بیماری ALCL: سرطان نادر گلبول‌های سفید که باید بشناسید (علائم، درمان و بقا)

نگاهی به لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL)

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک چیه؟

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL) یه جور لنفوم غیر هوچکینیه که خیلی کم پیش میاد. مثل بقیه انواع لنفوم غیر هوچکینی، ALCL هم یه نوع سرطانه. تو لنفوم غیر هوچکینی، گلبول‌های سفید خون، که بهشون لنفوسیت می‌گن، بی‌وقفه زیاد می‌شن. لنفوسیت‌ها یه بخش مهم از سیستم ایمنی بدن هستن و نقش اساسی تو محافظت از بدن در برابر میکروب‌ها و بیماری‌ها دارن.

لنفوسیت‌ها دو نوع اصلی دارن: سلول‌های B (لنفوسیت‌های B) و سلول‌های T (لنفوسیت‌های T). تو ALCL، لنفوسیت‌های T به شکل غیرطبیعی رشد می‌کنن. اسم این بیماری، یعنی لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک، داره ظاهر نامعمول لنفوسیت‌های T رو توصیف می‌کنه، اون هم وقتی که زیر میکروسکوپ دیده می‌شن.

• آناپلاستیک: “آناپلاستیک” کلمه‌ایه که برای توصیف سلول‌های سرطانی با ظاهر غیرطبیعی استفاده می‌شه. سلول‌های سرطانی تو ALCL، نسبت به لنفوسیت‌های T سالم، یه جوری نامتعارف به نظر می‌رسن.
• سلول بزرگ: لنفوسیت‌های T که دچار مشکل شدن، زیر میکروسکوپ از لنفوسیت‌های T طبیعی بزرگ‌تر دیده می‌شن.
• لنفوم: لنفوم یه نوع سرطانه که شامل رشد بی‌رویه گلبول‌های سفید خونه، همون لنفوسیت‌ها. ALCL از لنفوسیت‌های T نشأت می‌گیره.

انواع مختلف لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک

انواع مختلف ALCL بر اساس این طبقه‌بندی می‌شن که سرطان کجای بدن هست و سلول‌های سرطانی چه ویژگی‌هایی دارن. ALCL “سیستمی” می‌تونه غدد لنفاوی و بقیه اعضای بدن رو درگیر کنه، حتی پوست رو. بقیه انواع ALCL بیشتر یه قسمت خاص از بدن رو تحت تأثیر قرار می‌دن، مثل پوست یا سینه‌ها.

ALCL سیستمی

انواع سیستمی ALCL بر اساس وجود یا نبود یه جهش (تغییر) تو ژن کیناز لنفوم آناپلاستیک (ALK) دسته‌بندی می‌شن. ژن‌ها دستورالعمل‌هایی هستن که به یه سلول (مثل لنفوسیت T) می‌گن چطوری کارهای اساسی رو انجام بده. ALCL سیستمی که جهش تو ژن ALK داره، بهش می‌گن “ALK مثبت” و ALCL سیستمی که جهش نداره، بهش می‌گن “ALK منفی”.

ALCL سیستمی اولیه ALK مثبت، یه نوع سرطان با رشد سریعه (تهاجمی) که بیشتر تو بچه‌ها و جوون‌ها دیده می‌شه. این نوع سرطان معمولاً به درمان‌های شیمی‌درمانی خوب جواب می‌ده.

ALCL سیستمی اولیه ALK منفی، یه نوع سرطان تهاجمیه که بیشتر بزرگسالای مسن‌تر رو درگیر می‌کنه. این سرطان معمولاً بعد از شیمی‌درمانی یه مدت کوتاه از بین می‌ره و بعد دوباره برمی‌گرده. ALK منفی ALCL درمانش سخت‌تره و نسبت به ALK مثبت، شانش بهبودی کمتری داره.

انواع دیگه ALCL

انواع دیگه ALCL نسبت به انواع سیستمی، آروم‌تر رشد می‌کنن. ALCL پوستی اولیه باعث تغییرات پوستی مثل برجستگی یا جوش می‌شه. تو بیشتر موارد (۹۰%)، این نوع سرطان از پوست فراتر نمی‌ره.

ALCL مرتبط با ایمپلنت سینه (BIA-ALCL) دور ایمپلنت‌های سینه شکل می‌گیره. BIA-ALCL معمولاً حدود ۱۰ سال بعد از عمل بزرگ کردن یا بازسازی سینه تشخیص داده می‌شه.

کی‌ها تحت تأثیر لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک قرار می‌گیرن؟

ALCL می‌تونه افراد تو هر سنی رو تحت تأثیر قرار بده، ولی بعضی گروه‌ها بیشتر در معرض ابتلا به انواع خاصی از این بیماری هستن.

• ALCL مثبت ALK بیشتر تو نوجوون‌ها، جوون‌ها و بزرگسالای دهه ۲۰ و ۳۰ دیده می‌شه و تو مردها و افرادی که به عنوان مرد به دنیا اومدن (AMAB) خیلی بیشتر شایعه.
• ALCL منفی ALK بیشتر افراد بالای 60 سال رو درگیر می‌کنه و این نوع یکم بیشتر تو مردها و افراد AMAB دیده می‌شه.
• ALCL پوستی اولیه بیشتر بزرگسالای بالای 40 سال رو تحت تأثیر قرار می‌ده و این نوع یکم بیشتر تو مردها، افراد AMAB و افرادی که پوست سفید دارن، شایعه.
• BIA-ALCL معمولاً تو دهه 50 تشخیص داده می‌شه. این نوع رو افرادی که ایمپلنت سیلیکونی و سالینی دارن درگیر می‌کنه و با ایمپلنت‌های سینه با بافت (نه صاف) مرتبطه.

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک چقدر شایعه؟

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک یه بیماری نادره و تقریباً 2% از تشخیص‌های لنفوم غیر هوچکینی تو بزرگسالان رو ALCL تشکیل می‌ده.

علائم و دلایل

علائم لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک چیه؟

علائم بسته به نوع ALCL فرق می‌کنه.

ALCL سیستمی

هم ALK مثبت و هم ALK منفی ALCL معمولاً باعث ورم غدد لنفاوی تو جایی که سرطان رشد می‌کنه، می‌شن. شایع‌ترین جاها گردن، زیر بغل و کشاله رانه. علائم دیگه ممکنه شامل اینا باشه:

• تب
• خستگی
• عرق شبانه
• کاهش وزن بی‌دلیل

بیشتر افراد وقتی تشخیص داده می‌شن که سرطان تو مراحل پیشرفته‌تریه. تو مراحل پیشرفته، سرطان ممکنه به اعضایی مثل ریه، کبد و استخون‌ها سرایت کنه. شما ممکنه بسته به جایی که تحت تأثیر قرار گرفته، علائمی رو تجربه کنید. مثلاً، فشار تو قفسه سینه و سرفه مداوم می‌تونه نشونه ALCL تو قفسه سینه باشه.

ALCL پوستی اولیه

ALCL پوستی اولیه معمولاً به شکل یه دونه یا چندتا رشد غیرطبیعی تو یه ناحیه از پوست ظاهر می‌شه. شایع‌ترین جاها شامل صورت، شکم، باسن، بازوها و پاهاست. به‌ندرت (حدود 20% مواقع)، این رشدها تو چند جای مختلف دیده می‌شن. علائم ممکنه شامل اینا باشه:

• رشدهای غیرطبیعی قرمز یا قهوه‌ای مایل به قرمز که به مرور زمان بزرگ‌تر می‌شن.
• برجستگی‌های بزرگ (معمولاً بزرگ‌تر از یه ربع) که ممکنه خارش داشته باشن.
• رشدهایی که زخم می‌شن و دلمه می‌بندن.

ALCL مرتبط با BIA

ALCL مرتبط با BIA معمولاً باعث تغییرات چشمگیری تو سینه‌ها می‌شه. علائم ممکنه شامل اینا باشه:

• درد تو سینه
• ورم سینه
• جوش پوستی
• ورم یا جمع شدن مایع دور ایمپلنت
• توده سفت (برجستگی) دور ایمپلنت

معمولاً فقط یه سینه تغییر می‌کنه، ولی ممکنه تغییراتی تو هر دو سینه دیده بشه.

دلایل لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL) چیه؟

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک وقتی به وجود میاد که لنفوسیت‌ها بی‌وقفه زیاد می‌شن و شروع می‌کنن به از پا درآوردن بافت‌های سالم اطراف. محققان هنوز نتونستن دلیل اینکه چرا لنفوسیت‌ها بدخیم (سرطانی) می‌شن رو پیدا کنن. با این حال، چندتا جهش ژنتیکی شناسایی شده که مرتباً با ALCL مرتبط هستن. این جهش‌ها ممکنه باعث بشن سلول‌های سالم تبدیل به سلول‌های سرطانی بشن.

مثلاً، جهش‌هایی که تو ژن ALK هستن، ویژگی تعیین‌کننده ALK مثبت ALCL هستن. انواع دیگه جهش‌های ژنی هم با بقیه شکل‌های ALCL مرتبط هستن.

تشخیص و آزمایش‌ها

چطوری لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک تشخیص داده می‌شه؟

دکترتون یه معاینه فیزیکی انجام می‌ده تا نشانه‌های ALCL، مثل ورم تو غدد لنفاوی رو بررسی کنه. اگه به ALCL مشکوک بشه، آزمایش‌ها و روش‌های مختلفی رو انجام می‌ده.

• تصویربرداری: روش‌های تصویربرداری به دکتر کمک می‌کنه محل سرطان رو پیدا کنه. نوع تصویربرداری که لازم دارید به نوع ALCL بستگی داره. دکتر ممکنه عکس رادیولوژی قفسه سینه، سی‌تی‌اسکن یا ام‌آر‌آی انجام بده تا تومورها رو شناسایی کنه.

تشخیص و درمان لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک

اسکن PET/CT می‌تونه نشون بده که آیا سرطان تو بدنتون پخش شده یا نه. اگه دکتر به BIA-ALCL مشکوک باشه، ممکنه یه سونوگرافی پستان هم انجام بده.

آزمایش خون

دکتر ممکنه آزمایش‌های مختلف خونی، مثل شمارش کامل خون (CBC) رو برای بررسی نشانه‌های ALCL انجام بده. وجود تعداد غیرطبیعی از سلول‌های خونی (گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید یا پلاکت‌ها) می‌تونه نشونه ALCL باشه. همچنین ممکنه خون شما رو برای آنزیم‌ها و علامت‌گرهای دیگه‌ای که ممکنه نشونه‌های ALCL باشن، بررسی کنن.

بیوپسی

بیوپسی تنها راه تأیید تشخیص ALCL هست. تو بیوپسی، دکتر یه نمونه بافت برمی‌داره و سلول‌ها رو زیر میکروسکوپ بررسی می‌کنه. مطالعه این سلول‌ها به دکتر کمک می‌کنه تا نوع ALCL رو مشخص کنه و بهترین درمان‌ها رو برنامه‌ریزی کنه.

مدیریت و درمان

چطوری لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک درمان می‌شه؟

شیمی‌درمانی درمان استاندارد برای ALCL سیستمیه. جراحی درمان اصلی برای ALCL پوستی اولیه و BIA-ALCL هست.

ALCL سیستمی

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ALK مثبت و ALK منفی معمولاً به شیمی‌درمانی سیستمی جواب خوبی می‌دهن. تو شیمی‌درمانی سیستمی، داروهایی که سلول‌های سرطانی رو از بین می‌برن، از طریق رگ به بدنتون تزریق می‌شن و تو خون پخش می‌شن تا سلول‌های سرطانی رو نابود کنن.

درمان‌های شیمی‌درمانی برای ALCL سیستمی معمولاً ترکیبی از داروها هستن که همزمان برای از بین بردن سلول‌های سرطانی کار می‌کنن. ترکیب‌های دارویی شامل:

• BV-CHP: شامل برنتوکسیماب ودوتین، سیکلوفسفامید، دوکسوروبیسین (هیدروکسی‌داونوروبیسین) و پردنیزون.
• CHOP: شامل سیکلوفسفامید، دوکسوروبیسین (هیدروکسی‌داونوروبیسین)، وینکریستین (Oncovin®) و پردنیزون.
• CHEOP: شامل سیکلوفسفامید، دوکسوروبیسین (هیدروکسی‌داونوروبیسین)، ایتوپوزید، وینکریستین (Oncovin®) و پردنیزون.

این درمان‌ها معمولاً تمام نشانه‌های سرطان (بهبودی) رو تو کوتاه‌مدت از بین می‌برن. با این حال، ممکنه سرطان دوباره برگرده. اگه دکترتون معتقد باشه که احتمال برگشت سرطان‌تون زیاده، ممکنه پیوند سلول‌های بنیادی رو تو دوره بهبودی پیشنهاد بده. تو پیوند سلول‌های بنیادی، دکتر سلول‌های آسیب‌دیده ناشی از شیمی‌درمانی رو با سلول‌های سالم جایگزین می‌کنه. این سلول‌ها تبدیل به سلول‌های خونی سالم (غیرسرطانی) می‌شن.

ALCL پوستی اولیه

جراحی رایج‌ترین درمان برای ALCL پوستی اولیه است. اگه سرطان به غدد لنفاوی‌تون سرایت کرده باشه، ممکنه به درمان پرتو نیاز داشته باشید. پرتو انرژی رو به سمت سلول‌های سرطانی هدایت می‌کنه و اونا رو از بین می‌بره.

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک پوستی اولیه معمولاً تو پنج سال بعد از درمان دوباره برمی‌گرده. اگه دوباره عود کنه، ممکنه به جراحی و درمان پرتو اضافی نیاز داشته باشید.

اگه تومورهای موضعی با جراحی برداشته نشن یا اگه سرطان‌تون دوباره عود کنه، ممکنه به درمان‌های دیگه‌ای نیاز داشته باشید. درمان‌ها ممکنه شامل اینا باشه:

• متوترکسات خوراکی: دارویی که برای درمان لنفوم غیرهوچکینی طراحی شده.
• بکسروتن: دارویی که برای درمان لنفوم‌های T که روی پوست‌تون تأثیر می‌ذارن، طراحی شده.
• برنتوکسیماب ودوتین: دارویی که برای درمان ALCL سیستمی و بقیه شکل‌های ALCL که عود می‌کنن، طراحی شده.
• اینترفرون: دارویی که به سیستم ایمنی‌تون کمک می‌کنه تا سلول‌های سرطانی، از جمله لنفوم رو شناسایی و باهاشون مبارزه کنه.

BIA-ALCL

جراحی برای برداشتن ایمپلنت و سلول‌های سرطانی اطراف، معمولاً BIA-ALCL رو درمان می‌کنه. اگه جراحی امکان‌پذیر نباشه، ممکنه درمان پرتو برای از بین بردن سلول‌های سرطانی دریافت کنید.

اگه سرطان دوباره عود کنه یا به خارج از پستان‌تون پخش بشه، دکترتون ممکنه درمان‌های شیمی‌درمانی که برای درمان ALK منفی ALCL استفاده می‌شه رو پیشنهاد بده. درمان‌ها ممکنه شامل شیمی‌درمانی CHOP و برنتوکسیماب ودوتین باشه.

چشم‌انداز و پیش‌آگهی

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک چقدر جدیه؟

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک یه سرطان جدیه که نیاز به مراقبت دقیق و درمان مناسب داره، فارغ از نوعش. با این حال، پیش‌آگهی و برنامه درمان‌تون به نوع ALCL و عوامل دیگه بستگی داره. این عوامل شامل جواب شما به درمان و نمره شما تو شاخص پیش‌آگهی بین‌المللی (IPI) می‌شه.

متخصصان سرطان (انکولوژیست‌ها) IPI رو برای کمک به پیش‌بینی نتایج احتمالی مربوط به شکل‌های تهاجمی لنفوم غیرهوچکینی، از جمله ALCL سیستمی، به وجود آوردن. این شاخص بر اساس عواملی مثل:

• سن شما.
• توانایی‌تون تو انجام کارهای روزمره.
• میزان پخش شدن سرطان‌تون (که بهش می‌گن “مرحله سرطان”).
• تعداد نقاط غده لنفاوی آسیب‌دیده.

از دکترتون بپرسید که نمره IPI شما چطوری رو پیش‌آگهی‌تون تأثیر می‌ذاره، اون هم اگه ALCL سیستمی داشته باشید.

نرخ بقا برای لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک چقدره؟

نرخ‌های بقا مربوط به شکل‌های سیستمی ALCL خیلی متفاوته. ALCL مثبت ALK با زمان بقای طولانی‌تری نسبت به ALK منفی ALCL مرتبطه. بسته به عواملی مثل نوع سرطان‌تون و نمره IPI شما، نرخ بقا پنج ساله ALK مثبت ALCL بین 33% تا 90% متغیره. به همین ترتیب، نرخ بقا پنج ساله ALK منفی ALCL بین 13% تا 74% متغیره.

نرخ‌های بقا برای ALCL پوستی اولیه و BIA-ALCL عالیه. گرچه ALCL پوستی اولیه معمولاً تو پنج سال بعد از بهبودی عود می‌کنه، درمان‌های پیگیری می‌تونن عمر شما رو افزایش بدن. نرخ بقا پنج سال بعد از تشخیص 80% هست. با BIA-ALCL، برداشتن کامل سرطان به روش جراحی معمولاً سرطان رو برای همیشه از بین می‌بره.

زندگی با ALCL

چه سوالاتی باید از دکترم بپرسم؟

سوالاتی که باید از دکترتون بپرسید شامل اینا می‌شه:

• نوع ALCL من چیه؟
• آیا سرطان من فقط تو یه ناحیه‌ست یا پخش شده؟
• کدوم متخصصا تو تیم درمان من هستن؟
• کدوم درمان‌ها رو پیشنهاد می‌کنید؟
• چطوری می‌تونم عوارض جانبی درمان رو کنترل کنم؟
• نمره IPI من چنده؟
• احتمال بهبودی سرطان من چقدره؟
• چقدر احتمال داره که سرطانم دوباره عود کنه؟
• چند وقت یه بار باید برای پیگیری وضعیتم ویزیت بشم؟

یاد گرفتن درباره تشخیص سرطان ممکنه ترسناک باشه. با این حال، مهمه که به یاد داشته باشید که ALCL فقط یه نوع سرطان با یه پیش‌آگهی نیست. نوع ALCL شما مشخص می‌کنه که آیا سریع پخش می‌شه یا آروم. این موضوع رو گزینه‌های درمان و چشم‌انداز شما تأثیر می‌ذاره. تو بعضی از افراد، ALCL به سرعت پخش می‌شه. تو بقیه، آروم پیشرفت می‌کنه و زمان کافی برای دریافت درمان‌هایی که می‌تونن سرطان شما رو خوب کنن، فراهم می‌کنه. با دکترتون درباره نتایج احتمالی بر اساس تشخیص منحصر به فردتون صحبت کنید.