آنگیوسارکوم: خطرناک‌ترین تومور نادر رگ‌های خونی خود را بشناسید!

مروری بر آنژیوکارسینوما

آنژیوکارسینوما چیست؟

آنژیوکارسینوما یک تومور سرطانی بسیار نادر است که از لایه داخلی عروق خونی یا عروق لنفاوی شروع می‌شود. از آنجایی که این تومورها از عروق موجود در سراسر بدن به وجود می‌آیند، می‌توانند تقریباً در هر جایی از بدن تشکیل شوند. با این حال، آنژیوکارسینوما معمولاً بر روی پوست سر، گردن یا سینه (آنژیوکارسینوما پوستی) تأثیر می‌گذارد و کمتر پیش می‌آید که در اندام‌هایی مانند قلب (آنژیوکارسینوما قلبی)، کبد و طحال شروع شود.

یادگیری اینکه شما به آنژیوکارسینوما مبتلا هستید، می‌تواند نگران‌کننده باشد زیرا این نوع سرطان می‌تواند تهاجمی باشد و درمان آن دشوار است. اما این بدین معنا نیست که گزینه‌ای برای درمان وجود ندارد. پزشک شما می‌تواند بر اساس تشخیص، در مورد درمان‌ها به شما مشاوره دهد.

این وضعیت چقدر شایع است؟

آنژیوکارسینوماها سارکوم‌های نرم‌افزاری بدخیم نادری هستند که خود به تنهایی تومورهای نادری محسوب می‌شوند. هر سال تقریباً ۱ نفر از هر ۱ میلیون نفر در ایالات متحده به آنژیوکارسینوما مبتلا می‌شود. شایع‌ترین ناحیه‌ای که آنژیوکارسینوما در آن ایجاد می‌شود، پوست، به ویژه پوست سر است.

علائم و علل

علائم آنژیوکارسینوما چیست؟

علائم آنژیوکارسینوما بسته به ناحیه تحت تأثیر متفاوت است. به عنوان مثال، آنژیوکارسینوما در پوست ممکن است به شکل زیر ظاهر شود:

• برآمدگی‌های کوچک قرمز یا آبی که به تدریج گسترش می‌یابند و بزرگ‌تر می‌شوند و به راحتی خونریزی می‌کنند.
• ناحیه‌ای بنفش بر روی پوست که شبیه به راش یا کبودی است (ممکن است برآمده باشد).
• زخم‌هایی که بهبود نمی‌یابند یا به نظر می‌رسد بزرگ‌تر می‌شوند.

شما ممکن است زمانی که آنژیوکارسینوما در یک ارگان مانند کبد وجود دارد، علائمی را متوجه نشوید، تا زمانی که تومور به اندازه کافی بزرگ شود و بر عملکرد ارگان تأثیر بگذارد. همچنین ممکن است آنژیوکارسینوما فشاری به ساختارهای نزدیک وارد کند. علائم آنژیوکارسینوما در یک ارگان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خستگی.
• درد در نزدیکی ناحیه آسیب‌دیده.
• احساس عمومی ناخوشی.
• کاهش وزن غیرقابل توضیح.
• تنگی نفس (شایع‌ترین علامت آنژیوکارسینوما قلبی).
• زردی و درد مداوم در قسمت بالای سمت چپ شکم (علائم احتمالی آنژیوکارسینوما کبدی).

آنژیوکارسینوما چقدر دردناک است؟

آنژیوکارسینوما ممکن است دردناک باشد یا نباشد. به عنوان مثال، آنژیوکارسینوماها در کبد و طحال ممکن است در ناحیه بالایی شکم درد ایجاد کنند، اما معمولاً تا زمانی که بزرگ نشده و پیشرفته‌تر نشوند، درد ایجاد نمی‌کنند. آنژیوکارسینوماها روی پوست ممکن است اصلاً درد نداشته باشند و شبیه به کبودی‌هایی باشند که محو نمی‌شوند یا گسترش می‌یابند.

علت آنژیوکارسینوما چیست؟

آنژیوکارسینوما زمانی رخ می‌دهد که سلول‌های لایه داخلی عروق خونی از حالت طبیعی به حالت غیرطبیعی تغییر کنند. بر خلاف سلول‌های طبیعی، سلول‌های سرطانی نمی‌میرند و به تولید سلول‌های بیشتری ادامه می‌دهند که در نهایت به تومور تبدیل می‌شوند. این سلول‌های سرطانی از عروق خونی آسیب‌دیده به رشد خود ادامه می‌دهند و غالباً به سایر نواحی بدن گسترش می‌یابند.

عوامل خطر

محققان چندین عامل خطر را شناسایی کرده‌اند که ممکن است احتمال ابتلا به آنژیوکارسینوما را افزایش دهد. این عوامل خطر شامل موارد زیر است:

• سن و جنس: در حالی که آنژیوکارسینوما می‌تواند هر کسی را در هر سنی تحت تأثیر قرار دهد، افراد بالای ۶۰ سال بیشتر در معرض ابتلا قرار دارند. مردان و افرادی که در هنگام تولد به عنوان مرد شناخته شده‌اند (AMAB) بیشتر از زنان و افرادی که در هنگام تولد به عنوان زن شناخته شده‌اند (AFAB) به آنژیوکارسینوما اولیه مبتلا می‌شوند.
• درمان با پرتو: آنژیوکارسینوما گاهی اوقات به عنوان یک سرطان ثانویه شناخته می‌شود که افراد چند سال (معمولاً حدود هشت تا ۱۰ سال) بعد از دریافت درمان پرتو برای نوع دیگری از سرطان، به ویژه سرطان سینه، مبتلا می‌شوند.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی: آنژیوکارسینوما کبدی با قرار گرفتن در معرض پلی وینیل کلراید، آرسنیک و دی‌اکسید توریم مرتبط است. گاهی اوقات، آنژیوکارسینوماها ممکن است تا ۱۰ تا ۴۰ سال بعد از قرار گرفتن در معرض این مواد ظاهر نشوند.
• لنفدما مزمن: تقریباً ۵٪ از تمام آنژیوکارسینوماها به نوعی لنفدما مزمن به نام سندرم استوارت-ترِوز مرتبط هستند. این سندرم بیشتر بر افرادی که در طول درمان سرطان سینه، ماستکتومی و برداشتن غدد لنفاوی انجام داده‌اند تأثیر می‌گذارد.
• اختلالات ژنتیکی: حدود ۳٪ از تمام آنژیوکارسینوماها بر افرادی تأثیر می‌گذارند که دارای شرایط ناشی از اختلالات ژنتیکی هستند. شرایط خاص شامل رتینوبلاستوم دوطرفه، سندرم مافوچی، نوروفیبروماتوز و سندرم کلیپل-ترناونی است.

تشخیص و آزمایش‌ها

آنژیوکارسینوما چگونه تشخیص داده می‌شود؟

یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی ممکن است با انجام یک معاینه فیزیکی و بحث در مورد علائم شما شروع کند. آن‌ها همچنین از تاریخچه پزشکی شما سؤال خواهند کرد. به عنوان مثال، درمان‌های قبلی با پرتو یا کار در شغلی که شما را در معرض مقادیر زیادی از مواد شیمیایی خاص قرار داده است، می‌تواند موجب شود پزشک شما به آنژیوکارسینوما مشکوک شود.

آن‌ها ممکن است آزمایش‌های تصویربرداری برای بررسی اندازه و محل تومور انجام دهند. سی‌تی‌اسکن، ام‌آرآی و اسکن پت رایج‌ترین آزمایش‌ها برای تشخیص آنژیوکارسینوما هستند. اگر پزشک شما به آنژیوکارسینوما سینه مشکوک باشد، ممکن است نیاز به ماموگرافی یا سونوگرافی داشته باشید. همچنین، اگر پزشک شما مشکوک به آنژیوکارسینوما قلبی باشد، ممکن است نیاز به اکوکاردیوگرافی ترانس‌مری داشته باشید.

در نهایت، شما به یک بیوپسی نیاز خواهید داشت که شامل برداشتن نمونه‌های کوچک از بافت، مایع و سلول‌های شما توسط پزشک است. نمونه‌ها به یک آزمایشگاه ارسال می‌شوند تا یک پاتولوژیست وجود سلول‌های سرطانی را بررسی کند. یک آزمایش آزمایشگاهی به نام ایمونوهیستوشیمی می‌تواند تشخیص آنژیوکارسینوما را تأیید کند.

مراحل آنژیوکارسینوما

مرحله‌بندی سرطان به ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی کمک می‌کند تا میزان پیشرفت سرطان را طبقه‌بندی کنند.

مراحل آنگیوسارکوم

آنگیوسارکوم‌ها بر اساس مقیاسی از I تا IV طبقه‌بندی می‌شوند. مرحله I به این معناست که تومور فراتر از محل اصلی خود گسترش نیافته و مرحله IV به این معناست که به نقاط دوردست بدن گسترش یافته است. از آنجا که آنگیوسارکوم‌ها تهاجمی هستند، بسیاری از آن‌ها به محض تشخیص، در مراحل پیشرفته‌تری قرار دارند. شایع‌ترین محل گسترش آن‌ها ریه‌ها هستند. دانستن مرحله سرطان شما می‌تواند به پزشک کمک کند تا تصمیم بگیرد کدام درمان‌ها ممکن است به شما در زندگی طولانی‌تر کمک کنند.

مدیریت و درمان آنگیوسارکوم

چگونه آنگیوسارکوم‌ها درمان می‌شوند؟

جراحی برای برداشتن تومور، رایج‌ترین درمان برای آنگیوسارکوم است. ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی ممکن است قبل یا بعد از جراحی، پرتودرمانی یا شیمی‌درمانی را برای کوچک کردن تومورها یا از بین بردن سلول‌های سرطانی اضافی توصیه کنند. همچنین درمان‌های جدید سرطان، مانند داروهای درمان هدفمند و ایمنی‌درمانی، در حال حاضر در حال توسعه هستند تا با آنگیوسارکوم مبارزه کنند. بسته به وضعیت شما، پزشک ممکن است یکی از این درمان‌ها یا یک آزمایش بالینی برای آزمایش درمان‌های جدید سرطان را توصیه کند.

پیشگیری از آنگیوسارکوم

آیا می‌توان از آنگیوسارکوم پیشگیری کرد؟

تمام علل آنگیوسارکوم قابل پیشگیری نیستند. به عنوان مثال، شما نمی‌توانید از ارث بردن یک بیماری ژنتیکی یا نیاز به پرتودرمانی برای سرطان جلوگیری کنید. اما کارهایی وجود دارد که می‌توانید برای کاهش برخی از خطرات ابتلا به آنگیوسارکوم انجام دهید، مانند محدود کردن تماس با برخی مواد شیمیایی سمی.

چشم‌انداز و پیش‌آگهی

اگر آنگیوسارکوم داشته باشم، چه انتظاری می‌توانم داشته باشم؟

آنگیوسارکوم‌ها می‌توانند به سرعت گسترش یابند زیرا در عروق خونی شروع می‌شوند. پس از گسترش، درمان آنگیوسارکوم بسیار دشوار است. حتی در مواردی که پس از درمان از بین می‌روند، معمولاً دوباره برمی‌گردند. ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی در حال شناسایی روش‌های مؤثرتر برای درمان آنگیوسارکوم هستند، اما نرخ بقا هنوز پایین است. حدود ۳۵٪ از افرادی که با آنگیوسارکوم تشخیص داده می‌شوند، پنج سال پس از تشخیص زنده هستند.

زندگی با آنگیوسارکوم

چگونه از خودم مراقبت کنم؟

آنگیوسارکوم یک سرطان سریع‌السیر است. شما می‌توانید با کند کردن روند زندگی خود از خودتان مراقبت کنید. سعی کنید به خودتان زمان بدهید تا بفهمید چه اتفاقی برای بدنتان در حال افتادن است. با ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود درباره اقداماتی که می‌توانید برای حمایت از درمانتان انجام دهید، صحبت کنید. در اینجا چند مرحله پیشنهادی وجود دارد که ممکن است کمک کند:

• سعی کنید استرس خود را کاهش دهید. اگر پس از یادگیری در مورد تشخیص خود احساس استرس می‌کنید، تنها نیستید. سرطان استرس‌زا است. ممکن است فعالیت‌هایی مانند مدیتیشن، تمرینات آرامش‌بخش یا تنفس عمیق به شما کمک کند.
• اجازه دهید استراحت کنید. ممکن است پس از درمان‌های سرطان احساس خستگی شدید یا “تخلیه” کنید. سعی کنید تا حد ممکن استراحت کنید.
• سعی کنید به طور منظم غذاهای سالم بخورید. درمان‌های شما ممکن است بر اشتهای شما تأثیر بگذارد. سعی کنید غذاهای مغذی بخورید بدون اینکه وعده‌های غذایی را حذف کنید. اگر در خوردن مشکل دارید، با یک متخصص تغذیه مشورت کنید.
• با دیگران ارتباط برقرار کنید. سرطان می‌تواند تنهایی به همراه داشته باشد، به‌ویژه زمانی که با سرطانی نادر مانند آنگیوسارکوم مواجه هستید. از پزشک خود بخواهید شما را به گروه‌های حمایتی متصل کند تا بتوانید احساسات خود را با افرادی که درک می‌کنند چه می‌گذرد، به اشتراک بگذارید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر متوجه هر گونه تغییر در پوست خود شدید، با یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی ملاقات کنید. این شامل گره‌ها یا زخم‌هایی در پوست سر، صورت یا گردن است که بهبود نمی‌یابند. اگر متوجه کبودی جدیدی در ناحیه‌ای که قبلاً پرتودرمانی شده‌اید، شدید، با پزشک خود تماس بگیرید.

اگر در حال حاضر تحت درمان آنگیوسارکوم هستید و علائم شما به نظر می‌رسد بدتر می‌شود، با پزشک خود تماس بگیرید. به آن‌ها اطلاع دهید اگر واکنش غیرمنتظره یا به‌طور غیرعادی قوی به درمان دارید.

چه زمانی باید به اورژانس مراجعه کنم؟

برخی از درمان‌های سرطان بر سیستم ایمنی شما تأثیر می‌گذارند و خطر ابتلا به عفونت‌ها را افزایش می‌دهند. اگر جراحی کرده‌اید، ممکن است با مشکلاتی در محل جراحی خود مواجه شوید. باید به اورژانس بروید اگر:

• تب شما بالاتر از ۱۰۰.۴ درجه فارنهایت (۳۸.۳ درجه سلسیوس) باشد. تب ممکن است نشانه‌ای از عفونت باشد.
• در دو محل جراحی خود درد دارید که داروهای مسکن شما کمکی به آن نمی‌کند.
• به شدت استفراغ می‌کنید یا اسهال مداوم دارید.

چه سوالاتی باید از پزشک خود بپرسم؟

آنگیوسارکوم یک سرطان بسیار نادر است. ممکن است بپرسید چرا این سرطان برای شما پیش آمده و پزشک شما چه کاری می‌تواند برای کمک به شما انجام دهد. در اینجا چند پیشنهاد برای سوالاتی وجود دارد که می‌تواند به شما در این گفتگو کمک کند:

• آنگیوسارکوم من در چه مرحله‌ای است؟
• چه درمان‌هایی را توصیه می‌کنید؟
• عوارض جانبی چیست؟
• چقدر احتمال دارد که سرطان پس از درمان دوباره برگردد؟
• آیا باید در یک آزمایش بالینی شرکت کنم؟
• پیش‌آگهی من چیست؟

آنگیوسارکوم یک سرطان بسیار نادر است که به سرعت گسترش می‌یابد. این بدان معناست که اگر شما آنگیوسارکوم دارید، ممکن است با سرطانی پیشرفته روبرو باشید. ممکن است درباره آینده خود احساس استرس کنید. طبیعی است که در مورد آینده نامطمئن باشید، اما نیازی نیست این تشخیص را به تنهایی مدیریت کنید. نگرانی‌های خود را با ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی‌تان در میان بگذارید تا آن‌ها بتوانند شما را درباره گزینه‌های درمان و پیش‌آگهی راهنمایی کنند. همچنین از آن‌ها بخواهید شما را به برنامه‌ها و خدماتی که می‌توانند به شما کمک کنند، متصل کنند.