نوارهای جنینی؛ شناخت و درمان سندرم نادر قبل‌تولد

مروری بر سندرم باند آمنیوتیک

سندرم باند آمنیوتیک (ABS) زمانی رخ می‌دهد که باندهای شل بافتی از کیسه آمنیوتیک در طول بارداری دور جنین پیچیده شوند. این تکه‌های بافتی به نام باندهای آمنیوتیک شناخته می‌شوند و هنگامی ایجاد می‌شوند که آمنیون (یک لایه از کیسه آمنیوتیک) آسیب ببیند. این آسیب باعث می‌شود که آمنیون باندهای بافتی را “ریزش” کند که سپس می‌توانند دور جنین پیچیده شوند.

این باندها می‌توانند مانع از رسیدن خون به قسمت‌های مختلف بدن جنین شده و بر نحوه رشد آن تأثیر بگذارند. همچنین می‌توانند بر اندام‌های داخلی و بند ناف تأثیر داشته باشند. ABS می‌تواند منجر به نقص‌های مادرزادی یا از دست دادن اندام‌ها (آمپیوتاسیون) شود.

شدت ABS به میزان سفتی باندها و محل آن‌ها بر روی بدن جنین بستگی دارد. برخی نوزادان با فرورفتگی‌های خفیف بر روی پوست خود به دنیا می‌آیند، در حالی که دیگران با اندام‌ها، انگشتان یا انگشتان پاهای از دست رفته به دنیا می‌آیند. زمانی که باندهای شل جریان خون از جفت را محدود می‌کنند، این می‌تواند منجر به مرگ شود.

تأمین‌کنندگان خدمات بهداشتی می‌توانند ABS را در سونوگرافی پیش از زایمان شناسایی کنند، اما بیشتر تشخیص‌ها در زمان زایمان انجام می‌شوند. ABS در حدود ۱ از هر ۱۲۰۰ تا ۱۵۰۰۰ زایمان زنده رخ می‌دهد.

نام‌های دیگر سندرم باند آمنیوتیک

• توالی باند آمنیوتیک
• سندرم باند/حلقه‌های تنگ‌کننده
• مجموعه اختلال باند آمنیوتیک
• باندهای/حلقه‌های مادرزادی تنگ‌کننده
• مجموعه ADAM (نقص‌های آمنیوتیک/چسبندگی‌ها/آسیب‌ها)
• نقص استریتر

علائم و علل

علائم سندرم باند آمنیوتیک چیست؟

علائم ABS به محل اتصال باندها و میزان سفتی آن‌ها بستگی دارد. بیشتر موارد (حدود ۸۰٪) شامل آسیب به دست‌ها یا پاها هستند، اما باندها می‌توانند دور سر، گردن یا شکم نیز سفت شوند.

گاهی اوقات، ABS خفیف است و تنها جریان خون به سطح پوست را محدود می‌کند. این می‌تواند منجر به تولد نوزادی با حلقه‌های تنگ‌کننده (فرورفتگی‌های پوستی) یا ناهنجاری‌های خفیف در اندام‌ها شود. در موارد دیگر، باندها به قدری سفت و عمیق هستند که جریان خون به یک اندام یا قسمت بدن را به طور کامل قطع می‌کنند. این می‌تواند منجر به آمپیوتاسیون، از دست دادن تأمین خون یا عوارض تهدیدکننده زندگی شود.

سایر علائم ABS عبارتند از:

• انگشتان، انگشتان پا یا اندام‌های از دست رفته
• سنداکتیلی (پیچیدگی یا ادغام بین انگشتان یا انگشتان پا)
• اندام‌های کوتاه یا نارس
• تورم در نواحی تحت تأثیر باندها
• پاهای کلاپ
• لب شکری و کام شکری
• نقص‌های استخوانی، از جمله اسکولیوز
• آتروز نازوفارنژیال (مسیر بینی نارس)
• میکروفتالمیا (چشم‌های کوچک یا نارس)

عوارض سندرم باند آمنیوتیک چیست؟

ABS می‌تواند عوارضی ایجاد کند که برخی از آن‌ها مادام‌العمر هستند. برخی از عوارض ABS می‌توانند جدی یا تهدیدکننده زندگی باشند، مانند:

• انسفالوسل (باز شدن در جمجمه)
• بازشدگی یا نقص در شکم یا قفسه سینه
• آسیب به سیستم‌های حیاتی بدن مانند سیستم گوارشی یا ادراری-تناسلی
• عوارض بند ناف (زمانی که باند تأمین خون به جنین را محدود می‌کند)

ABS اغلب باعث زایمان زودرس می‌شود که می‌تواند خطرات خاص خود را به همراه داشته باشد. همچنین خطر سقط جنین یا مرده‌زایی افزایش می‌یابد. کودکان مبتلا به ABS ممکن است به مدت چند سال یا تا زمانی که با چالش‌های ناشی از اندام‌های از دست رفته یا نارس سازگار شوند، به حمایت فیزیکی یا شغلی نیاز داشته باشند.

علت سندرم باند آمنیوتیک چیست؟

بیشتر تحقیقات نشان می‌دهد که سندرم باند آمنیوتیک علت مشخصی ندارد به جز آسیب‌هایی که به آمنیون (پوشش کیسه آمنیوتیک) وارد می‌شود.

علل آسیب به کیسه آمنیوتیک ممکن است شامل:

• آزمایشات پیش از زایمان مانند نمونه‌برداری از پرزهای کوریونی (CVS) یا آمنیوسنتز. این آزمایش‌ها با استفاده از سوزن به کیسه آمنیوتیک نفوذ می‌کنند تا نمونه‌ای از مایع یا بافت جنین بگیرند. آسیب ناشی از این آزمایش‌ها نادر است.
• جراحی جنینی باز؛ این تنها برای شرایط جدی و تهدیدکننده زندگی جنین توصیه می‌شود.

با این حال، در برخی موارد ABS کیسه آمنیوتیک سالم است و نمی‌توان برای آن علتی یافت. بنابراین، برخی از کارشناسان معتقدند که ABS نتیجه مشکلات گردش خون (جریان خون) در جنین است. ممکن است برخی جنین‌ها دارای ژن غیرطبیعی باشند که آن‌ها را مستعد مشکلات گردش خون می‌کند.

عوامل خطر سندرم بندهای آمنیوتیک

شما ممکن است بیشتر در معرض خطر داشتن جنینی با سندرم بندهای آمنیوتیک (ABS) باشید اگر:

• مشکلات بارداری داشته باشید.
• به سندرم اِلر-دانلوس عروقی مبتلا باشید.
• در طول بارداری سیگار بکشید.
• داروهای غیر تجویزی مصرف کنید یا داروهای خاصی را در طول بارداری مصرف نمایید.

تشخیص و آزمایش‌ها

چگونه سندرم بندهای آمنیوتیک تشخیص داده می‌شود؟

معمولاً یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی بلافاصله پس از تولد، با معاینه نوزاد، ABS را تشخیص می‌دهد. گاهی اوقات، نشانه‌های ABS در سونوگرافی بارداری شناسایی می‌شود. سونوگرافی می‌تواند خطوطی را از بندهای بافتی سفت شده نشان دهد، اما بیشتر اوقات، سونوگرافی نشان‌دهنده‌ی اندام‌ها یا قسمت‌های بدنی است که رشد نکرده‌اند.

چقدر زود می‌توان سندرم بندهای آمنیوتیک را در سونوگرافی مشاهده کرد؟

نشانه‌های ABS ممکن است از ۱۲ هفته بارداری قابل مشاهده باشد، اما این کار بسیار دشوار است. بیشتر اوقات، ارائه‌دهنده مراقبت‌های پیش از زایمان نشانه‌های ABS را در اسکن آناتومی ۲۰ هفته‌ای شناسایی می‌کند. اگر ارائه‌دهنده مراقبت‌های بارداری مشکوک به ABS باشد، ممکن است آزمایش‌های تصویربرداری اضافی مانند MRI (تصویربرداری با تشدید مغناطیسی) را تجویز کند.

مدیریت و درمان

چگونه سندرم بندهای آمنیوتیک درمان می‌شود؟

درمان معمولاً پس از تولد نوزاد انجام می‌شود. نوع درمان به محل بندها و میزان سفتی آن‌ها بستگی دارد. موارد خفیف ABS ممکن است فقط به نظارت دقیق توسط یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی نیاز داشته باشند، اما ABS شدید که بر عملکرد ارگان‌ها تأثیر می‌گذارد، نیاز به درمان فوری دارد.

گاهی اوقات، جراحی می‌تواند مشکلاتی مانند پای کلاپ، لب شکری و کام شکاف‌دار یا وبینگ را اصلاح کند. نوزادان یا کودکانی که اندام‌هایشان ناقص یا کوتاه شده‌اند ممکن است از پروتزها (اندام‌های مصنوعی) بهره‌مند شوند. فیزیوتراپی و کاردرمانی می‌تواند به آن‌ها کمک کند تا از پروتز استفاده کنند و عملکرد کلی خود را بهبود بخشند.

در موارد نادر، یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی ممکن است بندهای آمنیوتیک را با جراحی در حالی که جنین هنوز در رحم است (فتوسکوپی) حذف کند. هدف از این جراحی آزاد کردن بندهای محدودکننده است تا از آسیب بیشتر جلوگیری شود. این روش خطرات جدی برای والد زایمان و جنین دارد و معمولاً فقط برای بندهای محدودکننده‌ای که تهدیدکننده زندگی هستند، انجام می‌شود.

آیا نوزادان می‌توانند با سندرم بندهای آمنیوتیک زنده بمانند؟

بله، بیشتر نوزادان می‌توانند با ABS زنده بمانند. بقا به عواملی همچون محل بندها و میزان سفتی آن‌ها بستگی دارد.

آیا بندهای آمنیوتیک ناپدید می‌شوند؟

خیر. در بیشتر موارد، فرورفتگی‌ها یا زخم‌های ناشی از بندهای آمنیوتیک از بین نمی‌روند و این موضوع بستگی به عمق نفوذ بندها در پوست دارد. از ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود درباره گزینه‌های درمانی برای زخم‌های ناشی از ABS بپرسید.

پیشگیری

چگونه می‌توانم از سندرم بندهای آمنیوتیک پیشگیری کنم؟

هیچ راهی برای پیشگیری از سندرم بندهای آمنیوتیک وجود ندارد. ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی بر این باورند که بیشتر موارد به‌طور تصادفی رخ می‌دهند.

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

چشم‌انداز برای سندرم بندهای آمنیوتیک چیست؟

چشم‌انداز برای نوزادان با ABS خفیف خوب است. کودکان با شرایط مادرزادی (موجود در هنگام تولد) معمولاً به خوبی به پروتزها و توانبخشی سازگار می‌شوند. نوزادانی که به دلیل محدودیت جریان خون از طریق بند ناف دچار آسیب شدید ارگان‌ها شده‌اند معمولاً زنده نمی‌مانند. حدود ۱ در ۷۰ مرگ جنینی به دلیل ABS رخ می‌دهد.

زندگی با سندرم بندهای آمنیوتیک

اگر فرزندم دچار سندرم بندهای آمنیوتیک باشد، چه کار کنم؟

کودکان مبتلا به ABS به یک سیستم پشتیبانی قوی و مراقبت‌های طولانی‌مدت نیاز دارند. والدین، اعضای خانواده و ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی می‌توانند به آن‌ها در سازگاری با چالش‌های ظاهری و عملکردی ABS کمک کنند. فرزند شما ممکن است به متخصصان مختلفی برای ABS مراجعه کند، مانند جراحان ارتوپد، نورولوژیست‌ها و دیگران (بسته به اینکه کدام قسمت‌های بدن تحت تأثیر قرار گرفته‌اند). خانواده‌ها و خواهر و برادرها ممکن است از گروه‌های حمایتی بهره‌مند شوند.

اگر نوزاد شما تشخیص سندرم بندهای آمنیوتیک دریافت کرده است، احتمالاً سوالات و نگرانی‌های زیادی دارید. اول از همه، بدانید که تیم بهداشتی شما برای حمایت از شما و مراقبت از شما و نوزادتان در اینجا است. وضعیت دقیق شما به میزان سفتی بندها و محل آن‌ها بستگی دارد. این ممکن است به معنای انجام سونوگرافی‌های بیشتر در طول بارداری باشد یا ممکن است نوزاد شما به جراحی در زمان تولد، توانبخشی طولانی‌مدت یا پروتز برای بازگرداندن عملکرد اندام‌هایش نیاز داشته باشد. درباره تشخیص و معنای آن برای خانواده‌تان، با ارائه‌دهنده مراقبت‌های بارداری یا تیم بهداشتی فرزندتان صحبت کنید.