رازهایی که درباره درمان سرطان نادر آدرنال نمی‌دانستید

مروری بر سرطان غدد فوق کلیوی

سرطان غدد فوق کلیوی چیست؟

سرطان غدد فوق کلیوی زمانی رخ می‌دهد که سلول‌های غدد فوق کلیوی شما دچار تغییر (جهش) شده و شروع به رشد کنند و توموری تشکیل دهند. شما دو غده فوق کلیوی دارید که هر کدام در بالای یک کلیه قرار دارند. این غدد هورمون‌هایی تولید می‌کنند که به ارگان‌های مختلف سیگنال می‌فرستند تا به حفظ سلامت بدن شما کمک کنند. سرطان غدد فوق کلیوی می‌تواند در یکی یا هر دو غده فوق کلیوی ایجاد شود.

انواع سرطان غدد فوق کلیوی

سه نوع اصلی سرطان غدد فوق کلیوی وجود دارد که هر کدام در ناحیه متفاوتی از غده فوق کلیوی شروع می‌شوند:

• کارسینوم آدرنوکورتیکال (ACC): این رایج‌ترین نوع سرطان غدد فوق کلیوی است که در لایه خارجی غده فوق کلیوی (قشر) تشکیل می‌شود. قشر هورمون‌های استروئیدی تولید می‌کند که عناصر مختلفی مانند متابولیسم، فشار خون، شکل بدن و رشد مو را کنترل می‌کنند. نام دیگر کارسینوم آدرنوکورتیکال، سرطان قشر غده فوق کلیوی است.
• نوروبلاستوما: نوروبلاستوماها در سلول‌های عصبی تشکیل می‌شوند و می‌توانند بر بخش‌های مختلف بدن تأثیر بگذارند. با این حال، حدود یک‌سوم آن‌ها در قسمت داخلی غده فوق کلیوی (مدولا) شکل می‌گیرند. مدولا اپی‌نفرین و نوراپی‌نفرین تولید می‌کند که به کنترل سیستم عصبی سمپاتیک کمک می‌کند و عواملی مانند تعریق، ضربان قلب و فشار خون را تنظیم می‌کند. نوروبلاستوماهای فوق کلیوی معمولاً نوزادان و کودکان زیر ۱۰ سال را تحت تأثیر قرار می‌دهند.
• فئوکروموسیتوم: این نوع سرطان غده فوق کلیوی در مرکز مدولا شروع می‌شود و معمولاً در سلول‌هایی که آدرنالین تولید می‌کنند، شکل می‌گیرد. آدرنالین به تنظیم فشار خون و ضربان قلب کمک می‌کند.

 سرطان غدد فوق کلیوی چقدر شایع است؟

سرطان غدد فوق کلیوی نادر است ولی سالانه حدود ۲۰۰ نفر در ایالات متحده را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

علائم و علل

علائم سرطان غدد فوق کلیوی چیست؟

سرطان غدد فوق کلیوی بر هر فرد به شکل متفاوتی تأثیر می‌گذارد. برخی افراد در صورت بزرگ شدن تومور و فشار آن بر روی ارگان‌های نزدیک، دچار درد می‌شوند. دیگران ممکن است علائمی را بر اساس هورمون‌های اضافی که تومور آزاد می‌کند، تجربه کنند.

علائم عمومی سرطان غدد فوق کلیوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درد شکم
• درد کمر
• احساس پری در شکم
• گرفتگی عضلات
• ضعف
• سردرد

علائم خاص هورمونی سرطان غدد فوق کلیوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• رشد بیش از حد مو در صورت یا بدن (هیرسوتیسم)
• افزایش ناگهانی قند خون (دیابت)
• فشار خون بالا
• کمبود پتاسیم (هیپوکالمی)
• کاهش وزن غیرقابل توضیح
• افزایش وزن غیرقابل توضیح
• ضربان قلب سریع
• بزرگ شدن سینه‌ها
• بزرگ شدن آلت تناسلی یا کلیتوریس
• کاهش میل جنسی (کاهش لیبیدو)
• اضطراب
• حملات پانیک

در برخی موارد، تومورهای غده فوق کلیوی هیچ علائمی ایجاد نمی‌کنند.

علائم سرطان غدد فوق کلیوی متاستاتیک

افرادی که دچار سرطان غدد فوق کلیوی متاستاتیک هستند (سرطانی که از غدد فوق کلیوی به سایر نقاط بدن گسترش یافته است) ممکن است با پیشرفت بیماری، علائم شدیدتری را تجربه کنند. علائم ممکن در مرحله ۴ سرطان غدد فوق کلیوی شامل موارد زیر است:

• تهوع و استفراغ
• نفخ
• خستگی
• تب
• گیجی
• کاهش اشتها

علت‌های سرطان غدد فوق کلیوی چیست؟

متخصصان بهداشت و درمان نمی‌دانند که چه چیزی باعث بیشتر سرطان‌های غدد فوق کلیوی می‌شود. آن‌ها می‌دانند که جهش‌ها در DNA می‌توانند باعث تغییر، رشد و سرطانی شدن سلول‌های غده فوق کلیوی شوند، اما دقیقاً نمی‌دانند که چرا این جهش‌های DNA اتفاق می‌افتند.

برخی افراد یک جهش ژنی را از والدین بیولوژیکی خود به ارث می‌برند که خطر ابتلا به سرطان غدد فوق کلیوی را افزایش می‌دهد. دیگران ممکن است به دلیل قرار گرفتن در معرض برخی مواد سرطان‌زا، دچار سرطان غدد فوق کلیوی شوند. اما در اکثر موارد، به نظر می‌رسد که این جهش‌های DNA بدون دلیل مشخصی اتفاق می‌افتند.

عوامل خطر سرطان غدد فوق کلیوی

عوامل خطر به مواردی اطلاق می‌شود که احتمال ابتلا به یک سرطان یا بیماری خاص را افزایش می‌دهند. این بدان معنا نیست که شما حتماً به این بیماری مبتلا خواهید شد، اما به شما کمک می‌کند تا بدانید در معرض خطر هستید.

عوامل خطر محیطی برای سرطان غدد فوق کلیوی شامل موارد زیر است:

• سیگار کشیدن
• قرار گرفتن در معرض برخی مواد شیمیایی مانند آزبست و رادون
• درمان قبلی با پرتو در ناحیه شکم، جایی که غدد فوق کلیوی شما قرار دارند

در حالی که بیشتر سرطان‌های غدد فوق کلیوی بدون دلیل مشخصی رخ می‌دهند، حدود ۱۵٪ از افرادی که تومورهای فوق کلیوی ایجاد می‌کنند، دارای اختلالات ژنتیکی هستند. این مورد بیشتر در کودکان شایع است. اختلالات ژنتیکی مرتبط با سرطان غدد فوق کلیوی شامل موارد زیر است:

• سندرم بک‌ویت-ویدمن
• سندرم فون هیپل-لینداو
• سندرم لی-فرومنی
• پلی‌پوز آدنوماتوز خانوادگی (FAP)
• نوروفیبروماتوز نوع ۱
• نئوپلازی اندوکرین چندگانه (MEN)
• سندرم کارنی
• سندرم لینچ

تشخیص و آزمایشات

چگونه سرطان غدد فوق کلیوی تشخیص داده می‌شود؟

متخصص بهداشت و درمان شما ممکن است بر اساس علائم خاص شما، مانند رشد بیش از حد مو یا تغییرات غیرقابل توضیح وزن، به سرطان در غدد فوق کلیوی مشکوک شود. اما گاهی اوقات، پزشکان تومورهای فوق کلیوی را پس از انجام سی‌تی‌اسکن (تصویربرداری کامپیوتری) یا ام‌آرآی (تصویربرداری با تشدید مغناطیسی) به دلایل دیگر پیدا می‌کنند.

در طول ملاقات با متخصص بهداشت و درمان، آن‌ها:

• یک معاینه فیزیکی انجام می‌دهند.
• سابقه پزشکی شما را بررسی می‌کنند.
• درباره علائم شما سؤال می‌کنند.
• می‌بینند که آیا عوامل خطر شناخته‌شده‌ای برای سرطان غدد فوق کلیوی دارید یا خیر.
• سابقه خانوادگی سرطان شما را بررسی می‌کنند.

کدام آزمایش‌ها می‌توانند به تشخیص سرطان غدد فوق کلیوی کمک کنند؟

پس از معاینه، متخصص بهداشت و درمان شما آزمایشات اضافی را برای تأیید تشخیص یا رد سایر شرایط انجام خواهد داد. این آزمایش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایش‌های خون
• آزمایش ادرار
• آزمایش‌های تصویربرداری

مرحله‌بندی سرطان غدد فوق کلیوی

متخصصان بهداشت و درمان از یک سیستم مرحله‌بندی سرطان برای تشخیص سرطان غدد فوق کلیوی استفاده می‌کنند. مرحله‌بندی به شما می‌گوید که اندازه و محل تومور چیست و آیا به مناطق دیگر بدن شما گسترش یافته است یا خیر.

به طور کلی، هر چه شماره بالاتر باشد، تومور پیشرفته‌تر است:

• مرحله ۱: تومور ۵ سانتی‌متر یا کمتر است و به خارج از غده فوق کلیوی گسترش نیافته است.
• مرحله ۲: تومور بیشتر از ۵ سانتی‌متر است و به خارج از غده فوق کلیوی گسترش نیافته است.
• مرحله ۳: سرطان در غده فوق کلیوی وجود دارد و به بافت‌های اطراف یا غدد لنفاوی نزدیک گسترش یافته است.
• مرحله ۴: سرطان در غده فوق کلیوی وجود دارد و به مناطق دوردست بدن شما، مانند ریه‌ها یا کبد، گسترش یافته است.

سیستم‌های مرحله‌بندی می‌توانند پیچیده باشند. اگر سوالات خاصی درباره تشخیص خود دارید، باید با متخصص بهداشت و درمان خود صحبت کنید.

مدیریت و درمان

آیا سرطان غدد فوق کلیوی قابل درمان است؟

زمانی که تومور تنها در غده فوق کلیوی شما باشد و به سایر نقاط بدن گسترش نیافته باشد، احتمال درمان وجود دارد.

درمان سرطان غده فوق کلیوی

عمل جراحی (آدرنالکتومی) اصلی‌ترین درمان قطعی برای سرطان غده فوق کلیوی است. اگر سرطان به خارج از غده فوق کلیوی شما گسترش یافته باشد، احتمال درمان کاهش می‌یابد. اما درمان می‌تواند رشد تومور را کند کرده و کیفیت زندگی شما را بهبود بخشد.

چگونه سرطان غده فوق کلیوی درمان می‌شود؟

درمان سرطان غده فوق کلیوی به اندازه و محل تومور و این که آیا به خارج از غده فوق کلیوی گسترش یافته است یا نه، بستگی دارد. درمان‌های ممکن شامل موارد زیر است:

• عمل جراحی
• پرتو درمانی
• شیمی درمانی
• داروهای دیگر

عمل جراحی

اگر تومور در غده فوق کلیوی شما باشد یا فقط به بافت‌ها یا غدد لنفاوی نزدیک گسترش یافته باشد، پزشک شما احتمالاً عمل جراحی را توصیه خواهد کرد. جراح تمامی غده فوق کلیوی شما را (آدرنالکتومی) و هر ساختار بیمار در کنار آن را حذف خواهد کرد.

اگر سرطان فقط در یک غده فوق کلیوی باشد، غده دیگر شما باید به خوبی عمل کند. در بسیاری از موارد، نیازی به انجام کار دیگری نیست. اگر نیاز به حذف هر دو غده فوق کلیوی باشد، شما باید برای باقی عمر خود داروهایی مصرف کنید تا هورمون‌های تولید شده توسط غدد شما جایگزین شود.

گاهی اوقات، پزشکان پس از عمل جراحی، شیمی درمانی یا پرتو درمانی را برای کشتن هرگونه سلول سرطانی باقی‌مانده و کاهش خطر عود (بازگشت) توصیه می‌کنند. در برخی موارد، پزشکان ممکن است حتی پس از گسترش سرطان، عمل جراحی را برای حذف هرچه بیشتر تومور توصیه کنند. این عمل جراحی به عنوان جراحی کاهش حجم شناخته می‌شود.

پرتو درمانی

پرتو درمانی از پرتوهای ایکس با انرژی بالا برای کشتن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. پزشکان معمولاً از پرتو درمانی به عنوان اولین درمان برای سرطان غده فوق کلیوی استفاده نمی‌کنند. آن‌ها ممکن است پس از عمل جراحی از پرتو درمانی برای کاهش احتمال بازگشت سرطان استفاده کنند. اگر سرطان غده فوق کلیوی گسترش یافته باشد، ممکن است از پرتو درمانی برای درمان نواحی گسترش یافته و کاهش علائم استفاده کنند. ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی ممکن است پرتو درمانی را با شیمی درمانی یا داروهای دیگر ترکیب کنند.

شیمی درمانی

شیمی درمانی از داروها برای کشتن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. پزشک شما ممکن است داروهای شیمی درمانی را به صورت قرص یا از طریق ورید (داخل وریدی) تجویز کند. پزشکان معمولاً از شیمی درمانی برای درمان سرطان غده فوق کلیوی که به سایر نواحی بدن گسترش یافته است، استفاده می‌کنند یا ممکن است پس از عمل جراحی برای کشتن هرگونه سلول سرطانی باقی‌مانده از آن استفاده شود. میتوتان رایج‌ترین داروی شیمی درمانی است که برای درمان سرطان در غده‌های فوق کلیوی استفاده می‌شود.

داروهای دیگر

پزشکان ممکن است از داروهای دیگری برای درمان سرطان غده فوق کلیوی استفاده کنند. برخی داروها، مانند متیرآپون، می‌توانند تولید هورمون‌های استروئیدی غده فوق کلیوی را کاهش دهند. داروهای دیگر، مانند اسپیرونولاکتون و میفپریستون، اثرات هورمون‌هایی که تومور آزاد می‌کند را مسدود می‌کنند. این داروها می‌توانند علائم شما را تسکین دهند، اما سلول‌های سرطانی را کوچک یا از بین نمی‌برند.

چه کسی سرطان غده فوق کلیوی را درمان می‌کند؟

اگر شما به سرطان غده فوق کلیوی مبتلا هستید، تیم پزشکی شما ممکن است شامل چندین متخصص باشد، از جمله:

• انکولوژیست‌ها (جراحی، پرتو درمانی و پزشکی)
• غدد درون‌ریز

پیشگیری

آیا می‌توانم از سرطان غده فوق کلیوی پیشگیری کنم؟ هیچ راه اثبات‌شده‌ای برای پیشگیری از سرطان غده فوق کلیوی وجود ندارد. اجتناب از عوامل خطر محیطی، مانند سیگار کشیدن، ممکن است به کاهش خطر کلی شما کمک کند.

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

آیا سرطان غده فوق کلیوی به سرعت گسترش می‌یابد؟ این بستگی به نوع تومور شما دارد:

• کارسینوم آدرنوکورتیکال، شایع‌ترین نوع سرطان غده فوق کلیوی، معمولاً به سرعت رشد کرده و به سرعت گسترش می‌یابد.
• برخی نوروبلاستوم‌ها به آرامی رشد می‌کنند، اما برخی دیگر به سرعت رشد می‌کنند.
• بیشتر فئوکروموسیتوم‌های سرطانی به آرامی رشد می‌کنند.

سرطان غده فوق کلیوی بر هر فرد به طور متفاوتی تأثیر می‌گذارد. اگر سوالی در مورد سرعت رشد تومور غده فوق کلیوی دارید، با ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود صحبت کنید.

چقدر سرطان در غده فوق کلیوی جدی است؟ به طور کلی، سرطان غده فوق کلیوی درمان دشواری دارد. پیش‌آگهی سرطان غده فوق کلیوی به محل و اندازه تومور و این که آیا به سایر نواحی بدن گسترش یافته است یا نه، بستگی دارد.

آیا می‌توان از تومور غده فوق کلیوی زنده ماند؟ بله، ممکن است از تومور غده فوق کلیوی زنده بمانید. چشم‌انداز برای افرادی که به سرطان غده فوق کلیوی مبتلا هستند، به طور قابل توجهی به محل تومور بستگی دارد.

نرخ بقا در سرطان غده فوق کلیوی

نرخ بقا در پنج سال برای سرطان غده فوق کلیوی در مراحل اولیه بین 50% تا 60% است. این بدان معناست که تا 60% از افرادی که به این بیماری مبتلا هستند، پنج سال پس از تشخیص هنوز زنده خواهند بود. هنگامی که سرطان به سایر نواحی بدن گسترش یابد، نرخ بقا در پنج سال به 10% تا 20% کاهش می‌یابد.

نرخ بقا نمی‌تواند به شما بگوید که چقدر زنده خواهید ماند یا یک درمان خاص چقدر برای شما مؤثر خواهد بود. برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد نرخ بقا و اینکه این نرخ‌ها در وضعیت خاص شما چه معنایی دارند، با ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود صحبت کنید.

زندگی با سرطان غده فوق کلیوی

کی باید با ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود تماس بگیرم؟ همیشه ممکن نیست که علائم سرطان غده فوق کلیوی را شناسایی کنید. اما باید با ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود در صورت بروز موارد زیر مشورت کنید:

• درد شکمی
• دیابت ناگهانی
• کاهش یا افزایش وزن غیرقابل توضیح
• رشد موی بیش از حد
• تغییرات در اندام‌های جنسی شما

اگر یک خویشاوند درجه یک (والد یا خواهر و برادر) به سرطان غده فوق کلیوی مبتلا شده باشد، در نظر داشته باشید که با پزشک خود در مورد خطر خود صحبت کنید.

چه سوالاتی باید از ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود بپرسم؟

اگر شما یا یکی از عزیزانتان به سرطان غده فوق کلیوی مبتلا هستید، ممکن است بخواهید این سوالات را بپرسید:

• تومور کجاست؟
• اندازه تومور چقدر است؟
• آیا سرطان به خارج از غده فوق کلیوی من گسترش یافته است؟
• آیا به آزمایش‌های بیشتری نیاز دارم؟
• گزینه‌های درمانی من چیست؟
• آیا می‌توانم در طول درمان کار کنم یا به مدرسه بروم؟
• کی درمان را شروع خواهم کرد؟
• چه کارهایی می‌توانم برای تسکین علائم خود انجام دهم؟
• چقدر احتمال دارد که سرطان غده فوق کلیوی دوباره برگردد؟

شنیدن این که شما به سرطان غده فوق کلیوی مبتلا هستید، می‌تواند احساسات پیچیده‌ای را به همراه داشته باشد. ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی شما اینجا است تا کمک کند. علاوه بر کمک به شما در بررسی گزینه‌های درمانی، آن‌ها می‌توانند منابعی را برای آگاهی و حمایت از شما پیشنهاد دهند. گروه‌های محلی یا آنلاین راهی برای صحبت با دیگرانی هستند که در حال گذراندن شرایط مشابه هستند. منابعی از این دست می‌توانند به شما از نظر ذهنی، عاطفی و روحی در این زمان دشوار کمک کنند.