AML و نجات زندگی: این علائم رو جدی بگیر!

نگاهی به لوسمی میلوئیدی حاد (AML)

لوسمی میلوئیدی حاد (AML) چیه؟

لوسمی میلوئیدی حاد (AML) یه نوع سرطان نسبتاً نادر هست که روی مغز استخوان و خون اثر میذاره. معمولاً وقتی اتفاق میفته که یه سری از ژن‌ها یا کروموزوم‌ها دچار تغییراتی (جهش) میشن. AML بیشتر افراد بالای 60 سال رو درگیر می‌کنه، ولی ممکنه بزرگسالای جوون‌تر و حتی بچه‌ها رو هم تحت تأثیر قرار بده. این سرطان خیلی تهاجمی عمل میکنه و میتونه یه تهدید جدی برای زندگی باشه. خوشبختانه، درمان‌های جدیدی هست که به آدما کمک میکنه با AML طول عمر بیشتری داشته باشن.

انواع لوسمی میلوئیدی حاد

AML انواع مختلفی داره. همه‌ی این انواع روی سلول‌های خونی شما اثر میذارن، ولی انواع متفاوت AML علائم مختلفی رو ایجاد می‌کنن و به شیوه‌های متفاوتی به درمان جواب میدن. متخصصای آسیب‌شناسی پزشکی با بررسی سلول‌های سرطانی زیر میکروسکوپ، نوع AML رو مشخص می‌کنن. اونا همچنین دنبال تغییراتی در کروموزوم‌ها و جهش‌های خاص در ژن‌ها هستن که به کنترل رشد و عملکرد سلول‌ها کمک میکنه.

• لوسمی میلوئیدی: سرطان در سلول‌هایی که نوتروفیل‌ها رو (یه نوع گلبول سفید) تولید می‌کنن. بیشتر افراد مبتلا به AML از زیرنوع لوسمی میلوئیدی رنج میبرن.
• لوسمی مونوسیتی حاد (AML-M5): سرطان در سلول‌هایی که مونوسیت‌ها (یه نوع دیگه از گلبول سفید) رو تولید میکنن.
• لوسمی مگاکاریوسیتی حاد (AML-MK): سرطان در سلول‌هایی که گلبول‌های قرمز یا پلاکت‌ها رو تولید میکنن.
• لوسمی پرومیلوسیتی حاد (APL): سرطان در پرومیلوسیت‌ها (سلول‌های سفید خونی که هنوز بالغ نشدن) و از توسعه‌ی این سلول‌ها جلوگیری میکنه.

AML چقدر شایعه؟

AML سالانه حدود 4 نفر در هر 100,000 بزرگسال رو درگیر میکنه. حدوداً هر سال 1,160 بچه هم به این بیماری مبتلا میشن.

علائم و علل

علائم لوسمی میلوئیدی حاد چیه؟

در مراحل اولیه، علائم AML ممکنه شبیه سرماخوردگی یا آنفولانزا باشه که زود خوب نمیشه. AML تهاجمی هست، به این معنی که علائم جدید و قابل توجهی رو به سرعت تجربه می‌کنید. علائم بعدی شامل موارد زیره:

• سرگیجه
• کبودی یا خونریزی آسان، مثل خونریزی‌های مکرر از بینی و لثه
• خستگی
• احساس سرما
• تب
• عرق شبانه
• عفونت‌های مکرر یا عفونت‌هایی که خوب نمیشن
• سردرد
• کاهش اشتها
• کاهش وزن بی‌دلیل
• پوست رنگ‌پریده
• تنگی نفس (دشوار شدن تنفس)
• غدد لنفاوی متورم
• ضعف
• درد در استخوان‌ها، کمر یا شکم
• نقاط قرمز کوچیک روی پوست (پتشی)
• زخم یا جراحت‌هایی که خوب نمیشن

علت لوسمی میلوئیدی حاد چیه؟

متخصصا هنوز دقیقاً نمیدونن چی باعث AML میشه. میدونن که وقتی یه سری از ژن‌ها یا کروموزوم‌ها دچار تغییراتی (جهش) میشن و سلول‌های خونی غیرطبیعی ایجاد میکنن، این اتفاق میفته. این تغییرات ژنتیکی ممکنه در طول زندگی فرد اتفاق بیفته، چه وقتی که یه چیزی DNA شما رو تغییر میده، چه در صورتی که یه اختلال ژنتیکی رو به ارث برده باشید که خطر ابتلا به AML رو افزایش میده.

تغییرات ژنتیکی چطور باعث لوسمی میلوئیدی حاد میشن؟

برای فهمیدن اینکه تغییرات ژنتیکی چطور روی AML اثر میذارن، شاید خوب باشه که در مورد مغز استخوان و سلول‌های خونی‌تون بیشتر بدونید. مغز استخوان شما بافت نرم و اسفنجی‌ای هست که توی مرکز بیشتر استخون‌ها وجود داره. این بافت:

• سلول‌های بنیادی رو (سلول‌های نابالغ) تولید میکنه که تبدیل به گلبول‌های قرمز میشن و اکسیژن رو حمل می‌کنن.
• گلبول‌های سفید رو تولید می‌کنه که از بدن در برابر عفونت محافظت می‌کنن.
• پلاکت تولید میکنه که به لخته شدن خون کمک می‌کنن.

به طور معمول، مغز استخوان مثل یه خط تولید کارآمد عمل میکنه و به طور مداوم تعداد دقیق سلول‌های خونی و پلاکت‌های مورد نیاز برای عملکرد بدن رو تولید می‌کنه. اما در AML، مغز استخوان شما سلول‌های میلوئیدی غیرطبیعی به نام میلوئید بلاست تولید می‌کنه. این میلوئید بلاست‌ها مثل سلول‌های خونی طبیعی عمل نمیکنن. سلول‌های طبیعی از دستورالعمل‌های ژنتیکی پیروی میکنن که بهشون میگه کی و چطوری تکثیر و رشد کنن. با گذشت زمان، این سلول‌ها میمیرن تا جا برای سلول‌های جدید توی مغز استخوان باز بشه. اما میلوئید بلاست‌ها از این دستورالعمل‌ها پیروی نمیکنن. اونا به طور غیرقابل کنترل تکثیر میشن و نمیمیرن. جریان دائمی میلوئید بلاست‌ها توی مغز استخوان شما به این معنیه که فضای کمتری برای سلول‌های خونی سالم وجود داره. به خاطر این کمبود فضا، مغز استخوان شما تولید سلول‌های خونی رو متوقف میکنه. بدون سلول‌های خونی سالم جدید، بدن شما چیزی رو که برای عملکرد نیاز داره، نداره.

علاوه بر این، با ادامه‌ی تکثیر میلوئید بلاست‌ها، اونا شروع می‌کنن به نفوذ از مغز استخوان به جریان خون شما. وقتی توی جریان خون قرار میگیرن، سلول‌های میلوئیدی به سایر قسمت‌های بدن شما سفر می‌کنن، از جمله سیستم عصبی مرکزی، مغز و نخاع.

عوامل خطر لوسمی میلوئیدی حاد چیه؟

درسته که متخصصا دقیقاً نمیدونن چی جهش‌های ژنتیکی رو که باعث AML میشه، تحریک میکنه، اما اطلاعاتی در مورد عواملی که احتمال ابتلا به این بیماری رو افزایش میدن دارن. (وقتی به عوامل خطر فکر می‌کنید، مهمه که به یاد داشته باشید که این عوامل به این معنی نیست که شما حتماً بیمار میشید.) عوامل خطر لوسمی میلوئیدی حاد شامل موارد زیره:

• سن. حدود نیمی از افراد مبتلا به AML در زمان تشخیص 65 سال یا بیشتر دارن. دوباره تأکید میکنم، AML معمولاً بزرگسالان رو درگیر می‌کنه، اما میتونه بچه‌ها رو هم مبتلا کنه.
• سیگار کشیدن، حتی قرار گرفتن در معرض دود دست دوم.
• درمان‌های سرطان، از جمله شیمی‌درمانی و پرتودرمانی.
• قرار گرفتن طولانی‌مدت در معرض مواد شیمیایی سرطان‌زا مثل بنزن و فرمالدئید.
• قرار گرفتن در معرض دوزهای بالای تابش از یه حادثه توی یه رآکتور هسته‌ای یا بمب اتمی.
• برخی اختلالات ژنتیکی ارثی.
• سایر اختلالات مغز استخوان.

کدوم اختلالات ژنتیکی خطر ابتلا به AML رو افزایش میدن؟

محققان میدونن که یه سری از جهش‌های ژنتیکی ارثی خطر ابتلا به AML رو افزایش میدن، از جمله:

• سندرم داون
• آتاکسی تلانژکتازی
• سندرم لی-فرامنی
• سندرم کلاینفلتر
• آنمی فانکونی
• سندرم ویسکوت-آلدریچ، که روی تولید پلاکت اثر میذاره.
• سندرم بلوم
• سندرم اختلال پلاکت خانوادگی، که روی اختلال پلاکت اثر میذاره.

کدوم بیماری‌های مغز استخوان خطر ابتلا به AML رو افزایش میدن؟

بعضی از افرادی که دچار نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو (اختلالات میلوپرولیفراتیو) هستن، ممکنه به لوسمی میلوئیدی حاد مبتلا بشن. افرادی که اختلالات زیر رو دارن هم ممکنه به AML مبتلا بشن:

• پلی‌سیتمی ورا
• میلوفیبروز
• ترومبوسیتوز
• سندرم میلودیسپلاستیک
• آنمی آپلاستیک

عوارض لوسمی میلوئیدی حاد چیه؟

در مراحل اولیه، لوسمی میلوئیدی حاد روی تعداد گلبول‌های قرمز و سفید خون و پلاکت‌های سالم اثر میذاره. اگه شما به اندازه‌ی کافی سلول‌های خونی و پلاکت‌های سالم نداشته باشید، ممکنه دچار شرایط زیر بشید:

• آنمی (کم خونی)
• ترومبوسیتوپنی (کاهش پلاکت خون)
• پان‌سیتوپنی (سطح پایین سلول‌های خونی و پلاکت‌ها)

چطور لوسمی میلوئیدی حاد تشخیص داده میشه؟

پزشکا برای تشخیص AML از آزمایش‌های مختلفی استفاده می‌کنن، از جمله آزمایش‌های ژنتیکی برای شناسایی نوع AML. پزشکا معمولاً با یه معاینه فیزیکی شروع می‌کنن. اونا دنبال کبودی، خونریزی یا عفونت میگردن و همچنین دنبال اعضای متورم، به ویژه کبد، طحال و غدد لنفاوی می‌گردن.

کدوم آزمایش‌ها لوسمی میلوئیدی حاد رو تشخیص میدن؟

شما ممکنه یه یا چند مورد از این آزمایش‌ها رو انجام بدید:

• شمارش کامل خون (CBC)
• آزمایش خون محیطی
• بیوپسی مغز استخوان
• نخاع‌گیری

کدوم آزمایش‌های ژنتیکی AML رو تشخیص میدن؟

متخصصین آسیب‌شناسی پزشکی آزمایش‌های ژنتیکی رو برای شناسایی نوع AML انجام میدن. اونا ممکنه یه سری از کروموزوم‌ها یا ژن‌ها رو بررسی کنن تا ببینن دچار جهش یا تغییر شدن یا نه. دونستن نوع AML به پزشکا کمک میکنه تا تصمیم بگیرن کدوم درمان احتمالاً AML رو از بین میبره. آزمایش‌های خاص ممکنه شامل موارد زیر باشه:

• ایمونوهیستوشیمی، که شامل رنگ‌آمیزی سلول‌هاست و زیر میکروسکوپ مشاهده میشن. رنگ‌ها سلول‌ها رو بر اساس مواد شیمیایی‌شون به طور متفاوتی رنگ‌آمیزی می‌کنن.
• سیتومتری جریان
• آزمایش کاریوتیپ
• هیبریداسیون فلورسانس در محل (FISH)، که تغییرات کروموزومی رو شناسایی میکنه.

درمان‌های لوسمی میلوئیدی حاد چیه؟

درمان‌ها ممکنه شامل شیمی‌درمانی، درمان هدفمند (از جمله درمان با آنتی‌بادی مونوکلونال) یا پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک باشه. بزرگسالان و کودکان گزینه‌های درمانی یکسانی دارن. هدف اینه که AML رو به طور کامل بهبود بدیم. در AML، بهبودی کامل به این معنیه که آزمایش‌ها نشون میدن شمارش خون شما طبیعیه و همچنین متخصصای آسیب‌شناسی وقتی نمونه‌ی مغز استخوان شما رو زیر میکروسکوپ بررسی می‌کنن، سلول‌های سرطانی نمی‌بینن.

شیمی‌درمانی برای AML

شیمی‌درمانی برای AML سه مرحله داره: القای بهبودی، تثبیت و نگهداری.

درمان القای بهبودی

این اولین مرحله به سمت بهبودی کامل AML هست. درمان معمولاً توی چند روز انجام میشه. بعضی از آدما نیاز به دو دوره درمان القایی دارن تا AML به طور کامل بهبود پیدا کنه. پزشکا ممکنه از شیمی‌درمانی‌های زیر در درمان القای بهبودی استفاده کنن:

• سیتارابین (Cytosar-U®)
• داونوروبیسین (Cerubidine®)
• ایدوروبیسین (Idamycin®)
• آزاسیتیدین (Vidaza®)
• دسی‌تابین (Dacogen®)
• گلاگدیگ (Daurismo®)
• ونتوclax (Venclexta®, Venclyxto®)

متخصصا تخمین میزنن که درمان القایی منجر به بهبودی برای:

• بیش از 60% از کودکان و نوجوانان.
• حدود 75% از بزرگسالان 60 ساله و جوون‌تر.

درمان لوسمی میلوئید حاد (AML)

حدود 50 درصد از افراد بالای 60 سال به لوسمی میلوئید حاد مبتلا میشن. درمان‌های ترکیبی به از بین بردن هرگونه سلول سرطانی باقیمانده کمک میکنه و خطر بازگشت سرطان رو کاهش میده. بیشتر افراد برای مدت سه یا چهار ماه، هر ماه به مدت پنج روز، دوز بالایی از سیتارابین (Ara-C) یا HiDAC دریافت می‌کنن.

درمان نگهدارنده

اغلب، درمان‌های ترکیبی لوسمی میلوئید حاد رو از بین میبرن؛ با این حال، در بعضی از موارد، پزشکا ممکنه درمان‌های مداوم با دوزهای کم شیمی‌درمانی رو توصیه کنن. درمان نگهدارنده ممکنه برای ماه‌ها یا سال‌ها ادامه داشته باشه. داروهای شیمی‌درمانی برای درمان نگهدارنده ممکنه شامل موارد زیر باشه:

• آزاسیتیدین (Vidaza®)
• دسی‌تابین (Dacogen®)
• میدوستاورین (Rydapt®)

درمان هدفمند

همونطور که از اسمش پیداست، این درمان به هدف قرار دادن جهش‌های ژنتیکی خاص در سلول‌های سرطانی میپردازه. هدف قرار دادن این جهش‌ها از رشد سلول‌های سرطانی جلوگیری میکنه. درمان با آنتی‌بادی‌های مونوکلونال یه شکل از درمان هدفمند هست. پزشکا ممکنه از درمان هدفمند برای درمان لوسمی میلوئید حاد که عود کرده یا به شیمی‌درمانی جواب نداده استفاده کنن:

• پزشکا ممکنه از داروهای شیمی‌درمانی مثل میدوستاورین (Rydapt®) یا گیلترینیب (Xospata®) برای درمان افرادی که جهش ژن FTL3 دارن، استفاده کنن. حدود 25 تا 30 درصد از افراد مبتلا به AML این جهش رو دارن.
• اونا ممکنه از اَناسی‌دینب (IDHIFA®) یا ایو-سیدینب (Tibsovo®) برای درمان افرادی که AMLشون ناشی از جهش در ژن X هست، استفاده کنن.

پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک

پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک از سلول‌های بنیادی اهداکنندگان مرتبط یا غیرمرتبط استفاده میکنه. پزشکا ممکنه سلول‌های بنیادی رو از مغز استخوان، خون محیطی یا خون بند ناف (خونی که بعد از تولد از بند ناف جمع‌آوری میشه) به دست بیارن.

عوارض جانبی درمان

همه‌ی درمان‌های سرطان عوارض جانبی دارن. توی لوسمی میلوئید حاد، پیوند سلول‌های بنیادی عوارض جانبی جدی‌تری داره. شیمی‌درمانی ممکنه باعث میلوSuppression بشه که توش تعداد نرمال سلول‌های خونی و پلاکت‌ها وجود نداره. عوارض جانبی درمان هدفمند بسته به داروهای خاص مورد استفاده فرق داره.

فهمیدن عوارض جانبی قسمت مهمی از اینه که بدونید درمان سرطان چطور روی زندگی روزمره‌تون اثر میذاره. ارائه‌دهنده‌ی خدمات بهداشتی شما بهترین منبع اطلاعات در مورد عوارض جانبی خاص درمان هست. بعضی از آدما ممکنه از مراقبت تسکینی برای کمک به مدیریت عوارض جانبی استفاده کنن.

پیشگیری

آیا میشه از AML جلوگیری کرد؟ نه، نمیشه از لوسمی میلوئید حاد جلوگیری کرد. کارشناسا میدونن که جهش‌های ژنتیکی باعث لوسمی میلوئید حاد میشن، اما نمیدونن چی اونا رو تحریک میکنه. اونا درمورد عوامل خطری که ممکنه باعث AML بشن، اطلاعاتی دارن. عوامل خطر قابل تغییر شامل موارد زیره:

• سیگار کشیدن، حتی قرار گرفتن در معرض دود دست دوم. اگه سیگار می‌کشید، سعی کنید ترک کنید. اگه با کسی زندگی می‌کنید یا کار می‌کنید که سیگار می‌کشه، سعی کنید کمتر پیش اون باشید وقتی دارن سیگار می‌کشن.
• قرار گرفتن طولانی‌مدت در معرض بعضی از مواد شیمیایی سرطان‌زا، به خصوص بنزن و فرمالدئید. اگه با این سرطان‌زاها کار می‌کنید، حتماً تمام احتیاط‌های ایمنی رو رعایت کنید، مثل پوشیدن لباس‌های محافظ.

پیش‌آگهی

آیا لوسمی میلوئید حاد قابل درمانه؟ در حال حاضر، پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک تنها راه درمان لوسمی میلوئید حاد هست. بسته به شرایطتون، پزشک ممکنه پیوند سلول‌های بنیادی رو به عنوان اولین درمان AML یا اگه AMLتون توی 12 ماه عود کرد، توصیه کنه. متاسفانه، همه ممکنه کاندیدای پیوند سلول‌های بنیادی نباشن.

نرخ بقا

لوسمی میلوئید حاد یه بیماری پیچیده است. انواع فرعی مختلفی از AML وجود داره که مشخص کردن نرخ بقا رو سخت میکنه. به عنوان مثال، نرخ بقا در پنج سال برای کودکان زیر 15 سال 67 درصده. ولی بعضی از تحقیقات نشون میده که نرخ بقا در پنج سال برای کودکان با زیرنوع APL به بیشتر از 80 درصد میرسه. سن هم تاثیرگذاره؛ به طور کلی، 30 درصد از بزرگسالان مبتلا به لوسمی میلوئید حاد پنج سال بعد از تشخیص زنده هستن. به یاد داشته باشید که AML معمولاً افراد بالای 60 سال رو تحت تأثیر قرار میده که ممکنه مشکلات سلامتی دیگه‌ای هم داشته باشن.

مهمه که به یاد داشته باشید که نرخ بقا تجربه‌های گروه‌های بزرگی از افراد مبتلا به AML رو نشون میده. در این مورد، داده‌های نرخ بقا شامل نرخ بقا از سال 2012 تا 2018 هست و درمان‌های جدید و مؤثرتری برای AML وجود داره.

زندگی با AML

چطوری از خودم مراقبت کنم؟ زندگی با سرطانی که ممکنه دوباره برگرده، آسون نیست. شرکت توی برنامه‌های بقای سرطان یکی از راه‌های مراقبت از خودتونه. شما ممکنه نتونید از برگشت لوسمی میلوئید حاد جلوگیری کنید، اما می‌تونید اقداماتی برای حفظ سلامتی‌تون انجام بدید. در اینجا چند پیشنهاد وجود داره:

• درمان‌های لوسمی میلوئید حاد ممکنه روی رژیم غذایی‌تون اثر بذاره. شما باید خوب غذا بخورید تا قوی بمونید. اگه توی خوردن مشکل دارید، از یه متخصص تغذیه کمک بگیرید.
• عوارض جانبی درمان AML می‌تونه سخت باشه. اگه نیاز دارید، با پزشکتون درباره مراقبت تسکینی صحبت کنید.
• سرطان استرس‌زاست. ممکنه بتونید استرس رو با ورزش کنترل کنید؛ اما قبل از شروع یه برنامه‌ی ورزشی جدید یا سخت، با پزشکتون مشورت کنید.
• سرطان می‌تونه احساس تنهایی ایجاد کنه. AML یه بیماری نادره و ممکنه درباره‌ی شرایط‌تون احساس نگرانی کنید. در این صورت، به فکر پیوستن به یه گروه حمایتی باشید.
• لوسمی میلوئید حاد می‌تونه خسته‌کننده باشه. درمان ممکنه انرژی شما رو کم کنه؛ سعی کنید به یاد داشته باشید که هرچقدر نیاز دارید، بخوابید.

کی باید به پزشک مراجعه کنم؟

شما احتمالاً توی دوره‌ی بهبودی‌تون، به خصوص اگه تحت درمان نگهدارنده هستید، به پزشکتون مراجعه می‌کنید. پزشکتون در مورد علائمی که ممکنه نشونه‌ی عود AML باشن، صحبت می‌کنه تا بدونید کی باید برای درمان جدید یا اضافی باهاشون تماس بگیرید.

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

اگه شما یا فرزندتون به AML مبتلا هستید، ممکنه بخواهید سؤالات زیر رو بپرسید:

• نوع AML من چیه؟
• گزینه‌های درمانی من چیه؟
• خطرات و عوارض جانبی درمان چیه؟
• چطوری می‌تونم عوارض جانبی درمان رو کنترل کنم؟
• بعد از درمان به چه نوع مراقبت پیگیری نیاز دارم؟
• آیا باید دنبال نشانه‌های عوارض باشم؟
• آیا آزمایش‌های بالینی وجود داره که باید در نظر بگیرم؟

لوسمی میلوئید حاد (AML) یه سرطان نادره که روی مغز استخوان و خون اثر میذاره. AML معمولاً افراد بالای 65 سال رو تحت تأثیر قرار میده، اما می‌تونه کودکان و نوجوانان رو هم مبتلا کنه. به لطف درمان‌های جدیدتر، افراد بیشتری با AML که بعد از درمان در حال بهبودی هستن، زندگی می‌کنن. و اگهچه این سرطان ممکنه عود کنه، محققان پزشکی دارن روش‌هایی رو برای درمان AML که عود میکنه، بررسی می‌کنن.

اگه شما یا فرزندتون به لوسمی میلوئید حاد مبتلا هستید، ممکنه احساس کنید که از یه زمین محکم به یه دریای عدم قطعیت پا گذاشتید. ممکنه بپرسید که آیا درمان به بهبودی منجر میشه. اگه اینطور باشه، ممکنه نگران باشید که بهبودی چقدر طول می‌کشه. ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی شما میدونن شما چی حس می‌کنید و اونا در کنارتون هستن تا از پس چالش‌های AML بربیاید.