سندروم آنتی فسفولیپید: علائم، علل و روش‌های درمان (راهنمای کامل)

مروری بر سندروم آنتی فسفولیپید

سندروم آنتی فسفولیپید (APS) یه مشکلیه که احتمال لخته شدن خون رو خیلی بالا می‌بره.

سندروم آنتی فسفولیپید (APS) چیه؟

سندروم آنتی فسفولیپید، که بعضی دکترا بهش میگن سندروم آنتی بادی آنتی فسفولیپید، یه وضعیتیه که باعث میشه بدنتون خیلی بیشتر از حد معمول لخته خون تولید کنه. این لخته های خونی میتونن مشکلات خیلی جدی و خطرناکی مثل سکته مغزی ایجاد کنن. همچنین، احتمال سقط جنین و بقیه مشکلات بارداری رو هم بالا میبرن.

APS یه بیماری خود ایمنیه. بیماری‌های خود ایمنی وقتی اتفاق میفتن که سیستم ایمنی بدنتون به اشتباه به جای محافظت از بدن، بهش حمله میکنه.

علائم و دلایل سندروم آنتی فسفولیپید

علائم سندروم آنتی فسفولیپید چیا هستن؟

بعضی از کسایی که سندروم آنتی فسفولیپید دارن، یه جور رگه رگه شدن پوست (livedo reticularis) رو میبینن که یه الگوی تیره و توری مانند داره. ولی بیشتر کسایی که APS دارن، تا وقتی که لخته خون نداشته باشن یا مشکلی تو بارداری براشون پیش نیاد، هیچ علامتی نمیبینن.

علائم لخته شدن خون میتونه شامل موارد زیر باشه:

• درد قفسه سینه
• تنگی نفس (dyspnea)
• سردردهای مکرر
• درد ناگهانی تو بازوها، پاها، پشت، گردن یا فک
• قرمزی یا ورم تو بازو یا پا
• درد شکم (معده درد)

لخته شدن خون میتونه یه اورژانس خطرناک باشه. اگه فکر میکنید لخته خون دارید، سریع برید اورژانس.

علائم APS که ممکنه نتونید ببینید، حس کنید یا متوجه بشید، میتونه شامل موارد زیر باشه:

• پایین بودن سطح پلاکت خون
• کم خونی
• مشکلات دریچه قلب

علت سندروم آنتی فسفولیپید چیه؟

سندروم آنتی فسفولیپید وقتی اتفاق میفته که سیستم ایمنی بدنتون به اشتباه شروع به ساختن یه سری آنتی بادی غیرطبیعی میکنه. معمولاً، سیستم ایمنی بدن آنتی بادی تولید میکنه و ازش استفاده میکنه تا از شما محافظت کنه. اینا پروتئین های خاصی هستن که مثل یه ارتش از ربات های امنیتی عمل میکنن که میکروب ها، مواد آلرژی زا یا سموم رو تو خون پیدا و نابود میکنن. وقتی سیستم ایمنی بدنتون یه ماده ناخواسته جدید رو تو بدن تشخیص میده، آنتی بادی هایی رو میسازه که مخصوص پیدا کردن و نابود کردن اون مهاجم هستن.

اسم سندروم آنتی فسفولیپید از نحوه حمله سیستم ایمنی بدنتون به بدن گرفته شده. اگه APS داشته باشید، سیستم ایمنی بدنتون آنتی بادی هایی رو میسازه که به پروتئین های متصل به فسفولیپیدها (یه نوع سلول چربی) حمله میکنن. این حملات به فسفولیپیدها آسیب میرسونن و باعث میشن که بیشتر به هم بچسبن و لخته بشن.

سه تا آنتی بادی که میتونن باعث APS بشن عبارتند از:

• Lupus anticoagulant
• Anticardiolipin
• Anti-B2 glycoprotein 1

افراد مبتلا به APS ممکنه یکی، دو تا یا همه این سه تا آنتی بادی آنتی فسفولیپید رو داشته باشن. همچنین ممکنه آنتی بادی های آنتی فسفولیپید رو داشته باشید و هیچ وقت نشونه یا علامتی از APS نداشته باشید. با اینکه متخصصا میدونن که اینا باعث APS میشن، ولی مطمئن نیستن که چه چیزی باعث میشه سیستم ایمنی بدنتون شروع به ساختن این آنتی بادی های معیوب کنه.

عوامل خطر سندروم آنتی فسفولیپید چیا هستن؟

هر کسی میتونه APS بگیره، ولی اگه شما:

• خانم هستید.
• بین 30 تا 40 سالتون هست.
• بیماری های خود ایمنی دیگه ای مثل لوپوس یا آرتریت روماتوئید دارید.
• اعضای نزدیک خانواده (از جمله پدر و مادر و پدربزرگ و مادربزرگ بیولوژیکی) با APS دارید.

ممکنه بیشتر احتمال داشته باشه که به APS مبتلا بشید.

عوارض سندروم APS چیا هستن؟

سندروم آنتی فسفولیپید میتونه عوارض جدی و بالقوه کشنده ای ایجاد کنه.

جدی ترین عوارض APS وقتی اتفاق میفته که لخته های خون، رگ های خونی رو تو سراسر بدنتون مسدود میکنن، از جمله تو:

• مغز (سکته مغزی)
• قلب (ترومبوز)
• ریه ها (آمبولی ریه)
• کلیه ها

اگه باردار هستید، APS ممکنه باعث سقط جنین بشه اگه لخته خون، جریان مواد مغذی تو جفتتون رو مسدود کنه. همچنین میتونه خطر پره اکلامپسی رو هم افزایش بده.

سندروم آنتی فسفولیپید فاجعه بار (CAPS) یه عارضه APS هست که باعث میشه چندین لخته خون تو اندام های مختلف بدنتون تو عرض چند روز از هم تشکیل بشن. CAPS تقریباً تو نیمی از افرادی که تجربش میکنن، کشنده است. کمتر از 1٪ از افراد مبتلا به APS به CAPS مبتلا میشن.

امید به زندگی فرد مبتلا به سندروم آنتی فسفولیپید چقدره؟

APS معمولاً روی طول عمرتون (امید به زندگیتون) تأثیر نمیذاره. اگه لخته خونی رو تجربه کنید که یه رگ خونی رو تو یکی از اندام هاتون مسدود کنه، میتونه عوارض کشنده ای ایجاد کنه، خصوصاً اگه CAPS داشته باشید.

تشخیص و آزمایش ها

دکترا چطوری سندروم آنتی فسفولیپید رو تشخیص میدن؟

بیشتر افراد فقط بعد از لخته شدن خون یا سقط جنین برای APS آزمایش میشن. بعضی از افراد آنتی بادی های آنتی فسفولیپید دارن ولی هیچ وقت علائم یا عوارض APS رو تجربه نمیکنن.

دکترا با آزمایش خون APS رو تشخیص میدن.

دکترتون نمونه هایی از خونتون رو برای سه تا آزمایش خون مختلف میگیره – یه آزمایش که برای هر کدوم از سه تا آنتی بادی آنتی فسفولیپید غربالگری میکنه. برای اینکه تشخیص سندروم آنتی فسفولیپید داده بشه، حداقل یکی از آزمایش های خون باید دو بار مختلف با فاصله سه ماه یا بیشتر مثبت بشه.

مدیریت و درمان

بهترین درمان برای سندروم آنتی فسفولیپید چیه؟

دکترتون درمان هایی رو پیشنهاد میکنه که خطر لخته شدن خون رو کاهش میدن. رایج ترین درمان ها شامل داروهای ضد انعقاد (رقیق کننده خون) هستن، از جمله:

• هپارین: این یه داروی داخل وریدی (IV) هست که به حل شدن لخته ها تو زمانی که لخته دارید کمک میکنه. معمولاً اگه به خاطر لخته شدن خون تو بیمارستان بستری شده باشید، دکتر بهتون میده.
• وارفارین: این یه دارویه که به صورت خوراکی (از طریق دهان) مصرف میکنید که خونتون رو رقیق میکنه و به جلوگیری از تشکیل لخته ها قبل از اینکه تشکیل بشن کمک میکنه.
• آسپرین: دکترتون ممکنه پیشنهاد کنه که آسپرین بدون نسخه (OTC) یا تجویزی مصرف کنید تا از لخته شدن خون تو شریان هاتون جلوگیری کنید.

اگه باردار هستید و APS دارید، دکترتون ممکنه داروهایی رو برای جلوگیری از سقط جنین توصیه کنه، از جمله:

• انوکساپارین: این یه دارویه که دکترتون زیر پوستتون تزریق میکنه. ممکنه پیشنهاد کنن که یه آسپرین با دوز پایین هم مصرف کنید.
• ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG): IVIG میتونه خطر بیمار شدنتون رو کاهش بده و شدت بیماری ها رو وقتی بیمار میشید کم کنه.
• کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدها داروهای تجویزی هستن که التهاب رو کاهش میدن و سیستم ایمنی بدنتون رو آروم میکنن (سرکوب میکنن).

این درمان ها اگه باردار باشید بی خطر هستن و نباید به شما یا جنین آسیب برسونن.

عوارض جانبی رقیق کننده خون

مصرف رقیق کننده های خون احتمال خونریزی (هم داخلی و هم خارج از بدنتون) رو افزایش میده.

اگه هر کدوم از علائم زیر رو تجربه کردید، سریعاً با دکترتون تماس بگیرید:

• خونریزی غیرقابل توضیح از لثه ها یا بینی‌تون.
• پریود سنگین تر.
• استفراغی که قرمز روشن باشه یا شبیه قهوه آسیاب شده تیره به نظر برسه.
• خون قرمز روشن تو مدفوعتون یا داشتن مدفوع سیاه و قیری.
• درد تو شکمتون یا سردرد شدید.
• تغییرات ناگهانی تو بیناییتون.
• ناگهان نتونید بازوها یا پاهاتون رو تکون بدید.

جلوگیری از سندروم آنتی فسفولیپید

چون متخصصا مطمئن نیستن که چه چیزی باعث میشه بدنتون آنتی بادی های آنتی فسفولیپید رو که باعث APS میشن تولید کنه، هیچ راهی برای جلوگیری از APS وجود نداره.

چشم انداز / پیش آگهی

اگه APS داشته باشم چه انتظاری میتونم داشته باشم؟

APS به خوبی به درمان با رقیق کننده های خون جواب میده، و بعد از شروع درمان باید بتونید همه فعالیت های معمولیتون رو انجام بدید. بیشتر افرادی که APS رو با رقیق کننده های خون مدیریت میکنن، میتونن با خیال راحت باردار بشن و بچه دار بشن.

آیا سندروم آنتی فسفولیپید از بین میره؟

APS معمولاً از بین نمیره. ممکنه هیچ وقت لخته خون نداشته باشید یا عوارضی رو تجربه نکنید، ولی احتمالاً باید تا آخر عمرتون رقیق کننده خون مصرف کنید.

زندگی با سندروم آنتی فسفولیپید

اگه سندروم آنتی فسفولیپید داشته باشم چطور از خودم مراقبت کنم؟

مهمترین بخش زندگی با APS جلوگیری از لخته شدن خونه. مصرف داروهای رقیق کننده خون بخش بزرگی از این پیشگیریه.

مدیریت بقیه مشکلات سلامتی که میتونن خطر لخته شدن خون رو افزایش بدن هم مهمه. اگه شما:

• دیابت
• فشار خون بالا (هیپرتانسیون)
• کلسترول بالا
• چاقی
• بیماری های خود ایمنی دیگه

دارید، با دکترتون درباره خطرات لخته شدن خون منحصربه فردتون صحبت کنید.

سیگار کشیدن هم خطر لخته شدن خون رو افزایش میده، خصوصاً اگه یه اختلال لخته شدن خون مثل APS داشته باشید.

افرادی که از هورمون درمانی با استروژن (برای جلوگیری از بارداری یا در دوران یائسگی) استفاده میکنن هم خطر لخته شدن خونشون افزایش پیدا میکنه.

اگه APS داشته باشیم چه غذاهایی رو نباید بخوریم؟

افراد مبتلا به APS معمولاً نیازی به پیروی از یه برنامه غذایی خاص ندارن. همون نوع غذاهایی که به حفظ سلامت کلی بدنتون کمک میکنن، باید از بدنتون حمایت کنن اگه APS داشته باشید.

اگه وارفارین مصرف میکنید، ممکنه لازم باشه که میزان ویتامین K مصرفیتون رو کنترل کنید. خوردن ناگهانی مقدار زیادی غذاهای سرشار از ویتامین K (مثل سبزیجات برگدار) وقتی که معمولاً این کار رو نمیکنید، میتونه خطر لخته شدن خون رو افزایش بده. با دکترتون درباره هر غذایی که باید ازش اجتناب کنید صحبت کنید.

از دکترتون بپرسید که مصرف چه مقدار الکل براتون بی خطره. الکل خونتون رو رقیق میکنه، و این اثر وقتی که رقیق کننده خون مصرف میکنید میتونه بیشتر بشه.

چه زمانی باید به دکتر مراجعه کنم؟

باید به طور مرتب به دکترتون مراجعه کنید تا مطمئن بشید که خونتون هنوز میتونه به طور ایمن لخته بشه اگه بریدگی یا کبودی داشته باشید.

سندروم آنتی فسفولیپید میتونه خطر عوارض مربوط به بارداری رو افزایش بده. اگه نگران خطرات یا عوارض بارداری هستید که ممکنه تجربش کنید، با دکترتون صحبت کنید.

چه زمانی باید به اورژانس برم؟

اگه:

• فکر میکنید لخته خون دارید.
• هر کدوم از علائم لخته شدن خون رو تجربه میکنید.
• خونریزی دارید و نمیتونید جلوی اون رو بگیرید.

سریعاً به اورژانس برید.

چه سوالاتی رو باید از دکترم بپرسم؟

ممکنه مفید باشه که از دکترتون بپرسید:

• آیا من APS دارم یا یه اختلال لخته شدن خون دیگه؟
• چه داروهایی به من کمک میکنن که از لخته شدن خون جلوگیری کنم؟
• هر چند وقت یه بار نیاز به ویزیت های پیگیری دارم؟
• خطرات من برای عوارض بارداری چیا هستن؟
• باید مراقب کدوم نشانه های هشدار دهنده عوارض یا لخته شدن خون باشم؟

سوالات متداول اضافی

آیا داشتن سندروم آنتی فسفولیپید (APS) به این معنیه که من لوپوس دارم؟

با اینکه بخشی از آزمایش برای APS “ضد انعقاد لوپوس” نامیده میشه، دکترتون به طور خاص هنگام سفارش آزمایش برای APS، لوپوس رو آزمایش نمیکنه. بعضی از افراد مبتلا به لوپوس هم APS دارن، که این اصطلاح از اینجا اومده.

سندروم آنتی فسفولیپید میتونه مثل یه ساعت تیک تاک زننده تو بدنتون حس بشه که نمیتونید ببینید یا حسش کنید تا اینکه باعث لخته شدن خون بشه. ترسناکه، اما قابل مدیریته. داشتن یه بیماری (حتی یه بیماری جدی) نشون دهنده این نیست که شما کی هستید. بیشتر افرادی که رقیق کننده خون مصرف میکنن، میتونن هر کاری رو که میخوان تو زندگی انجام بدن – از جمله بچه دار شدن.

با دکترتون درباره اینکه باید مراقب چی باشید، چطور میتونید از لخته شدن خون جلوگیری کنید و اگه لخته شدنی رو تجربه کردید چه کاری باید انجام بدید صحبت کنید.

زندگی با یه اختلال خونی غیرسرطانی میتونه خسته کننده باشه. اما امیدی هست. متخصصان خون شناسی خوش خیم کلینیک کلیولند مراقبت و حمایت شخصی رو ارائه میدن.