رازهای آچالازی: علائم و درمان‌های موثر!

مروری بر آکالازیا

آکالازیا چیست؟

آکالازیا یک اختلال نادر است که در آن مری شما نمی‌تواند غذا و مایعات را به درستی به معده منتقل کند. مری، لوله‌ای عضلانی است که غذا را از دهان به معده می‌برد. در ناحیه‌ای که مری به معده متصل می‌شود، حلقه‌ای از عضله به نام اسفنکتر تحتانی مری (LES) وجود دارد. این عضله برای اجازه دادن به ورود غذا به معده، شل می‌شود (باز می‌شود) و برای جلوگیری از بازگشت محتویات معده به مری، منقبض می‌شود (بسته می‌شود). اگر شما آکالازیا داشته باشید، LES شل نمی‌شود و این موضوع مانع از ورود غذا به معده می‌شود.

چه کسانی به آکالازیا مبتلا می‌شوند؟

آکالازیا سالانه در حدود ۱ نفر از هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر در ایالات متحده تشخیص داده می‌شود. این اختلال معمولاً در بزرگسالان بین ۲۵ تا ۶۰ سالگی شایع است، اما می‌تواند در کودکان نیز رخ دهد (کمتر از ۵٪ موارد در کودکان زیر ۱۶ سال است). هیچ نژاد یا گروه قومی خاصی بیشتر از دیگران تحت تأثیر قرار نمی‌گیرد و این بیماری در خانواده‌ها شایع نیست (به جز در یک فرم نادر از اختلال). مردان و زنان به یک اندازه تحت تأثیر قرار می‌گیرند.

آیا آکالازیا جدی است؟

بله، ممکن است جدی باشد، به ویژه اگر درمان نشود. اگر شما آکالازیا داشته باشید، به تدریج با مشکلات بیشتری در خوردن غذاهای جامد و نوشیدن مایعات مواجه خواهید شد. آکالازیا می‌تواند منجر به کاهش وزن قابل توجه و سوءتغذیه شود. افراد مبتلا به آکالازیا همچنین دارای خطر کمی برای ابتلا به سرطان مری هستند، به ویژه اگر این وضعیت برای مدت طولانی ادامه داشته باشد. پزشک شما ممکن است غربالگری‌های منظم از مری شما را برای شناسایی زودهنگام سرطان در صورت بروز توصیه کند.

علائم و علل

علت آکالازیا چیست؟

دلیل اینکه عضلات مری شما به طور طبیعی منقبض و شل نمی‌شوند، هنوز ناشناخته است. یکی از نظریه‌ها این است که آکالازیا یک بیماری خودایمنی است که توسط یک ویروس تحریک می‌شود. در این حالت، سیستم ایمنی بدن شما به سلول‌های عصبی در لایه‌های عضلانی دیواره‌های مری و در LES حمله می‌کند. سلول‌های عصبی شما که عملکرد عضلات را کنترل می‌کنند، به تدریج تحلیل می‌روند و این موضوع منجر به انقباضات بیش از حد در LES می‌شود. اگر شما آکالازیا داشته باشید، LES نمی‌تواند شل شود و غذا و مایعات نمی‌توانند از مری شما به معده عبور کنند. یک فرم نادر از آکالازیا ممکن است ارثی باشد و تحقیقات بیشتری در این زمینه لازم است.

علائم آکالازیا چیست؟

علائم آکالازیا به آرامی توسعه می‌یابند و ممکن است ماه‌ها یا سال‌ها ادامه داشته باشند. علائم شامل:

• مشکل در بلع (دیسفاژی). این شایع‌ترین علامت اولیه است.
• برگشت غذاهای هضم نشده.
• درد قفسه سینه که گاه و بیگاه رخ می‌دهد و می‌تواند شدید باشد.
• سوزش سر دل.
• سرفه در شب.
• کاهش وزن و سوءتغذیه به دلیل مشکل در خوردن. این یک علامت دیررس است.
• حالت تهوع و مشکل در آروغ زدن (علائم کمتر شایع).

عوارض آکالازیا چیست؟

برخی از عوارض آکالازیا ناشی از برگشت غذا به مری و سپس ورود آن به نای (تراشه) است که به ریه‌ها می‌رسد. این عوارض شامل:

• پنومونی.
• عفونت‌های ریوی.

عوارض دیگر شامل:

• سرطان مری: داشتن آکالازیا خطر ابتلا به این سرطان را افزایش می‌دهد.

تشخیص و آزمایش‌ها

چگونه آکالازیا تشخیص داده می‌شود؟

سه آزمایش معمولاً برای تشخیص آکالازیا استفاده می‌شوند:

• بلع باریم: در این آزمایش، شما یک محلول باریم (مایع یا شکل دیگر) را می‌بلعید و حرکت آن از طریق مری شما با استفاده از اشعه ایکس ارزیابی می‌شود. بلع باریم نشان‌دهنده تنگی مری در ناحیه LES است.
• اندوسکوپی فوقانی: در این آزمایش، یک لوله باریک و انعطاف‌پذیر با دوربین به نام اندوسکوپ از طریق مری شما عبور داده می‌شود. این دوربین تصاویر داخلی مری شما را بر روی یک صفحه نمایش به نمایش می‌گذارد. این آزمایش به رد کردن ضایعات سرطانی و همچنین ارزیابی آکالازیا کمک می‌کند.
• مانومتری: این آزمایش زمان و قدرت انقباضات عضلانی مری و شل شدن اسفنکتر تحتانی مری (LES) را اندازه‌گیری می‌کند. عدم شل شدن LES در پاسخ به بلع و عدم انقباض عضلات در دیواره‌های مری، نتیجه مثبت برای آکالازیا است. این آزمایش به عنوان “استاندارد طلایی” برای تشخیص آکالازیا شناخته می‌شود.

مدیریت و درمان

چگونه آکالازیا درمان می‌شود؟

چندین درمان برای آکالازیا وجود دارد که شامل گزینه‌های غیرجراحی (گشاد کردن با بالن، داروها و تزریق سم بوتولینوم) و گزینه‌های جراحی است. هدف درمان، کاهش علائم شما با شل کردن اسفنکتر تحتانی مری (LES) است.

پزشک شما این گزینه‌ها را مورد بحث قرار می‌دهد تا شما بتوانید بهترین درمان را بر اساس شدت وضعیت خود و ترجیحاتتان انتخاب کنید.

جراحی کم‌تهاجمی

جراحی مورد استفاده برای درمان آکالازیا به نام لاپاراسکوپی اسوفاگومیووتومی یا میووتومی هلر لاپاراسکوپی شناخته می‌شود. در این جراحی کم‌تهاجمی، یک ابزار نازک و شبیه تلسکوپ به نام اندوسکوپ از طریق یک برش کوچک وارد می‌شود. اندوسکوپ به یک دوربین ویدیویی کوچک متصل است که اندازه‌اش از یک سکه کوچک‌تر است و نمای محل عمل را بر روی مانیتورهای ویدیویی در اتاق عمل نمایش می‌دهد. در این عمل، الیاف عضلانی اسفنکتر تحتانی مری (LES) بریده می‌شود. افزودن یک روش دیگر به نام فوندوپلیکاسیون جزئی به جلوگیری از بازگشت اسید معده به مری کمک می‌کند که یکی از عوارض جانبی روش میوتومی هلر است.

میوتومی اندوسکوپیک دهانی (POEM)

میوتومی اندوسکوپیک دهانی (POEM) یک گزینه کم‌تهاجمی جایگزین برای میوتومی هلر لاپاراسکوپی است. در این روش، عضلات در کنار مری، عضلات اسفنکتر تحتانی مری و قسمت بالایی معده با چاقو بریده می‌شوند. این برش‌ها عضلات را شل می‌کنند و به مری اجازه می‌دهند تا به طور طبیعی خالی شود و غذا به معده منتقل گردد.

گشاد کردن با بالن

در این روش غیرجراحی، شما تحت آرام‌بخشی ملایم قرار می‌گیرید و یک بالن طراحی شده به‌طور خاص از طریق اسفنکتر تحتانی مری وارد و سپس باد می‌شود. این روش باعث شل شدن اسفنکتر عضلانی می‌شود و اجازه می‌دهد غذا به معده وارد شود. گشاد کردن با بالن معمولاً اولین گزینه درمانی برای افرادی است که جراحی در آن‌ها موفق نبوده است. ممکن است شما نیاز به چندین درمان گشاد کردن داشته باشید تا علائم خود را تسکین دهید و هر چند سال یک بار برای حفظ تسکین این عمل را انجام دهید.

داروها

اگر شما کاندیدای گشاد کردن با بالن یا جراحی نیستید یا تصمیم به انجام این روش‌ها نمی‌گیرید، ممکن است از تزریق بوتاکس (سم بوتولینوم) بهره‌مند شوید. بوتاکس پروتئینی است که توسط باکتری‌های ایجادکننده بوتولیسم تولید می‌شود. وقتی در مقادیر بسیار کم به عضلات تزریق می‌شود، بوتاکس می‌تواند عضلات اسپاستیک را شل کند. این روش با مسدود کردن سیگنال از اعصاب به عضلات اسفنکتر که به آن‌ها می‌گوید منقبض شوند، عمل می‌کند. تزریق‌ها باید تکرار شوند تا کنترل علائم حفظ شود.

سایر درمان‌های دارویی شامل نیفدیپین (Procardia XL®، Adalat CC®) یا ایزوسوربید (Imdur®، Monoket®) است. این داروها عضلات اسپاستیک مری را با کاهش فشار LES شل می‌کنند. این درمان‌ها نسبت به جراحی یا گشاد کردن با بالن کمتر مؤثر هستند و تنها تسکین کوتاه‌مدت علائم را فراهم می‌کنند.

مریکتومی

برداشتن مری یک درمان آخرین چاره است.

عوارض درمان‌های آکالازیا

عوارض درمان‌های آکالازیا شامل:

• ایجاد سوراخ در مری.
• عدم موفقیت و بازگشت علائم آکالازیا.
• بیماری بازگشت اسید معده به مری.
• نفخ.

پیگیری پس از درمان

پیگیری طولانی‌مدت پس از هر درمان ضروری است. این به این دلیل است که درمان‌ها تسکینی هستند و آکالازیا را درمان نمی‌کنند یا از پیشرفت آن جلوگیری نمی‌کنند. علائم ممکن است بازگردند. ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی شما می‌خواهد ببیند که آیا مری شما به‌طور کافی اجازه می‌دهد غذا به معده وارد شود و برای بررسی بازگشت اسید معده به مری که نیاز به درمان دارد، شما را بررسی کند. پزشک شما همچنین می‌خواهد شما را تحت نظر داشته باشد تا مطمئن شود که سرطان توسعه نیافته است.

درمان اختلالات بلع

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

چه نتیجه‌ای می‌توانم از گزینه‌های درمانی مختلف انتظار داشته باشم؟

گشاد کردن با بالن علائم را در ۵۰٪ تا ۹۳٪ از افراد مبتلا به آکالازیا بهبود می‌بخشد. به خاطر داشته باشید که ممکن است این روش نیاز به تکرار داشته باشد تا بهبود علائم حفظ شود. تکرار گشاد کردن‌ها خطر ایجاد سوراخ (پرفوراسیون) در مری را افزایش می‌دهد.

جراحی کم‌تهاجمی / میوتومی هلر لاپاراسکوپی در ۷۶٪ تا ۱۰۰٪ از افراد مبتلا به آکالازیا مؤثر است. به خاطر داشته باشید که تا ۱۵٪ از افراد پس از جراحی علائم بازگشت اسید معده را تجربه می‌کنند.

تزریق بوتاکس به‌طور موفقیت‌آمیز عضلات اسفنکتر اسپاستیک مری را در تا ۳۵٪ از افراد مبتلا به آکالازیا شل می‌کند. این تزریق‌ها باید هر شش تا دوازده ماه تکرار شوند تا تسکین علائم حفظ شود.

داروها، مانند نیفدیپین، علائم را در ۰٪ تا ۷۵٪ از افراد مبتلا به آکالازیا بهبود می‌بخشند؛ ایزوسوربید علائم را در ۵۳٪ تا ۸۷٪ بهبود می‌بخشد.

زندگی با آکالازیا

چگونه می‌توانم بهترین زندگی خود را در صورت تشخیص و درمان آکالازیا داشته باشم؟

اولین قدم این است که درک کنید آکالازیا یک بیماری مادام‌العمر است. همچنین باید انتظارات واقع‌بینانه‌ای درباره نتایج روش‌های درمانی مختلف داشته باشید. هیچ درمانی آکالازیا را درمان نمی‌کند. از ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود بخواهید که تمام گزینه‌های درمانی و نرخ موفقیت آن‌ها در کنترل علائم، نیاز به تکرار روش‌ها و فرکانس آن‌ها، و خطرات و مزایای هر روش را بررسی کند.

تغییرات مفید در سبک زندگی که می‌توانید ایجاد کنید شامل:

• غذا را به قطعات کوچک و قابل بلع تقسیم کنید و در حالت نشسته بخورید. این کار به جاذبه کمک می‌کند تا غذا از مری عبور کند.
• هرگز به صورت افقی دراز نکشید. این کار خطر ورود غذا به ریه‌ها را افزایش می‌دهد. در هنگام خواب، سر خود را بالا نگه دارید.
• از خوردن غذاهای جامد در زمان خواب خودداری کنید.