• خونریزی.
• عفونت.
• آسیب کلیوی.
• ایسکمی (عدم تأمین خون کافی به بخشی از بدن).

چقدر بعد از درمان احساس بهتری خواهم داشت؟

بیشتر افرادی که درمان ADEM را دریافت می‌کنند، چند روز پس از اتمام درمان احساس بهتری می‌کنند. بسته به شدت علائم شما، ممکن است تا شش ماه طول بکشد تا بهبودی کامل حاصل شود. در موارد نادر، برخی افراد نمی‌توانند به طور کامل بهبود یابند.

مراقبت‌های عصبی برای بزرگسالان و کودکان

پیشگیری

آیا می‌توان از ADEM پیشگیری کرد؟

راهی برای پیشگیری از ADEM وجود ندارد. شما می‌توانید با رعایت بهداشت مناسب، خطر ابتلا به عفونت‌های ویروسی و باکتریایی را کاهش دهید.

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

چشم‌انداز ADEM چیست؟

بیشتر افرادی که به ADEM مبتلا می‌شوند، پس از درمان بهبودی کامل یا تقریباً کامل پیدا می‌کنند. موارد بسیار نادری وجود دارد که اگر التهاب شدید باشد، می‌تواند تهدیدکننده زندگی باشد. ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی شما می‌تواند اطلاعات بهتری درباره پیش‌آگهی شما ارائه دهد.

نرخ بقا در ADEM چقدر است؟

اکثر افرادی که به ADEM مبتلا می‌شوند، دارای امید به زندگی طبیعی هستند. این بیماری به ندرت تهدیدکننده زندگی است.

آیا ADEM قابل درمان است؟

حمله‌ای از علائم ناشی از ADEM معمولاً فقط یک بار اتفاق می‌افتد اما بسته به علت زمینه‌ای ممکن است دوباره عود کند. با درمان، ADEM می‌تواند از بین برود، اما احتمال دارد علائم شما دوباره بروز کند.

زندگی با ADEM

چه زمانی باید به ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی مراجعه کنم؟

اگر علائم ADEM را تجربه کردید، به ویژه پس از یک عفونت، به ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی مراجعه کنید.

چه سوالاتی باید از ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود بپرسم؟

• چگونه برای آزمایش تشخیصی آماده شوم؟
• چه نوع درمانی را توصیه می‌کنید؟
• آیا عوارض جانبی درمان وجود دارد؟
• آیا علائم من بعد از درمان ادامه خواهد داشت؟

تجربه علائم یک بیماری که می‌تواند مانع از احساس خوب، راه رفتن یا دیدن واضح شما شود، می‌تواند ناامیدکننده، نگران‌کننده و گیج‌کننده باشد. یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی می‌تواند به شما کمک کند گزینه درمانی را پیدا کنید که به التهاب سیستم عصبی مرکزی شما رسیدگی کند. درمان با تزریق ممکن است چندین ساعت در طول چند روز طول بکشد. در طول درمان، شاید بتوانید یک کتاب خوب بخوانید تا زمان را بگذرانید تا درمان شما به پایان برسد. بیشتر افراد بعد از درمان بیش از یک حمله از علائم را تجربه نمی‌کنند، اما عود ممکن است رخ دهد.