بیماری آدیسون: رازهای ناشناخته و درمانی که زندگی‌تان را تغییر می‌دهد

مروری بر بیماری آدیسون

بیماری آدیسون چیست؟

بیماری آدیسون یک وضعیت مزمن است که در آن غدد فوق کلیوی به اندازه کافی هورمون‌های کورتیکوید و آلدسترون تولید نمی‌کنند. غدد فوق کلیوی که به آن‌ها غدد فوق کلیوی نیز گفته می‌شود، غدد کوچک و مثلثی شکلی هستند که در بالای هر یک از دو کلیه قرار دارند. این غدد بخشی از سیستم غEndocrine شما هستند.

کورتیکوید هورمونی است که به بدن در پاسخ به استرس، از جمله استرس ناشی از بیماری، آسیب یا جراحی کمک می‌کند. این هورمون همچنین به حفظ فشار خون، عملکرد قلب، سیستم ایمنی و سطح گلوکز (قند) خون کمک می‌کند و به همین علت برای زندگی ضروری است.

آلدسترون هورمونی است که بر تعادل سدیم (نمک) و پتاسیم در خون شما تأثیر می‌گذارد. این تعادل به نوبه خود مقدار مایعی را که کلیه‌ها به عنوان ادرار حذف می‌کنند کنترل کرده و بر حجم خون و فشار خون تأثیر می‌گذارد.

بیماری آدیسون همچنین به عنوان نارسایی اولیه فوق کلیوی شناخته می‌شود. یک اختلال مرتبط، نارسایی ثانویه فوق کلیوی، زمانی اتفاق می‌افتد که غده هیپوفیز به اندازه کافی هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) آزاد نمی‌کند، که به غدد فوق کلیوی برای تولید کورتیکوید اشاره می‌کند.

تفاوت بین بیماری آدیسون و سندرم کوشینگ چیست؟

بیماری آدیسون زمانی اتفاق می‌افتد که بدن به اندازه کافی کورتیکوید (و آلدسترون) نداشته باشد، در حالی که سندرم کوشینگ زمانی رخ می‌دهد که بدن به طور غیرطبیعی بیش از حد کورتیکوید دارد (هیپرکورتیکولیسم).

بیماری آدیسون چه کسانی را تحت تأثیر قرار می‌دهد؟

بیماری آدیسون می‌تواند افراد در تمام گروه‌های سنی را تحت تأثیر قرار دهد، اما در افراد ۳۰ تا ۵۰ ساله شایع‌تر است. افرادی که دارای سندرم چندغده‌ای خودایمنی هستند، یک وضعیت نادر و ارثی که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت‌ها و ارگان‌های مختلف حمله می‌کند، احتمال بیشتری دارد که به بیماری آدیسون مبتلا شوند. غشاهای مخاطی، غدد فوق کلیوی و غدد پاراتیروئید معمولاً هدف این سندرم قرار می‌گیرند، اگرچه می‌تواند بر سایر بافت‌ها و ارگان‌ها نیز تأثیر بگذارد.

افرادی که دارای بیماری‌های خودایمنی زیر هستند نیز در معرض خطر بالاتری برای توسعه فرم خودایمنی (شایع‌ترین) بیماری آدیسون قرار دارند:

• دیابت نوع I
• کم‌خونی پرنیسیوز
• بیماری گریوز
• تیروئیدیت مزمن
• درماتیت هرپتی‌فرمیس
• ویتلیگو
• میاستنی گراویس

بیماری آدیسون چقدر شایع است؟

بیماری آدیسون نادر است. در ایالات متحده، این بیماری ۱ نفر از هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

علائم و علل

علائم بیماری آدیسون چیست؟

در بیماری آدیسون، آسیب به غدد فوق کلیوی معمولاً به آرامی و به مرور زمان بروز می‌کند، بنابراین علائم به تدریج ظاهر می‌شوند. علائم از فردی به فرد دیگر متفاوت است.

علائم بیماری آدیسون شامل موارد زیر است:

• خستگی مداوم و رو به وخامت (شایع‌ترین علامت)
• نقاط تیره روی پوست (هیپرپیگمانتاسیون)، به ویژه در اطراف زخم‌ها و چین‌های پوستی و روی لثه‌ها
• درد شکم
• تهوع و استفراغ
• اسهال
• کاهش اشتها و کاهش وزن غیر عمدی
• درد عضلانی، اسپاسم عضلانی و یا درد مفاصل
• کم آبی
• فشار خون پایین که ممکن است باعث سرگیجه یا سبکی سر هنگام ایستادن شود
• تغییرات در خلق و خو و رفتار، مانند تحریک‌پذیری، افسردگی و عدم تمرکز
• میل به غذاهای شور
• قند خون پایین (هیپوگلیسمی)

افرادی که در زمان تولد به عنوان زن تعیین شده‌اند و به بیماری آدیسون مبتلا هستند، ممکن است همچنین دچار قاعدگی غیرعادی، ریزش مو و کاهش میل جنسی شوند.

در برخی موارد — مانند بعد از یک آسیب یا بیماری شدید یا در زمان استرس شدید — علائم می‌توانند به سرعت بروز کنند و باعث یک رویداد تهدیدکننده زندگی به نام بحران آدیسونی یا نارسایی حاد فوق کلیوی شوند. بحران آدیسونی یک وضعیت اضطراری پزشکی است. اگر درمان نشود، می‌تواند منجر به شوک و مرگ شود. علائم بحران آدیسونی شامل:

• ضعف شدید
• درد ناگهانی و شدید در ناحیه کمر، شکم یا پاها
• احساس بی‌قراری، سردرگمی، ترس یا تغییرات ذهنی دیگر
• استفراغ و اسهال شدید که ممکن است منجر به کم آبی شود
• فشار خون پایین
• از دست دادن هوشیاری

اگر این علائم را دارید، هر چه سریع‌تر به نزدیک‌ترین بیمارستان مراجعه کنید.

چه چیزی باعث بیماری آدیسون می‌شود؟

شایع‌ترین علت بیماری آدیسون یک پاسخ خودایمنی است که زمانی اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی بدن به بافت‌های سالم به دلایل نامشخص حمله می‌کند. در بیماری آدیسون، سیستم ایمنی بدن به بخش خارجی غدد فوق کلیوی (قشر فوق کلیوی) حمله می‌کند، جایی که کورتیکوید و آلدسترون تولید می‌شوند. علائم معمولاً تا زمانی که ۹۰٪ از قشر فوق کلیوی آسیب نبیند، بروز نمی‌کنند و این ممکن است چندین ماه تا سال‌ها طول بکشد.

تقریباً ۷۵٪ از موارد بیماری آدیسون به دلیل حمله خودایمنی است. بیماری آدیسون خودایمنی ممکن است به تنهایی یا به عنوان بخشی از یک سندرم نادر و ارثی، به‌ویژه سندرم‌های چندغده‌ای خودایمنی نوع I (APS نوع ۱) و II (سندرم اشمیت) رخ دهد.

در گذشته، سل یکی از علل اصلی بیماری آدیسون بود. این بیماری هنوز هم یکی از علل بارز این وضعیت در کشورهای در حال توسعه است.

علل کمتر شایع بیماری آدیسون شامل:

• عفونت‌های مکرر، از جمله عفونت‌های مرتبط با HIV/AIDS و عفونت‌های قارچی
• نفوذ سلول‌های سرطانی از ناحیه‌ای دیگر از بدن به غدد فوق کلیوی
• خونریزی (هموراژی) در غدد فوق کلیوی
• برداشتن جراحی غدد فوق کلیوی
• آمیلوئیدوز (وضعیتی که در آن پروتئین‌های آمیلوئید در ارگان‌های حیاتی تجمع می‌یابند و باعث آسیب می‌شوند)

تشخیص و آزمایش‌ها

چگونه بیماری آدیسون تشخیص داده می‌شود؟

از آنجا که علائم بیماری آدیسون معمولاً به آرامی در طول زمان توسعه می‌یابند و اغلب مبهم و مشترک با بسیاری از شرایط دیگر هستند، این موضوع می‌تواند منجر به تأخیر در تشخیص صحیح شود. ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی معمولاً بیماری آدیسون را به‌طور تصادفی زمانی کشف می‌کنند که یک آزمایش خون روتین، مانند پانل متابولیک پایه، سطوح پایین سدیم یا سطوح بالای پتاسیم را نشان دهد. لکه‌های تیره روی پوست نیز یکی دیگر از علائم رایج است که ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی را به آزمایش بیماری آدیسون ترغیب می‌کند. اگر پزشک شما مشکوک باشد که ممکن است به بیماری آدیسون مبتلا باشید، آزمایش‌های بیشتری برای تشخیص رسمی این بیماری درخواست خواهد کرد.

چه آزمایش‌هایی برای تشخیص بیماری آدیسون انجام می‌شود؟

برای تعیین اینکه آیا شما به بیماری آدیسون مبتلا هستید، پزشک شما ممکن است آزمایش‌های زیر را درخواست کند:

• آزمایش‌های خون: پزشک شما احتمالاً آزمایش‌هایی را برای اندازه‌گیری سطوح سدیم، پتاسیم، کورتیزول و ACTH در خون شما درخواست خواهد کرد.
• آزمایش تحریک ACTH: این آزمایش پاسخ غدد فوق کلیوی شما را پس از دریافت یک دوز مصنوعی ACTH اندازه‌گیری می‌کند. اگر غدد فوق کلیوی شما پس از این دوز، کورتیزول کمی تولید کنند، ممکن است به درستی عمل نکنند.
• آزمایش هیپوگلیسمی القا شده با انسولین: پزشک شما ممکن است این آزمایش را برای تعیین اینکه آیا علائم شما ناشی از مشکلات غده هیپوفیز (نارسایی ثانویه فوق کلیوی) است، درخواست کند. این آزمایش سطوح قند خون (گلوکز) را قبل و بعد از تزریق انسولین سریع‌العمل اندازه‌گیری می‌کند که باید منجر به کاهش قند خون (هیپوگلیسمی) و افزایش کورتیزول شود.
• توموگرافی کامپیوتری (سی‌تی‌اسکن): توموگرافی کامپیوتری یک آزمایش تصویربرداری است که از کامپیوترها برای ترکیب چندین تصویر اشعه ایکس به نماهای مقطع استفاده می‌کند. پزشک شما ممکن است یک سی‌تی‌اسکن برای ارزیابی غدد فوق کلیوی و/یا غده هیپوفیز شما درخواست کند. به عنوان مثال، این آزمایش می‌تواند نشان دهد که آیا سیستم ایمنی شما به غدد فوق کلیوی آسیب رسانده یا اینکه آیا این غدد عفونی شده‌اند.

مدیریت و درمان

چگونه بیماری آدیسون درمان می‌شود؟

بیماری آدیسون با جایگزینی هورمون‌های گمشده، یعنی کورتیزول و آلدوسترون، با نسخه‌های مصنوعی آن‌ها درمان می‌شود. کورتیزول با داروی هیدروکورتیزون و آلدوسترون با داروی فلوئودروکورتیزون جایگزین می‌شود. بیماری آدیسون یک وضعیت مزمن است، بنابراین شما باید برای باقی عمر خود دارو مصرف کنید. دوزهای این داروها برای هر فرد متفاوت است و پزشک شما ممکن است در زمان‌هایی که دچار عفونت، آسیب، جراحی و دیگر شرایط استرس‌زا هستید، دوز را افزایش دهد تا از بروز بحران حاد فوق کلیوی جلوگیری کند. اگر شما فلوئودروکورتیزون مصرف می‌کنید، پزشک ممکن است به شما بگوید که مصرف نمک خود را افزایش دهید، به‌ویژه در هوای گرم و مرطوب و پس از ورزش شدید.

آیا می‌توان بیماری آدیسون را پیشگیری کرد؟

متأسفانه، هیچ اقدامی نمی‌توانید برای پیشگیری از بیماری آدیسون انجام دهید.

پیش‌آگهی / چشم‌انداز

چشم‌انداز بیماری آدیسون چیست؟

چشم‌انداز بیماری آدیسون به طور کلی خوب است. اگرچه افرادی که به بیماری آدیسون مبتلا هستند باید برای باقی عمر خود دارو مصرف کنند، اما می‌توانند زندگی طبیعی و سالمی داشته باشند. با این حال، دوزهای این داروها باید به دقت کنترل شوند تا از درمان بیش از حد یا کم درمانی جلوگیری شود. درمان بیش از حد با گلوکوکورتیکوئیدها (هیدروکورتیزون) ممکن است منجر به چاقی، دیابت نوع ۲ و پوکی استخوان شود. درمان بیش از حد با فلوئودروکورتیزون نیز می‌تواند باعث فشار خون بالا (هیپرتنشن) شود. تا ۵۰٪ از افراد مبتلا به بیماری آدیسون ممکن است به یک بیماری خودایمنی دیگر مبتلا شوند.

زندگی با بیماری آدیسون

چگونه از خودم مراقبت کنم اگر به بیماری آدیسون مبتلا هستم؟

اگر به بیماری آدیسون مبتلا هستید، باید همیشه یک کارت شناسایی همراه داشته باشید و یک دستبند یا گردنبند هشدار پزشکی بپوشید تا در مواقع اضطراری به پزشکان اطلاع دهید که به این بیماری مبتلا هستید. با پزشک خود درباره اقداماتی که باید در زمان بیماری یا استرس شدید انجام دهید صحبت کنید، زیرا احتمالاً نیاز به افزایش دوز داروهای خود خواهید داشت. از پزشک خود بپرسید که آیا باید یک دوز از کورتیزول را برای مواقع اضطراری نگه دارید و مطمئن شوید که کسی که با شماست می‌داند چگونه این دوز را به شما تزریق کند.

کی باید به پزشک خود درباره بیماری آدیسون مراجعه کنم؟

اگر به بیماری آدیسون مبتلا هستید، باید به طور منظم به پزشک خود (احتمالاً یک اندوکرینولوژیست) مراجعه کنید تا مطمئن شوید که دوزهای داروهای شما مناسب هستند. اگر دچار استرس شدید — مانند آسیب، بیماری یا مرگ یکی از عزیزان — شدید، با پزشک خود تماس بگیرید زیرا ممکن است نیاز به تنظیم داروهای خود داشته باشید. در صورت بروز هر یک از علائم بحران آدیسونی، مانند ضعف شدید و ناگهانی و درد شدید، فوراً به پزشک مراجعه کنید.

دریافت تشخیص یک بیماری مزمن می‌تواند طاقت‌فرسا و استرس‌زا باشد. خبر خوب این است که بیماری آدیسون با دارو قابل درمان است. مهم است که به طور منظم به پزشک خود مراجعه کنید تا مطمئن شوید که دوزهای شما صحیح هستند و از بروز یک بحران حاد فوق کلیوی جلوگیری کنید. اگر سوالی درباره مدیریت بیماری آدیسون دارید، با پزشک خود صحبت کنید. آن‌ها همیشه در دسترس هستند تا به شما کمک کنند.