تومور نادر بافت نرم: علائم و درمان آن را بشناسید

مروری بر هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوماطید

هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوماطید چیست؟

هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوماطید (AFH) نوعی نادر از تومورهای بافت نرم است که معمولاً اندام‌هایی مانند دست‌ها، پاها و انگشتان را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این تومور حاوی سلول‌های ایمنی طبیعی (هیستیوسیت‌ها) است که از یک ناحیه بدن به ناحیه دیگر منتقل شده‌اند. واژه “آنژیوماطید” به ظاهر شبیه به عروق این تومور اشاره دارد و “فیبروزی” به ماهیت رشته‌ای و ترد این توده اشاره می‌کند.

چه کسانی به هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوماطید مبتلا می‌شوند؟

هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوماطید بیشتر بر روی کودکان، نوجوانان و جوانان تأثیر می‌گذارد. تقریباً ۸۸٪ از افرادی که به AFH مبتلا شده‌اند، ۳۰ سال یا کمتر سن دارند. میانگین سنی تشخیص این بیماری ۱۴ سال است.

هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوماطید در کجا رخ می‌دهد؟

این تومورها معمولاً در درم (پوست) دست‌ها و پاها ایجاد می‌شوند. در موارد بسیار نادر، AFH می‌تواند در بافت‌های نرم سوماتیک، از جمله مغز، ریه، میدیستینوم (قسمتی از بدن که قلب و غده تیموس را در بر می‌گیرد) و امنتوم (پوشش بافتی که معده را به سایر ارگان‌های شکمی متصل می‌کند) توسعه یابد.

آیا هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوماطید سرطانی است؟

هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوماطید معمولاً تومورهای نرم غیرسرطانی هستند، به این معنی که سرطانی نیستند. اما در برخی موارد، ممکن است تومورهای نرم سرطانی باشند. وقتی تومورها سرطانی هستند، ممکن است به آنها سارکوم‌های بافت نرم گفته شود. به طور کلی، AFH به عنوان یک تومور بدخیم با درجه پایین در نظر گرفته می‌شود، که به این معناست که احتمال گسترش آن به سایر قسمت‌های بدن پایین است.

چقدر هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوماطید شایع است؟

AFH نادر است و تقریباً ۰.۳٪ از تومورهای بافت نرم را تشکیل می‌دهد.

علائم و علل

علائم هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوماطید چیست؟

بسیاری از افراد مبتلا به AFH هیچ علامتی ندارند. اما اگر علائم هشداردهنده‌ای بروز کند، معمولاً شامل تب، کم‌خونی و کاهش وزن است. درد و حساسیت بسیار نادر است و تنها درصد کمی از افراد مبتلا به این بیماری را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

علت هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوماطید چیست؟

هیستیوسیتوم‌ها زمانی ایجاد می‌شوند که هیستیوسیت‌ها (سلول‌های ایمنی طبیعی که در بخش‌های مختلف بدن یافت می‌شوند) به سرعت رشد کرده و هیستیوسیت‌های بیشتری تولید کنند. AFH به ژنتیک، شرایط ارثی و درمان با پرتو مرتبط است، اما علت دقیق آن هنوز ناشناخته است.

آیا هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوماطید می‌تواند گسترش یابد؟

این امکان وجود دارد، اما نادر است. AFH در کمتر از ۱٪ موارد به سایر قسمت‌های بدن متاستاز می‌دهد.

تشخیص و آزمایشات

چگونه هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوماطید تشخیص داده می‌شود؟

به دلیل ماهیت هیستیوسیتوم‌های فیبروزی آنژیوماطید، اغلب با هماتوم‌ها (زمانی که خون خارج از عروق جمع می‌شود) یا همنگیوم‌ها (خال‌های قرمز روشن که در هفته اول یا دوم زندگی شکل می‌گیرند) اشتباه گرفته می‌شوند.

اگر پزشک شما مشکوک به AFH باشد، احتمالاً تمام یا بخشی از تومور را برای بررسی زیر میکروسکوپ برداشته و بیوپسی می‌کند. AFH معمولاً با لانه‌های جامد از سلول‌های شبیه به هیستیوسیت، فضاهای کیست‌مانند و توده‌های سلول‌های التهابی مزمن مشخص می‌شود. اگر هر یک از این ویژگی‌ها مشاهده شود، تشخیص AFH انجام می‌شود.

مدیریت و درمان

چگونه هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوما توصیف می‌شود؟

درمان هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوما معمولاً شامل برداشتن جراحی تومور است. جراح شما کل تومور و مقداری از بافت سالم اطراف آن را برمی‌دارد. این روش خطر عود (بازگشت) تومور را کاهش می‌دهد.

اگر تومور در ناحیه‌ای قرار داشته باشد که برداشتن جراحی آن دشوار است (مانند سر یا گردن)، یا اگر تومور به نواحی دورتر از بدن شما گسترش یافته باشد، ممکن است شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی توصیه شود.

آیا عوارضی در ارتباط با درمان هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوما وجود دارد؟

مانند هر عمل جراحی، برداشتن تومور با خطراتی همراه است، از جمله عفونت، آسیب به اعصاب، درد و خونریزی. افرادی که تحت شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی قرار می‌گیرند ممکن است با طیف وسیعی از عوارض جانبی مواجه شوند، از جمله کم‌خونی، ریزش مو، خستگی و تهوع و استفراغ. ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی شما می‌تواند به شما بگوید که چه انتظاراتی از درمان خود داشته باشید.

پیشگیری

آیا می‌توانم از هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوما پیشگیری کنم؟

هیچ راه شناخته‌شده‌ای برای پیشگیری از هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوما وجود ندارد.

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

اگر من یا فرزندم به هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوما مبتلا شده باشیم، چه انتظاری می‌توانیم داشته باشیم؟

اگر شما یا فرزندتان به AFH مبتلا شده‌اید، ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی شما گزینه‌های درمانی را به تفصیل با شما بررسی خواهد کرد. اگر تومور گسترش نیافته باشد، احتمالاً جراحی به عنوان درمان پیشنهاد خواهد شد. در اکثر موارد، پس از برداشتن جراحی تومور، عود (بازگشت) وجود ندارد.

اگر تومور به نواحی دورتر از محل اولیه گسترش یافته باشد، ممکن است شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی توصیه شود. این امر نیازمند چندین قرار ملاقات و پیگیری برای نظارت بر پیشرفت شما خواهد بود.

آیا هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوما قابل درمان است؟

در بیشتر موارد، هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوما با جراحی قابل درمان است. در موارد نادر، بیماری به نواحی دیگر بدن گسترش می‌یابد و در این صورت، معمولاً کشنده است.

زندگی با هیستیوسیتوم فیبروزی آنژیوما

کی باید به ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود مراجعه کنم؟

هر زمان که تغییرات ناگهانی در ظاهر پوست خود مشاهده کردید، یک قرار ملاقات با ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود تنظیم کنید. آن‌ها ناحیه را بررسی کرده و آزمایش‌های لازم را انجام خواهند داد.

چه سوالاتی باید از پزشک خود بپرسم؟

یادگیری هر آنچه که می‌توانید درباره تشخیص خود به شما کمک می‌کند تا تصمیمات آگاهانه‌تری درباره سلامت خود بگیرید. در اینجا چند سوال وجود دارد که ممکن است بخواهید از ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود بپرسید:

• تومور من در کجا قرار دارد؟
• اندازه تومور من چقدر است؟
• آیا تومور من خوش‌خیم است یا بدخیم؟
• آیا تومور من گسترش یافته است؟
• گزینه‌های درمانی من چیست؟
• احتمال موفقیت جراحی چقدر است؟
• آیا باید به شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی فکر کنم؟
• آیا می‌توانید منابعی را معرفی کنید تا بیشتر درباره تشخیص خود بیاموزم؟

بیشتر هیستیوسیتوم‌های فیبروزی آنژیوما غیرسرطانی هستند و با جراحی قابل درمان می‌باشند. در موارد نادر، ممکن است به شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی نیاز داشته باشید. اگر AFH بدخیم دارید، از ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود درباره گروه‌های حمایتی در منطقه خود بپرسید. صحبت کردن با دیگرانی که در حال تجربه مشابهی هستند می‌تواند برای سلامت روانی، احساسی و روحی شما مفید باشد.