درمان‌های نوین برای زندگی طولانی با سرطان نادر خون و مغز استخوان

مروری بر لوسمی میلوئیدی حاد (AML)

لوسمی میلوئیدی حاد (AML) چیست؟

لوسمی میلوئیدی حاد (AML) یک نوع سرطان نادر است که بر مغز استخوان و خون تأثیر می‌گذارد. این بیماری معمولاً زمانی رخ می‌دهد که برخی ژن‌ها یا کروموزوم‌ها دچار تغییر (جهش) می‌شوند. لوسمی میلوئیدی حاد به‌طور عمده افراد بالای 60 سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما ممکن است بزرگسالان جوان و حتی کودکان را نیز درگیر کند. این نوع سرطان بسیار تهاجمی است و می‌تواند تهدیدی جدی برای زندگی باشد. درمان‌های جدید به افراد کمک می‌کنند تا با AML زندگی طولانی‌تری داشته باشند.

انواع لوسمی میلوئیدی حاد

چندین زیرنوع از AML وجود دارد. همه این زیرنوع‌ها بر سطح سلول‌های خونی شما تأثیر می‌گذارند، اما انواع مختلف AML علائم متفاوتی ایجاد کرده و به درمان به شیوه‌های مختلف پاسخ می‌دهند. پاتولوژیست‌های پزشکی با بررسی سلول‌های سرطانی تحت میکروسکوپ، زیرنوع‌های AML را تعیین می‌کنند. آن‌ها همچنین به دنبال تغییرات در کروموزوم‌ها و جهش‌های خاص در ژن‌ها هستند که به مدیریت نحوه رشد و عملکرد سلول‌ها کمک می‌کند.

• لوسمی میلوئیدی: سرطان در سلول‌هایی که نوتروفیل‌ها (یک نوع گلبول سفید) تولید می‌کنند. بیشتر افراد مبتلا به AML از زیرنوع لوسمی میلوئیدی رنج می‌برند.
• لوسمی مونوسیتی حاد (AML-M5): سرطان در سلول‌هایی که مونوسیت‌ها (نوعی گلبول سفید) تولید می‌کنند.
• لوسمی مگاکاریوسیتی حاد (AML-MK): سرطان در سلول‌هایی که گلبول‌های قرمز یا پلاکت‌ها تولید می‌کنند.
• لوسمی پرومیلوسیتی حاد (APL): سرطان در پرومیلوسیت‌ها (سلول‌های سفید خون نابالغ) که از توسعه این سلول‌ها جلوگیری می‌کند.

چقدر لوسمی میلوئیدی حاد شایع است؟

لوسمی میلوئیدی حاد سالانه حدود 4 نفر از هر 100,000 بزرگسال را تحت تأثیر قرار می‌دهد. هر سال تقریباً 1,160 کودک به این بیماری مبتلا می‌شوند.

علائم و علل

علائم لوسمی میلوئیدی حاد چیست؟

در مراحل اولیه، علائم AML ممکن است شبیه به سرماخوردگی یا آنفولانزا باشند که به راحتی از بین نمی‌روند. لوسمی میلوئیدی حاد تهاجمی است و به این معنی است که شما به سرعت علائم جدید و قابل توجه‌تری را تجربه خواهید کرد. علائم بعدی شامل موارد زیر است:

• سرگیجه
• کبودی یا خونریزی آسان، از جمله خونریزی مکرر از بینی و خونریزی لثه‌ها
• خستگی
• احساس سرما
• تب
• عرق شبانه
• عفونت‌های مکرر یا عفونت‌هایی که از بین نمی‌روند
• سردرد
• کاهش اشتها
• کاهش وزن غیرقابل توضیح
• پوست رنگ‌پریده
• تنگی نفس (دیستنه)
• غدد لنفاوی متورم
• ضعف
• درد در استخوان، کمر یا شکم
• نقاط قرمز کوچک روی پوست (پتشی)
• زخم‌ها یا جراحت‌هایی که از بین نمی‌روند

علت لوسمی میلوئیدی حاد چیست؟

متخصصان هنوز به‌طور دقیق نمی‌دانند که چه چیزی باعث لوسمی میلوئیدی حاد می‌شود. آن‌ها می‌دانند که این وضعیت زمانی رخ می‌دهد که برخی ژن‌ها یا کروموزوم‌ها دچار تغییر (جهش) شوند و سلول‌های خونی غیرطبیعی ایجاد کنند. این تغییرات ژنتیکی ممکن است در طول زندگی شما رخ دهند؛ زمانی که چیزی DNA شما را تغییر می‌دهد، یا در صورتی که یک اختلال ژنتیکی را به ارث برده‌اید که خطر ابتلا به AML را افزایش می‌دهد.

چگونه تغییرات ژنتیکی باعث لوسمی میلوئیدی حاد می‌شوند؟

برای درک چگونگی تأثیر تغییرات ژنتیکی بر AML، ممکن است کمک کند که بیشتر درباره مغز استخوان و سلول‌های خونی خود بدانید. مغز استخوان شما بافت نرم و اسفنجی در مرکز بیشتر استخوان‌هاست. این بافت:

• سلول‌های بنیادی (سلول‌های نابالغ) تولید می‌کند که به گلبول‌های قرمز تبدیل می‌شوند و اکسیژن را حمل می‌کنند.
• گلبول‌های سفیدی تولید می‌کند که از بدن در برابر عفونت محافظت می‌کنند.
• پلاکت‌ها تولید می‌کند که به لخته شدن خون کمک می‌کنند.

به‌طور معمول، مغز استخوان شما مانند یک خط تولید کارآمد عمل می‌کند و به‌طور مداوم تعداد دقیقی از سلول‌های خونی و پلاکت‌ها را که بدن شما برای عملکرد نیاز دارد، تولید می‌کند. اما در AML، مغز استخوان شما سلول‌های میلوئیدی غیرطبیعی به نام میلوئید بلاست‌ها تولید می‌کند. این میلوئید بلاست‌ها مانند سلول‌های خونی طبیعی عمل نمی‌کنند. سلول‌های طبیعی دستورالعمل‌های ژنتیکی را دنبال می‌کنند که به آن‌ها می‌گوید چه زمانی و چگونه باید تکثیر و رشد کنند. با افزایش سن، این سلول‌ها می‌میرند تا برای سلول‌های جدید در مغز استخوان جا باز کنند. اما میلوئید بلاست‌ها دستورالعمل‌ها را دنبال نمی‌کنند. آن‌ها به‌طور غیرقابل کنترل تکثیر می‌شوند و نمی‌میرند. جریان مداوم میلوئید بلاست‌ها در مغز استخوان شما به معنای فضای کمتر برای سلول‌های خونی سالم است. به دلیل این کمبود فضا، مغز استخوان شما تولید سلول‌های خونی را متوقف می‌کند. بدون سلول‌های خونی سالم جدید، بدن شما آنچه را که برای عملکرد نیاز دارد، ندارد.

علاوه بر این، با ادامه تکثیر میلوئید بلاست‌ها، آن‌ها شروع به نشت از مغز استخوان به جریان خون شما می‌کنند. هنگامی که در جریان خون شما قرار می‌گیرند، سلول‌های میلوئیدی به سایر قسمت‌های بدن شما سفر می‌کنند، از جمله سیستم عصبی مرکزی، مغز و نخاع.

عوامل خطر لوسمی میلوئیدی حاد چیست؟

در حالی که متخصصان به‌طور دقیق نمی‌دانند که چه چیزی جهش‌های ژنتیکی را که باعث AML می‌شود، تحریک می‌کند، اما آن‌ها درباره عواملی که احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش می‌دهند، اطلاعاتی دارند. (زمانی که درباره عوامل خطر فکر می‌کنید، مهم است که به یاد داشته باشید که این عوامل به معنای این نیست که شما بیمار خواهید شد.) عوامل خطر لوسمی میلوئیدی حاد شامل موارد زیر است:

• سن. حدود نیمی از افراد مبتلا به AML در زمان تشخیص 65 سال یا بیشتر دارند. دوباره، AML معمولاً بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما می‌تواند کودکان را نیز درگیر کند.
• سیگار کشیدن، از جمله قرار گرفتن در معرض دود دست دوم.
• درمان‌های سرطان، از جمله شیمی‌درمانی و پرتودرمانی.
• قرار گرفتن طولانی‌مدت در معرض مواد شیمیایی سرطان‌زا مانند بنزن و فرمالدهید.
• قرار گرفتن در معرض دوزهای بالای تابش از یک حادثه راکتور هسته‌ای یا بمب اتمی.
• برخی اختلالات ژنتیکی ارثی.
• سایر اختلالات مغز استخوان.

کدام اختلالات ژنتیکی خطر ابتلا به AML را افزایش می‌دهند؟

محققان می‌دانند که برخی جهش‌های ژنتیکی ارثی خطر ابتلا به AML را افزایش می‌دهند، از جمله:

• سندرم داون
• آتاکسی تلانژکتازی
• سندرم لی-فرامنی
• سندرم کلاینفلتر
• آنمی فانکونی
• سندرم ویکوت-آلدرچ، که بر تولید پلاکت تأثیر می‌گذارد.
• سندرم بلوم
• سندرم اختلال پلاکت خانوادگی، که بر اختلال پلاکت تأثیر می‌گذارد.

کدام بیماری‌های مغز استخوان خطر ابتلا به AML را افزایش می‌دهند؟

برخی از افرادی که دچار نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو (اختلالات میلوپرولیفراتیو) هستند، ممکن است دچار لوسمی میلوئیدی حاد شوند. افرادی که دارای اختلالات زیر هستند نیز ممکن است به AML مبتلا شوند:

• پلی‌سیتمی ورا
• میلوفیبروز
• ترومبوسیتوز
• سندرم میلودیسپلاستیک
• آنمی آپلاستیک

عوارض لوسمی میلوئیدی حاد چیست؟

در مراحل اولیه، لوسمی میلوئیدی حاد بر تعداد گلبول‌های قرمز و سفید خون و پلاکت‌های سالم تأثیر می‌گذارد. اگر شما به اندازه کافی سلول‌های خونی و پلاکت‌های سالم نداشته باشید، ممکن است دچار شرایط زیر شوید:

• آنمی
• ترومبوسیتوپنی
• پان‌سیتوپنی (سطح پایین سلول‌های خونی و پلاکت‌ها)

چگونه لوسمی میلوئیدی حاد تشخیص داده می‌شود؟

پزشکان برای تشخیص AML از چندین آزمایش استفاده می‌کنند، از جمله آزمایش‌های ژنتیکی برای شناسایی نوع AML. پزشکان معمولاً با یک معاینه فیزیکی شروع می‌کنند. آن‌ها به دنبال کبودی، خونریزی یا عفونت هستند و همچنین به دنبال ارگان‌های متورم، به ویژه کبد، طحال و غدد لنفاوی می‌گردند.

کدام آزمایش‌ها لوسمی میلوئیدی حاد را تشخیص می‌دهند؟

شما ممکن است یکی یا چند مورد از این آزمایش‌ها را انجام دهید:

• شمارش کامل خون (CBC)
• آزمایش خونی محیطی
• بیوپسی مغز استخوان
• نخاع‌گیری

کدام آزمایش‌های ژنتیکی AML را تشخیص می‌دهند؟

پاتولوژیست‌های پزشکی آزمایش‌های ژنتیکی را برای شناسایی نوع AML انجام می‌دهند. آن‌ها ممکن است برخی کروموزوم‌ها یا ژن‌ها را بررسی کنند تا ببینند آیا دچار جهش یا تغییر شده‌اند یا خیر. دانستن نوع AML به پزشکان کمک می‌کند تا تصمیم بگیرند کدام درمان احتمالاً AML را از بین می‌برد. آزمایش‌های خاص ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ایمونوهیستوشیمی، که شامل رنگ‌آمیزی سلول‌ها است که تحت میکروسکوپ مشاهده می‌شوند. رنگ‌ها سلول‌ها را بر اساس مواد شیمیایی آن‌ها به طور متفاوتی رنگ‌آمیزی می‌کنند.
• سیتومتری جریان
• آزمایش کاریوتیپ
• هیبریداسیون فلورسانس در محل (FISH)، که تغییرات کروموزومی را شناسایی می‌کند.

درمان‌های لوسمی میلوئیدی حاد چیست؟

درمان‌ها ممکن است شامل شیمی‌درمانی، درمان هدفمند (از جمله درمان با آنتی‌بادی مونوکلونال) یا پیوند سلول‌های بنیادی آللوژنیک باشد. بزرگسالان و کودکان گزینه‌های درمانی یکسانی دارند. هدف این است که AML را به طور کامل به حالت بهبودی درآوریم. در AML، بهبودی کامل به این معنی است که آزمایش‌ها نشان می‌دهند شمارش خون شما طبیعی است و همچنین پاتولوژیست‌ها هنگام بررسی نمونه مغز استخوان شما تحت میکروسکوپ سلول‌های سرطانی نمی‌بینند.

شیمی‌درمانی برای AML

شیمی‌درمانی برای AML سه مرحله دارد: القای بهبودی، تثبیت و نگهداری.

درمان القای بهبودی

این اولین مرحله به سمت بهبودی کامل AML است. درمان معمولاً در طی چند روز انجام می‌شود. برخی افراد نیاز به دو دوره درمان القایی دارند تا AML به طور کامل بهبود یابد. پزشکان ممکن است از شیمی‌درمانی‌های زیر در درمان القای بهبودی استفاده کنند:

• سیتارابین (Cytosar-U®)
• داونو روبیسین (Cerubidine®)
• ایداروبیسین (Idamycin®)
• ازاسیتیدین (Vidaza®)
• دسیتابین (Dacogen®)
• گلاسدیگ (Daurismo®)
• ونتoclax (Venclexta®, Venclyxto®)

متخصصان تخمین می‌زنند که درمان القایی منجر به بهبودی برای:

• بیش از 60% از کودکان و نوجوانان.
• حدود 75% از بزرگسالان 60 ساله و جوان‌تر.

درمان لوسمی میلوئید حاد (AML)

حدود 50 درصد از افراد بالای 60 سال به لوسمی میلوئید حاد مبتلا می‌شوند. درمان‌های تجمیعی به از بین بردن هرگونه سلول سرطانی باقی‌مانده کمک می‌کند و خطر بازگشت سرطان را کاهش می‌دهد. بیشتر افراد برای مدت سه یا چهار ماه، هر ماه به مدت پنج روز، دوز بالای سیتارابین (Ara-C) یا HiDAC دریافت می‌کنند.

درمان نگهدارنده

اغلب، درمان‌های تجمیعی لوسمی میلوئید حاد را از بین می‌برند؛ با این حال، در برخی موارد، پزشکان ممکن است درمان‌های مداوم با دوزهای کم شیمی‌درمانی را توصیه کنند. درمان نگهدارنده ممکن است برای ماه‌ها یا سال‌ها ادامه یابد. داروهای شیمی‌درمانی برای درمان نگهدارنده ممکن است شامل:

• ازاسیتیدین (Vidaza®)
• دسیتابین (Dacogen®)
• میدوستاورین (Rydapt®)

درمان هدفمند

همان‌طور که از نامش پیداست، این درمان به هدف قرار دادن جهش‌های ژنتیکی خاص در سلول‌های سرطانی می‌پردازد. هدف قرار دادن این جهش‌ها از رشد سلول‌های سرطانی جلوگیری می‌کند. درمان با آنتی‌بادی‌های مونوکلونال یکی از اشکال درمان هدفمند است. پزشکان ممکن است از درمان هدفمند برای درمان لوسمی میلوئید حاد که عود کرده یا به شیمی‌درمانی پاسخ نداده است، استفاده کنند:

• پزشکان ممکن است از داروهای شیمی‌درمانی مانند میدوستاورین (Rydapt®) یا گیلترینیب (Xospata®) برای درمان افرادی که دارای جهش ژن FTL3 هستند، استفاده کنند. حدود 25 تا 30 درصد از افراد مبتلا به AML این جهش را دارند.
• آن‌ها ممکن است از اناسیدینب (IDHIFA®) یا ایوسیدینب (Tibsovo®) برای درمان افرادی که AML آن‌ها ناشی از جهش در ژن X است، استفاده کنند.

پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک

پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک از سلول‌های بنیادی اهداکنندگان مرتبط یا غیرمرتبط استفاده می‌کند. پزشکان ممکن است سلول‌های بنیادی را از مغز استخوان، خون محیطی یا خون بند ناف (خونی که بعد از تولد از بند ناف جمع‌آوری می‌شود) به دست آورند.

عوارض جانبی درمان

تمام درمان‌های سرطان عوارض جانبی دارند. در لوسمی میلوئید حاد، پیوند سلول‌های بنیادی عوارض جانبی جدی‌تری دارد. شیمی‌درمانی ممکن است باعث میلوSuppressیون شود، که در آن تعداد نرمال سلول‌های خونی و پلاکت‌ها وجود ندارد. عوارض جانبی درمان هدفمند بسته به داروهای خاص مورد استفاده متفاوت است.

درک عوارض جانبی بخشی مهم از دانستن این است که درمان سرطان چگونه بر زندگی روزمره شما تأثیر خواهد گذاشت. ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی شما بهترین منبع اطلاعات در مورد عوارض جانبی خاص درمان است. برخی افراد ممکن است از مراقبت تسکینی برای کمک به مدیریت عوارض جانبی بهره‌مند شوند.

پیشگیری

آیا می‌توان از AML جلوگیری کرد؟ خیر، نمی‌توان از لوسمی میلوئید حاد جلوگیری کرد. کارشناسان می‌دانند که جهش‌های ژنتیکی باعث لوسمی میلوئید حاد می‌شوند، اما نمی‌دانند چه چیزی آن‌ها را تحریک می‌کند. آن‌ها درباره عوامل خطر که ممکن است باعث AML شوند، اطلاعاتی دارند. عوامل خطر قابل تغییر شامل:

• سیگار کشیدن، از جمله قرار گرفتن در معرض دود دست دوم. اگر سیگار می‌کشید، سعی کنید ترک کنید. اگر در کنار کسی که سیگار می‌کشد زندگی می‌کنید یا کار می‌کنید، سعی کنید زمان کمتری را در کنار آن‌ها در حین سیگار کشیدن بگذرانید.
• قرار گرفتن طولانی‌مدت در معرض برخی مواد شیمیایی سرطان‌زا، به ویژه بنزن و فرمالدئید. اگر در کنار این سرطان‌زاها کار می‌کنید، حتماً تمام احتیاط‌های ایمنی را رعایت کنید، مانند پوشیدن لباس‌های محافظ.

پیش‌آگهی

آیا لوسمی میلوئید حاد قابل درمان است؟ در حال حاضر، پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک تنها راه درمان لوسمی میلوئید حاد است. بسته به وضعیت شما، پزشک ممکن است پیوند سلول‌های بنیادی را به عنوان اولین درمان AML یا اگر AML شما در عرض 12 ماه عود کند، توصیه کند. متأسفانه، همه افراد ممکن است کاندیدای پیوند سلول‌های بنیادی نباشند.

نرخ بقا

لوسمی میلوئید حاد یک بیماری پیچیده است. چندین زیرنوع AML وجود دارد که مشخص کردن نرخ بقا را دشوار می‌کند. به عنوان مثال، نرخ بقا در پنج سال برای کودکان زیر 15 سال 67 درصد است. اما برخی تحقیقات نشان می‌دهد که نرخ بقا در پنج سال در کودکان با زیرنوع APL به بیش از 80 درصد افزایش می‌یابد. سن نیز تأثیرگذار است؛ به طور کلی، 30 درصد از بزرگسالان مبتلا به لوسمی میلوئید حاد پنج سال پس از تشخیص زنده هستند. به یاد داشته باشید که AML معمولاً افراد بالای 60 سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد که ممکن است مشکلات سلامتی دیگری نیز داشته باشند.

مهم است که به یاد داشته باشید که نرخ بقا تجربیات گروه‌های بزرگ از افراد مبتلا به AML را منعکس می‌کند. در این مورد، داده‌های نرخ بقا شامل نرخ بقا از 2012 تا 2018 است و درمان‌های جدید و مؤثرتری برای AML وجود دارد.

زندگی با AML

چگونه از خودم مراقبت کنم؟ زندگی با سرطانی که ممکن است عود کند، آسان نیست. شرکت در برنامه‌های بقا سرطان یکی از راه‌های مراقبت از خود است. شما ممکن است نتوانید از عود لوسمی میلوئید حاد جلوگیری کنید، اما می‌توانید اقداماتی برای حفظ سلامتی خود انجام دهید. در اینجا چند پیشنهاد وجود دارد:

• درمان‌های لوسمی میلوئید حاد ممکن است بر رژیم غذایی شما تأثیر بگذارد. شما باید به خوبی غذا بخورید تا قوی بمانید. اگر در خوردن مشکل دارید، از مشاوره با یک متخصص تغذیه کمک بگیرید.
• عوارض جانبی درمان AML می‌تواند سخت باشد. اگر نیاز دارید، با پزشک خود درباره مراقبت تسکینی صحبت کنید.
• سرطان استرس‌زا است. ممکن است بتوانید استرس را با ورزش مدیریت کنید؛ اما قبل از شروع یک برنامه ورزشی جدید یا شدید، با پزشک خود مشورت کنید.
• سرطان می‌تواند احساس تنهایی ایجاد کند. AML یک بیماری نادر است و ممکن است درباره وضعیت خود احساس اضطراب کنید. در این صورت، به پیوستن به یک گروه حمایتی فکر کنید.
• لوسمی میلوئید حاد می‌تواند خسته‌کننده باشد. درمان ممکن است انرژی شما را کاهش دهد؛ سعی کنید به یاد داشته باشید که هر قدر نیاز دارید، بخوابید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

شما احتمالاً در طول دوره بهبودی خود، به ویژه اگر تحت درمان نگهدارنده هستید، به پزشک خود مراجعه خواهید کرد. پزشک شما درباره علائمی که ممکن است نشانه عود AML باشند، صحبت خواهد کرد تا بدانید چه زمانی باید برای درمان جدید یا اضافی با آن‌ها تماس بگیرید.

چه سوالاتی باید از پزشک خود بپرسم؟

اگر شما یا فرزندتان به AML مبتلا هستید، ممکن است بخواهید سوالات زیر را بپرسید:

• نوع AML من چیست؟
• گزینه‌های درمانی من چیست؟
• ریسک‌ها و عوارض جانبی درمان چیست؟
• چگونه می‌توانم عوارض جانبی درمان را مدیریت کنم؟
• پس از درمان به چه نوع مراقبت پیگیری نیاز دارم؟
• آیا باید به دنبال نشانه‌های عوارض باشم؟
• آیا آزمایش‌های بالینی وجود دارد که باید در نظر بگیرم؟

لوسمی میلوئید حاد (AML) یک سرطان نادر است که بر مغز استخوان و خون تأثیر می‌گذارد. AML معمولاً افراد بالای 65 سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما می‌تواند کودکان و نوجوانان را نیز مبتلا کند. با تشکر از درمان‌های جدیدتر، افراد بیشتری با AML که پس از درمان در حال بهبودی هستند، زندگی می‌کنند. و اگرچه این سرطان ممکن است عود کند، محققان پزشکی در حال بررسی روش‌هایی برای درمان AML عودکننده هستند.

اگر شما یا فرزندتان به لوسمی میلوئید حاد مبتلا هستید، ممکن است احساس کنید که از زمین محکم به دریای عدم قطعیت پا گذاشته‌اید. ممکن است بپرسید آیا درمان به بهبودی منجر خواهد شد. اگر این‌گونه باشد، ممکن است نگران باشید که بهبودی چه مدت طول خواهد کشید. ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی شما درک می‌کنند که شما چه احساسی دارید و آن‌ها در کنار شما خواهند بود تا چالش‌های AML را پشت سر بگذارید.