تومور پوستی نادر در کودکان و نوجوانان: علائم، درمان و پیشگیری

نگاهی به هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما

هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما چیه؟

هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما (AFH) یه نوع نسبتاً نادر از تومورهای بافت نرمه که معمولاً تو جاهایی مثل دست، پا و انگشت‌ها دیده می‌شه. این تومور، سلول‌های ایمنی طبیعی (هیستیوسیت‌ها) رو داره که از یه جای بدن به جای دیگه منتقل شدن. کلمه‌ی “آنژیوما” اشاره به شباهت تومور به رگ‌های خونی داره و “فیبروز” یعنی بافت تومور رشته‌ای و سفت هست.

کیا به هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما مبتلا می‌شن؟

هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما بیشتر بچه‌ها، نوجوان‌ها و جوون‌ها رو درگیر می‌کنه. تقریباً 88٪ از کسایی که AFH دارن، زیر 30 سال سن دارن. میانگین سنی که این بیماری تشخیص داده می‌شه، 14 سال هست.

هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما کجاها دیده می‌شه؟

این تومورها معمولاً تو درم (پوست) دست و پا به وجود میان. اما تو موارد خیلی نادر، AFH می‌تونه تو بافت‌های نرم جاهای دیگه مثل مغز، ریه، مدیاستن (بخشی از بدن که قلب و غده تیموس رو در بر می‌گیره) و امنتوم (یه پوشش بافتی که معده رو به بقیه اندام‌های شکمی وصل می‌کنه) هم رشد کنه.

آیا هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما سرطان‌زاست؟

هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما معمولاً تومورهای خوش‌خیم و غیرسرطانیه، یعنی سرطانی نیستن. ولی تو بعضی موارد ممکنه تومورهای بافت نرم سرطانی بشن. وقتی تومورها سرطانی می‌شن، ممکنه بهشون بگن سارکوم‌های بافت نرم. به طور کلی، AFH رو به عنوان یه تومور با درجه بدخیمی کم در نظر می‌گیرن، یعنی احتمال اینکه به جاهای دیگه بدن بره خیلی کمه.

هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما چقدر شایعه؟

AFH یه چیز نادره و حدود 0.3٪ از تومورهای بافت نرم رو تشکیل می‌ده.

علائم و علت‌ها

علائم هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما چیه؟

خیلی از کسایی که AFH دارن، هیچ علامتی ندارن. اما اگه علائمی ظاهر بشه، معمولاً شامل تب، کم‌خونی و کاهش وزن می‌شه. درد و حساسیت خیلی کم پیش میاد و فقط تعداد کمی از افراد مبتلا به این بیماری رو درگیر می‌کنه.

علت هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما چیه؟

هیستیوسیتوم‌ها وقتی به وجود میان که هیستیوسیت‌ها (همون سلول‌های ایمنی طبیعی که تو قسمت‌های مختلف بدن پیدا می‌شن) خیلی سریع رشد می‌کنن و هیستیوسیت بیشتری تولید می‌کنن. AFH با ژنتیک، شرایط ارثی و درمان با پرتو مرتبطه، اما علت دقیقش هنوز معلوم نیست.

آیا هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما می‌تونه پخش بشه؟

این امکان وجود داره، اما خیلی کمه. AFH تو کمتر از 1٪ از موارد به جاهای دیگه بدن متاستاز می‌ده.

تشخیص و آزمایش‌ها

چطوری هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما رو تشخیص می‌دن؟

به خاطر شکل و شمایل هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما، معمولاً با هماتوم‌ها (وقتی خون خارج از رگ جمع می‌شه) یا همنگیوم‌ها (خال‌های قرمز روشن که تو هفته‌ی اول یا دوم تولد به وجود میاد) اشتباه گرفته می‌شه.

اگه دکترتون به AFH مشکوک بشه، احتمالاً کل یا بخشی از تومور رو برمی‌داره و زیر میکروسکوپ بررسی می‌کنه که بهش می‌گن بیوپسی. AFH معمولاً با خوشه‌های متراکم از سلول‌هایی که شبیه هیستیوسیت هستن، فضای کیست مانند و توده‌هایی از سلول‌های التهابی مزمن مشخص می‌شه. اگه هر کدوم از این ویژگی‌ها دیده بشه، تشخیص AFH داده می‌شه.

مدیریت و درمان

درمان هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما چطوریه؟

درمان هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما معمولاً شامل برداشتن جراحی تومور هست. جراح، کل تومور و یه مقدار از بافت سالم اطرافش رو برمی‌داره. این روش خطر عود (برگشت) تومور رو کم می‌کنه.

اگه تومور تو جایی باشه که جراحی‌ش سخت باشه (مثل سر یا گردن)، یا اگه تومور به جاهای دیگه بدن پخش شده باشه، ممکنه شیمی‌درمانی یا پرتو درمانی پیشنهاد بشه.

آیا عوارضی تو ارتباط با درمان هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما وجود داره؟

مثل هر عمل جراحی دیگه، برداشتن تومور هم با خطراتی همراهه، از جمله عفونت، آسیب به اعصاب، درد و خونریزی. کسایی که شیمی‌درمانی یا پرتو درمانی می‌شن ممکنه با یه عالمه عوارض جانبی مواجه بشن، مثل کم‌خونی، ریزش مو، خستگی و حالت تهوع و استفراغ. پزشکتون می‌تونه بهتون بگه که از درمانتون چه انتظاری داشته باشین.

پیشگیری

آیا می‌شه از هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما پیشگیری کرد؟

هیچ راه شناخته شده‌ای برای پیشگیری از هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما وجود نداره.

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

اگه من یا بچه‌م به هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما مبتلا شده باشیم، چه انتظاری می‌تونیم داشته باشیم؟

اگه شما یا بچه‌تون به AFH دچار شدین، پزشکتون، گزینه‌های درمانی رو با شما بررسی می‌کنه. اگه تومور پخش نشده باشه، احتمالاً جراحی به عنوان درمان پیشنهاد می‌شه. تو اکثر موارد، بعد از برداشتن جراحی تومور، عود (برگشت) وجود نداره.

اگه تومور به جاهای دیگه بدن پخش شده باشه، ممکنه شیمی‌درمانی یا پرتو درمانی توصیه بشه. این موضوع نیازمند چند تا ویزیت و پیگیری برای نظارت بر روند بهبودی شما هست.

آیا هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما قابل درمانه؟

تو بیشتر موارد، هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما با جراحی قابل درمانه. تو موارد نادر، بیماری به جاهای دیگه بدن پخش می‌شه و تو این صورت، معمولاً کشنده هستش.

زندگی با هیستیوسیتوم فیبروز آنژیوما

کی باید به پزشکم مراجعه کنم؟

هر وقت یه تغییر ناگهانی تو ظاهر پوستتون دیدین، سریع یه قرار ملاقات با پزشکتون بذارید. اونا ناحیه رو بررسی می‌کنن و آزمایش‌های لازم رو انجام می‌دن.

چه سوالایی باید از دکترم بپرسم؟

یاد گرفتن هر چی که می‌تونید درباره‌ی بیماریتون، بهتون کمک می‌کنه تا تصمیمات آگاهانه‌تری درباره‌ی سلامتی‌تون بگیرید. تو این‌جا چند تا سوال هست که ممکنه بخواید از پزشکتون بپرسید:

• تومور من کجاست؟
• اندازه تومور من چقدره؟
• آیا تومور من خوش‌خیمه یا بدخیم؟
• آیا تومور من پخش شده؟
• گزینه‌های درمانی من چیه؟
• احتمال موفقیت جراحی چقدره؟
• باید به شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی فکر کنم؟
• می‌تونید منابعی رو معرفی کنید تا بیشتر درباره‌ی بیماری‌م یاد بگیرم؟

بیشتر هیستیوسیتوم‌های فیبروز آنژیوما غیرسرطانی هستن و با جراحی قابل درمان می‌باشن. تو موارد نادر، ممکنه به شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی نیاز داشته باشید. اگه AFH بدخیم دارین، از پزشکتون درباره‌ی گروه‌های حمایتی تو منطقه‌تون بپرسید. صحبت کردن با کسایی که دارن یه تجربه‌ی مشابه رو می گذرونن، می‌تونه برای سلامت روانی، احساسی و روحی شما مفید باشه.