خطرناک‌ترین بیماری خون: آگرانولوسیتوز چیه و چطور نجات پیدا کنیم؟

نگاهی به آگرانولوسیتوز

آگرانولوسیتوز چیه؟

آگرانولوسیتوز (به تلفظ “آ-گران-یو-لو-سی-توز”) یه بیماری خطرناکه که سطح گلبول‌های سفید خون، به نام نوتروفیل‌ها، به شدت پایینه. گلبول‌های سفید جزء اصلی سیستم ایمنی بدن هستن و از بدن در برابر عفونت‌ها محافظت می‌کنن و با میکروب‌هایی که باعث بیماری میشن، مبارزه می‌کنن.

پایین بودن سطح نوتروفیل‌ها باعث میشه که شما خیلی راحت‌تر به عفونت‌ها مبتلا بشین. ممکنه از میکروب‌هایی مریض بشین که در حالت عادی خطرناک نیستن. آگرانولوسیتوز اسمش رو از گرانولوسیت گرفته. گرانولوسیت‌ها گلبول‌های سفیدی هستن که حاوی آنزیم‌هایی هستن که میکروب‌ها رو از بین می‌برن و مواد مضر رو تجزیه می‌کنن. سه نوع گرانولوسیت وجود داره: نوتروفیل‌ها، ائوزینوفیل‌ها و بازوفیل‌ها. بیشتر گلبول‌های سفید بدن شما نوتروفیل‌ها هستن؛ برای همین پزشکا سطح نوتروفیل‌ها رو برای تشخیص آگرانولوسیتوز بررسی می‌کنن.

آگرانولوسیتوز رو به اسم گرانولوسیتوپنی هم می‌شناسن.

فرق بین نوتروپنی و آگرانولوسیتوز چیه؟

آگرانولوسیتوز یه نوع شدید از نوتروپنیه. نوتروپنی یعنی سطح گلبول‌های سفید خون از حد نرمال کمتر باشه. کسایی که کمتر از 1500 نوتروفیل در هر میکرولیتر (mL) خون دارن، به نوتروپنی مبتلا هستن. ولی کسایی که کمتر از 100 نوتروفیل در میکرولیتر خون دارن، به شدیدترین نوع نوتروپنی، یعنی آگرانولوسیتوز، دچارن.

انواع آگرانولوسیتوز

دو نوع آگرانولوسیتوز وجود داره:

• آگرانولوسیتوز ارثی: این نوع به خاطر یه اختلال ژنتیکیه که روی نحوه تولید نوتروفیل‌ها در بدن تأثیر می‌ذاره و بیشتر در نوزادان و بچه‌ها شایعه.
• آگرانولوسیتوز اکتسابی: این نوع می‌تونه دلایل مختلفی داشته باشه، ولی معمولاً به عنوان عوارض جانبی داروها (تا 70 درصد موارد آگرانولوسیتوز) شناخته می‌شه و بیشتر در بزرگسالان دیده می‌شه.

آیا آگرانولوسیتوز شایعه؟

آگرانولوسیتوز بیماری نادریه و سالانه حدود 7 نفر از هر 1 میلیون نفر رو تحت تأثیر قرار می‌ده.

علائم و علت‌ها

علائم آگرانولوسیتوز چیه؟

آگرانولوسیتوز علائم عفونت رو ایجاد می‌کنه که ممکنه یهویی یا کم‌کم ظاهر بشن. این علائم می‌تونن شامل موارد زیر باشن:

• تب و لرز
• ضربان قلب و تنفس تندتر
• ضعف عضلانی و خستگی
• گلودرد (فارنژیت) و خونریزی لثه‌ها
• زخم‌هایی توی دهان و گلو که بلع رو سخت می‌کنن
• فشار خون پایین ناگهانی (هیپوتانسیون) که می‌تونه باعث سرگیجه یا ضعف بشه یا حتی باعث بیهوشی بشه

علت‌های آگرانولوسیتوز چیه؟

آگرانولوسیتوز وقتی اتفاق می‌افته که سطح نوتروفیل‌ها به طور خطرناکی پایین میاد. این می‌تونه وقتی اتفاق بیفته که:

• بدن شما نوتروفیل‌های کافی و مؤثری تولید نکنه.
• نوتروفیل‌هایی که دارین، از بین برن یا زودتر از موعد بمیرن.

آگرانولوسیتوز ارثی

آگرانولوسیتوز ارثی شامل مشکلاتی توی ژن‌هایی هست که بدن شما برای تولید نوتروفیل‌ها بهشون نیاز داره. این نوع آگرانولوسیتوز مادرزادی هست (یعنی از بدو تولد وجود داره). آگرانولوسیتوز ژنتیکی نوزادی یه نوع نادر از آگرانولوسیتوز ارثیه که بهش سندرم کُستمن یا آگرانولوسیتوز مادرزادی هم می‌گن. نوزادانی که به این بیماری مبتلان، عفونت‌های مکرر، تب، التهاب و مشکلات استخوانی دارن.

آگرانولوسیتوز اکتسابی

چندین نوع داروی تجویزی می‌تونن باعث آگرانولوسیتوز بشن. عفونت‌ها، بیماری‌های دیگه و قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی هم می‌تونن به سطح خیلی پایین نوتروفیل‌ها منجر بشن. علت‌های آگرانولوسیتوز اکتسابی شامل این موارد هستن:

• بیماری‌های خودایمنی، مثل لوپوس و آرتریت روماتوئید
• بیماری‌های مغز استخوان و اختلالات کم‌خونی مغز استخوان، مثل آنمی آپلاستیک
• سرطان‌هایی که روی مغز استخوان تأثیر می‌ذارن، مثل لوسمی
• درمان‌های شیمی‌درمانی برای سرطان
• قرار گرفتن در معرض سموم یا مواد شیمیایی، مثل سرب یا جیوه
• عفونت‌هایی مثل مالاریا، سل و تب راکی مانتین
• تغذیه ضعیف و کمبود ویتامین‌ها، مثل ویتامین B12 و فولات
• داروهای تجویزی، مثل بعضی از آنتی‌بیوتیک‌ها، داروهای ضد روان‌پریشی و داروهای درمان مشکلات تیروئید، و خیلی‌های دیگه

عوامل خطر آگرانولوسیتوز چیه؟

این بیماری یه کم بیشتر توی خانم‌ها و کسایی که با جنسیت زن به دنیا اومدن شایعه. افراد در هر سنی می‌تونن به آگرانولوسیتوز مبتلا بشن. آگرانولوسیتوز بیشتر در افرادی دیده می‌شه که:

• تحت درمان شیمی‌درمانی برای سرطان هستن
• بیماری‌های خودایمنی (بیماری‌هایی که باعث میشن سیستم ایمنی بدن به خودش حمله کنه) مثل لوپوس یا آرتریت روماتوئید دارن
• داروهای تجویزی خاصی مصرف می‌کنن، مثل داروی ضد روان‌پریشی کلازاپین (Clozaril®)، آنتی‌بیوتیک تری‌متوپریم/سولفامتوکسازول (Bactrim™) و داروی تیروئید متی‌مازول (Tapazole®)

عوارض آگرانولوسیتوز چیه؟

آگرانولوسیتوز باعث می‌شه که فرد در معرض خطر عفونت‌های مکرر یا مزمن (طولانی‌مدت) قرار بگیره. آگرانولوسیتوزی که بیشتر از سه تا چهار هفته طول بکشه، تقریباً همیشه منجر به عفونت می‌شه. اگه درمان نشه، آگرانولوسیتوز می‌تونه به یه واکنش بیش از حد سیستم ایمنی که بهش سپسیس می‌گن منجر بشه که ممکنه زندگی رو تهدید کنه. احتمال بروز عوارض با آگرانولوسیتوز در کسایی که بالای 65 سال سن دارن یا بیماری‌های دیگه‌ای مثل بیماری‌های قلبی، کلیوی یا ریوی دارن، بیشتره.

تشخیص و آزمایش‌ها

چطوری آگرانولوسیتوز تشخیص داده می‌شه؟

دکتر شما یه آزمایش خون به نام شمارش کامل خون (CBC) با تفکیک اجزاي خون رو تجویز می‌کنه تا سطح نوتروفیل‌ها رو در خونتون بررسی کنه. آگرانولوسیتوز وقتی اتفاق میفته که تعداد مطلق نوتروفیل‌ها (ANC) کمتر از 100 نوتروفیل در میکرولیتر خون باشه. به طور معمول، افراد حداقل 1500 نوتروفیل در میکرولیتر دارن.

دکتر شما ممکنه یه نمونه از مغز استخوان شما بگیره (بیوپسی و آسپیراسیون مغز استخوان) تا بررسی کنه که مغز استخوانتون چطوری نوتروفیل تولید می‌کنه. مغز استخوان بافتیه که داخل بعضی از استخون‌ها وجود داره و سلول‌های خون در اون تولید می‌شن. اونا همچنین درباره علائم، داروها، عفونت‌های اخیر و تماس‌های شیمیایی شما سؤال می‌کنن. اگه دکترتون فکر کنه که شما فرم ارثی این بیماری رو دارین، ممکنه نیاز به آزمایش ژنتیکی داشته باشین. این آزمایش ممکنه شامل بیوپسی پوست یا آزمایش خون باشه.

مدیریت و درمان

چطوری آگرانولوسیتوز درمان می‌شه؟

اگه یه داروی تجویزی علائم شما رو ایجاد کرده باشه، قطع مصرفش خیلی مهمه. با دکترتون درباره چگونگی قطع ایمن دارو صحبت کنین.

درمان آگرانولوسیتوز شامل ایناست:

• آنتی‌بیوتیک‌ها: اگه عفونتی دارین، دکتر شما آنتی‌بیوتیک‌ها و داروهای دیگه‌ای رو برای تسکین علائمتون تجویز می‌کنه.
• فاکتور تحریک‌کننده کلونی گرانولوسیت (G-CSF): دکترتون ممکنه تزریق دارویی رو توصیه کنه تا به تولید سریع‌تر نوتروفیل‌ها در بدنتون کمک کنه. داروهایی مثل فیلگرستیم (Neupogen®)، پگفیلگرستیم (Neulasta®) یا لنوگرستیم (Granocyte®) ممکنه تجویز بشن.
• ایمونوساپرسورها: اگه یه اختلال خودایمنی باعث آگرانولوسیتوز شده باشه، دکترتون ممکنه داروهایی که سیستم ایمنی شما رو سرکوب می‌کنن، مثل پردنیزون، توصیه کنه.
• پیوند مغز استخوان: اگه درمان‌های دیگه مؤثر نباشن، ممکنه نیاز به پیوند مغز استخوان داشته باشین. توی این روش، شما مغز استخوان رو از یه اهداکننده می‌گیرین تا بدن شما بتونه نوتروفیل‌های بیشتری تولید کنه.

پیشگیری از عفونت: کسایی که آگرانولوسیتوز دارن باید مواظب باشن که از عفونت دوری کنن. دست‌های خودتون رو مرتب بشورین، از جاهای شلوغ دوری کنین و توی مکان‌های عمومی از ماسک استفاده کنین. با دکترتون درباره کارهای اضافه‌ای که می‌تونین برای جلوگیری از بیماری انجام بدین، صحبت کنین.

چقدر زود بعد از درمان احساس بهتری خواهم داشت؟

زمان بهبودی بستگی به علت پایین بودن سطح نوتروفیل‌ها و شدت بیماری شما داره. اگه آگرانولوسیتوز شما ناشی از عوارض جانبی دارو باشه، باید به بدن خودتون زمان بدین تا نوتروفیل‌های بیشتری تولید کنه. معمولاً یه تا سه هفته طول می‌کشه تا تعداد نوتروفیل‌ها بعد از قطع دارویی که باعث کاهش سطح‌شون شده به حالت طبیعی برگرده.

پیشگیری

آیا می‌تونم از آگرانولوسیتوز پیشگیری کنم؟

شاید نتونین از آگرانولوسیتوز پیشگیری کنین. اگه داروی تجویزی مصرف می‌کنین که نوتروفیل‌های شما رو کم می‌کنه، با دکترتون صحبت کنین. ممکنه نیاز به آزمایش خون منظم داشته باشین تا سطح نوتروفیل‌های خودتون رو پیگیری کنین.

اگه تحت شیمی‌درمانی برای سرطان هستین، دکترتون ممکنه تزریق G-CSF رو توصیه کنه تا توانایی بدن شما در تولید نوتروفیل‌ها بهتر بشه.

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

چشم‌انداز برای افرادی که آگرانولوسیتوز دارن چطوره؟

آگرانولوسیتوز قابل درمانه، ولی چشم‌انداز اون از فردی به فرد دیگه فرق می‌کنه. دریافت درمان یا قطع دارویی که باعث کاهش سطح نوتروفیل‌ها می‌شه، اغلب آگرانولوسیتوز رو بهتر می‌کنه.

اگه درمان نشه، آگرانولوسیتوز می‌تونه منجر به عفونت‌های شدید و حتی مرگ بشه. خطر عفونت با افزایش مدت زمانی که تعداد نوتروفیل‌ها به طور خطرناکی پایین می‌مونه، افزایش پیدا می‌کنه. خطر عوارضی مثل سپسیس برای بزرگسالان بالای 65 سال و افرادی که شرایط بهداشتی دیگه‌ای مثل بیماری کلیوی، بیماری قلبی یا مشکلات تنفسی دارن، بیشتره.

زندگی با آگرانولوسیتوز

کی باید درباره آگرانولوسیتوز به دکترم مراجعه کنم؟

آگرانولوسیتوز تهدیدکننده حیاته. تشخیص و درمان فوری خیلی مهمه. اگه علائم عفونت دارین، به دکترتون مراجعه کنین. اگه عفونت‌های مکرر یا عفونت‌هایی دارین که طولانی مدت ادامه دارن، به دکترتون اطلاع بدین.

آگرانولسیتوز جدیه ولی قابل درمانه. اگه علائم عفونت دارین، مخصوصاً اگه عفونت‌هایی دارین که مدام تکرار میشن، فوراً به دکترتون مراجعه کنین. اگه اختلال خودایمنی دارین یا داروی تجویزی مصرف می‌کنین که نوتروفیل‌ها رو کم می‌کنه، از نوبت‌های معاینه غافل نشین. با چکاپ‌های منظم، دکترتون می‌تونه سطح نوتروفیل‌های شما رو زیر نظر داشته باشه و به پیشگیری از عفونت‌ها کمک کنه. همچنین می‌تونین کارهایی مثل شستن مکرر دست‌ها و استفاده از ماسک توی مکان‌های عمومی رو برای محافظت از خودتون انجام بدین.

منابع

• Curtis BR. Non-chemotherapy drug-induced neutropenia: key points to manage the challenges. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017;2017(1):187-193. Accessed 3/23/2023.
• Merck Manuals, Consumer Version. Neutropenia. Accessed 3/23/2023.
• Pick AM, Nystrom KK. Non-chemotherapy drug-induced neutropenia and agranulocytosis: could medications be the culprit? J Pharm Pract. 2014;27(5):447-452. Accessed 3/23/2023.
• Sedhai YR, Lamichhane A, Gupta V. Agranulocytosis. 2022 May 29. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island, FL: StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Accessed 3/23/2023.

“`