درمان سرطان غدد فوق کلیوی کارسینوم آدرنوکورتیکال کشف جدید

مروری بر کارسینوم آدرنوکورتیکال

کارسینوم آدرنوکورتیکال نوعی سرطان است که در قشر آدرنال، لایه خارجی غدد آدرنال شما ایجاد می‌شود. این غدد در بالای کلیه‌ها قرار دارند و هورمون‌هایی تولید می‌کنند که به مدیریت متابولیسم بدن، فشار خون و واکنش شما به استرس کمک می‌کنند.

در کارسینوم آدرنوکورتیکال، تومورهای سرطانی در غدد آدرنال وجود دارند که ممکن است مقادیر غیرطبیعی زیادی از هورمون‌ها را ترشح کنند. این سیل هورمونی می‌تواند بر نحوه عملکرد بدن شما تأثیر بگذارد. تومورهای سریع‌الرشد ممکن است بر روی ارگان‌های نزدیک فشار بیاورند. در برخی موارد، ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی می‌توانند کارسینوم آدرنوکورتیکال را درمان کنند، اما این وضعیت اغلب دوباره عود می‌کند.

این بیماری معمولاً بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما گاهی اوقات کودکان نیز به آن مبتلا می‌شوند. این مقاله بر روی کارسینوم آدرنوکورتیکال در بزرگسالان تمرکز دارد.

انواع کارسینوم آدرنوکورتیکال

دو نوع کارسینوم آدرنوکورتیکال وجود دارد که علائم متفاوتی ایجاد می‌کنند:

• تومورهای عملکردی: بیشتر کارسینوم‌های آدرنوکورتیکال عملکردی هستند. آن‌ها مقادیر زیادی از هورمون‌ها، از جمله آلدوسترون، کورتزول، استروژن و تستوسترون را ترشح می‌کنند. علائم بسته به نوع هورمون متفاوت است.
• تومورهای غیرعملکردی: این تومورها بر تولید هورمون تأثیری ندارند، اما می‌توانند آنقدر بزرگ شوند که بر روی ارگان‌ها و بافت‌های نزدیک فشار بیاورند.

چقدر این بیماری شایع است؟

کارسینوم آدرنوکورتیکال بسیار نادر است، هرچند که شایع‌ترین نوع سرطان آدرنال به شمار می‌آید. هر سال، حدود ۱ نفر از هر ۱ میلیون نفر به این بیماری مبتلا می‌شوند.

علائم و علل

علائم کارسینوم آدرنوکورتیکال چیست؟

شما ممکن است این بیماری را بدون داشتن علائم تجربه کنید. مطالعات نشان می‌دهند که ۲۰٪ تا ۳۰٪ از تشخیص‌های کارسینوم آدرنوکورتیکال پس از انجام آزمایش‌های تصویربرداری برای مسائل بهداشتی غیرمرتبط اتفاق می‌افتند. زمانی که علائم کارسینوم آدرنوکورتیکال بروز می‌کند، ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درد شکم.
• هیرسوتیسم: موهای اضافی در بدن یا صورت در زنان و افرادی که به عنوان زن متولد شده‌اند.
• ژنی‌کومستی: بزرگ شدن سینه در مردان و افرادی که به عنوان مرد متولد شده‌اند.
• فشار خون بالا.
• قند خون بالا.
• افزایش وزن در صورت، گردن و تنه.

چقدر کارسینوم آدرنوکورتیکال تهاجمی است؟

این بیماری بسیار تهاجمی است زیرا تومورها می‌توانند به سرعت رشد کرده و از غدد آدرنال به سایر نقاط بدن، از جمله ریه‌ها یا استخوان‌ها، متاستاز دهند.

علت کارسینوم آدرنوکورتیکال چیست؟

محققان هنوز علت دقیق این بیماری را نمی‌دانند. برخی افراد به دلیل داشتن شرایط ارثی که خطر ابتلا به این بیماری را افزایش می‌دهد، به کارسینوم آدرنوکورتیکال مبتلا می‌شوند. در سایر موارد، برخی جهش‌های ژنتیکی به نظر می‌رسد که خطر را افزایش می‌دهند. به عنوان مثال، تحقیقات نشان می‌دهند که تغییرات در ژن‌های سرکوبگر تومور TP53 و IGF2 به ایجاد کارسینوم آدرنوکورتیکال کمک می‌کند. این ژن‌ها رشد سلول‌ها را مدیریت می‌کنند. هنگامی که این ژن‌ها تغییر می‌کنند، سلول‌های شما ممکن است به طور غیرقابل کنترل تکثیر شده و به تومورهای سرطانی تبدیل شوند.

کدام شرایط ارثی خطر ابتلا به من را افزایش می‌دهد؟

داشتن هر یک از شرایط زیر خطر ابتلا به کارسینوم آدرنوکورتیکال را افزایش می‌دهد:

• سندرم بک‌ویت-ویدمن.
• پیچیدگی کارنی.
• پلیپوز آدنوماتوز خانوادگی (FAP).
• سندرم لی-فراومنی.
• سندرم لینچ.
• نئوپلازی اندوکرین چندگانه (MEN1).
• نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1).
• سندرم وان هیپل-لینداو (VHL).

عوارض کارسینوم آدرنوکورتیکال چیست؟

این بیماری می‌تواند به سرعت متاستاز دهد. سرطانی که از غدد آدرنال به سایر نقاط بدن گسترش می‌یابد، درمان آن دشوارتر است. تومورهایی که هورمون‌های خاصی را ترشح می‌کنند، ممکن است باعث بروز شرایط زیر شوند:

• سندرم کوشینگ: این وضعیت زمانی رخ می‌دهد که غدد آدرنال مقدار زیادی کورتزول ترشح کنند.
• سندرم کن: آلدوسترون اضافی باعث این وضعیت می‌شود.

تشخیص و آزمایشات

چگونه کارسینوم آدرنوکورتیکال تشخیص داده می‌شود؟

اگر آزمایشات برای مسائل دیگر وجود توموری در غدد آدرنال شما را نشان دهند یا شما علائم خاصی داشته باشید، ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی شما اقدامات زیر را انجام می‌دهد:

• آزمایش‌های تصویربرداری، مانند MRI، سی‌تی‌اسکن یا پت‌اسکن برای بررسی تومورها.
• آزمایش‌های خون و تجزیه و تحلیل ادرار برای بررسی سطح هورمون‌ها.
• پزشک ممکن است بیوپسی انجام دهد تا تأیید کند که تومور سرطانی است و همچنین نمونه‌های بافتی را به دست آورد.

مراحل کارسینوم آدرنوکورتیکال چیست؟

پزشکان از سیستم‌های مرحله‌بندی سرطان برای برنامه‌ریزی درمان و توسعه پیش‌آگهی (آنچه می‌توانید انتظار داشته باشید پس از درمان) استفاده می‌کنند. آن‌ها مراحل کارسینوم آدرنوکورتیکال را با ارزیابی اندازه و محل تومور و اینکه آیا تومور به غدد لنفاوی نزدیک یا ارگان‌های دورتر گسترش یافته است، تعیین می‌کنند. مراحل کارسینوم آدرنوکورتیکال شامل موارد زیر است:

• مرحله I: تومور ۵ سانتی‌متر (حدود ۲ اینچ) یا کمتر است و به خارج از غده آدرنال گسترش نیافته است.
• مرحله II: تومور بزرگ‌تر از ۵ سانتی‌متر است اما به خارج از غده آدرنال گسترش نیافته است.
• مرحله III: تومور به غدد لنفاوی نزدیک گسترش یافته است.
• مرحله IV: تومور به غدد لنفاوی نزدیک، ارگان‌های نزدیک یا ارگان‌های دورتر گسترش یافته است.

اطلاعات مربوط به مرحله‌بندی سرطان ممکن است گیج‌کننده باشد، بنابراین در مورد سیستم و چگونگی ارتباط آن با وضعیت خود از ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود سؤال کنید.

مدیریت و درمان

درمان‌های کارسینوم آدرنوکورتیکال چیست؟

شایع‌ترین درمان، آدرنالکتومی برای برداشتن یکی یا هر دو غده آدرنال است. اغلب، ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی داروهای اضافی مانند موارد زیر را تجویز می‌کنند:

• میتوتان (Lysodren®): این دارو فعالیت غده آدرنال را محدود می‌کند که ممکن است خطر عود کارسینوم آدرنوکورتیکال را کاهش دهد. این دارو پس از جراحی برای برداشتن یک غده آدرنال یا در صورتی که جراحی گزینه‌ای نباشد، استفاده می‌شود. از آنجا که این دارو تولید هورمون را متوقف می‌کند، افرادی که آن را دریافت می‌کنند همچنین داروهای جایگزین مصرف می‌کنند.
• متیرابون (Metopirone®): پزشکان ممکن است این دارو و داروهای مشابه را برای کاهش علائمی که در اثر تولید هورمون‌های اضافی توسط تومورها ایجاد می‌شود، تجویز کنند.

تشخیص و درمان کارسینوم آدرنوکورتیکال

در برخی موارد، وضعیت بیماری تا زمانی که تومورها به اندازه‌ای بزرگ شوند که نتوان آن‌ها را به‌طور ایمن با جراحی برداشت، تشخیص داده نمی‌شود. در این موارد، ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی ممکن است تومورهای سرطانی را با شیمی‌درمانی درمان کنند. این درمان نمی‌تواند تومورهای سرطانی را از بین ببرد، اما می‌تواند علائم را کاهش دهد و رشد تومور را کند نماید. همچنین ممکن است بخواهید مراقبت تسکینی را به عنوان بخشی از درمان خود در نظر بگیرید. مراقبت تسکینی درمانی است که به مدیریت علائم بیماری و عوارض جانبی درمان کمک می‌کند. متخصصان مراقبت تسکینی همچنین می‌توانند به شما در حمایت عاطفی و حفظ سلامت روان کمک کنند.

عوارض یا عوارض جانبی درمان چیست؟

جراحی و داروها ممکن است عوارض یا عوارض جانبی مختلفی ایجاد کنند. به عنوان مثال، جراحی برای برداشت غده فوق کلیوی ممکن است:

• تأثیر بر تولید هورمون: معمولاً غده فوق کلیوی باقی‌مانده جایگزین غده از دست رفته می‌شود تا هورمون‌های کافی تولید کند (نقص آدرنال). اگر این اتفاق نیفتد، ممکن است نیاز به مصرف قرص‌های هورمونی جایگزین داشته باشید تا زمانی که غده باقی‌مانده شروع به تولید هورمون‌های کافی کند.
• ایجاد عفونت: ممکن است در ناحیه شکم یا محل جراحی عفونت ایجاد شود.
• ایجاد خونریزی بیش از حد: این ممکن است در حین یا بعد از جراحی اتفاق بیفتد.

عوارض یا عوارض جانبی داروها چیست؟

پزشک شما ممکن است توصیه کند که به مدت دو تا پنج سال پس از جراحی، میتوتان مصرف کنید. عوارض جانبی میتوتان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تهوع و استفراغ
• اسهال
• کهیر
• سردرگمی

درمان و پیشگیری سرطان کلیه

آیا کارسینوم آدرنوکورتیکال قابل پیشگیری است؟

خیر، این بیماری قابل پیشگیری نیست. محققان می‌دانند که حدود نیمی از موارد کارسینوم آدرنوکورتیکال زمانی رخ می‌دهد که برخی از ژن‌ها دچار جهش می‌شوند و سلول‌های سرطانی تولید می‌کنند که تکثیر می‌شوند و به تومور تبدیل می‌شوند. اما آن‌ها نمی‌دانند چه چیزی این جهش‌ها را تحریک می‌کند، بنابراین نمی‌توانند راه‌هایی برای جلوگیری از آن‌ها پیشنهاد دهند. اما برخی اختلالات ارثی خطر ابتلا به این وضعیت را افزایش می‌دهند. اگر سابقه خانوادگی یکی از این اختلالات را دارید، با یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی درباره آزمایش‌های ژنتیکی که جهش‌های ایجادکننده این اختلالات را شناسایی می‌کند، صحبت کنید.

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

نرخ بقا برای کارسینوم آدرنوکورتیکال چیست؟ به طور کلی، ۵۰٪ از افراد مبتلا به کارسینوم آدرنوکورتیکال پنج سال پس از تشخیص زنده بودند. نرخ بقا به طور گسترده‌ای متفاوت است و به عواملی مانند:

• مرحله تومور در زمان تشخیص
• آیا تومور فعال (تولید هورمون) یا غیرفعال بوده است
• سن شما
• سلامت کلی شما

نرخ‌های بقا در پنج سال به تفکیک مرحله به شرح زیر است:

• مرحله I و II: ۷۴٪
• مرحله III: ۵۴٪
• مرحله IV: ۳۸٪

اطلاعات نرخ بقا ممکن است شما را مضطرب یا ترسان کند. این احساس قابل درک است. سعی کنید به یاد داشته باشید که این برآوردها بر اساس تجربیات گذشته است. کارشناسان هر پنج سال نرخ‌های بقا را اندازه‌گیری می‌کنند. بسیاری از چیزها در این مدت ممکن است تغییر کند و تفاوت ایجاد نماید. همچنین مهم است که به یاد داشته باشید که نرخ‌های بقا تخمین‌هایی برای مدت زمان زندگی شما نیستند. اگر سوالات خاصی درباره نرخ‌های بقا دارید، با ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود صحبت کنید. آن‌ها بهترین منبع شما هستند زیرا وضعیت شما را می‌شناسند.

زندگی با کارسینوم آدرنوکورتیکال

چگونه از خودم مراقبت کنم؟

کارسینوم آدرنوکورتیکال یک سرطان نادر است که اغلب عود می‌کند — دو چالشی که ممکن است شما را ترسانده، احساس تنهایی یا اضطراب کنید. خوشبختانه، اقداماتی وجود دارد که می‌توانید انجام دهید که ممکن است کمک کند:

• پیدا کردن حمایت: از تیم بهداشتی خود درباره گروه‌های حمایتی برای افراد مبتلا به کارسینوم آدرنوکورتیکال بپرسید. ممکن است کمک کند که با افرادی که می‌دانند شما چه تجربه‌ای دارید، وقت بگذرانید یا صحبت کنید.
• در نظر گرفتن برنامه‌های بقا از سرطان: بسیاری از افراد مبتلا به کارسینوم آدرنوکورتیکال درباره عود سرطان احساس اضطراب می‌کنند. برنامه‌های بقا از سرطان یکی از منابع برای مقابله با این اضطراب هستند.
• ادامه مراقبت تسکینی: ممکن است نیاز به شیمی‌درمانی پس از جراحی داشته باشید و بخواهید در مدیریت عوارض جانبی درمان کمک بگیرید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

کارسینوم آدرنوکورتیکال اغلب عود می‌کند (بازمی‌گردد)، که معمولاً در دو سال اول پس از جراحی اتفاق می‌افتد. پزشک شما یک برنامه زمان‌بندی برای ویزیت‌های پیگیری تنظیم خواهد کرد تا علائم عود را زیر نظر داشته باشد. به عنوان مثال، شما ممکن است:

• آزمایش‌های تصویربرداری: ممکن است هر سه ماه یک بار به مدت دو سال آزمایش‌هایی داشته باشید و سپس هر سه تا شش ماه به مدت سه سال دیگر.
• آزمایش‌های خون: پزشک شما آزمایش‌های منظم برای بررسی سطح هورمون‌ها انجام خواهد داد.

چه سوالاتی باید از پزشک بپرسم؟

کارسینوم آدرنوکورتیکال یک بیماری نادر است. ممکن است سوالات زیادی درباره آنچه می‌توانید انتظار داشته باشید، داشته باشید. در اینجا برخی از سوالاتی که ممکن است برای شما مفید باشد، آورده شده است:

• اگر تومور فعال یا غیرفعال باشد، چه معنایی دارد؟
• آیا تومور به خارج از غده فوق کلیوی گسترش یافته است؟ اگر بله، چقدر گسترش یافته است؟
• انتخاب‌های درمانی من چیست؟
• عوارض جانبی درمان چیست؟
• آیا اعضای خانواده من باید آزمایش ژنتیکی برای جهش‌های ایجادکننده کارسینوم آدرنوکورتیکال انجام دهند؟
• با فرض اینکه درمان مؤثر باشد، چه شانس‌هایی برای عود تومور وجود دارد؟

کارسینوم آدرنوکورتیکال یک سرطان نادر و تهاجمی است که بر غده فوق کلیوی شما تأثیر می‌گذارد. ممکن است علائمی ایجاد نکند و بسیاری از افراد پس از آزمایش برای یک وضعیت پزشکی کاملاً متفاوت، تشخیص می‌گیرند. ممکن است از تشخیص خود و خبر اینکه کارسینوم آدرنوکورتیکال اغلب پس از درمان عود می‌کند، ناراحت و ترسان باشید.

اگر از وضعیت خود احساس overwhelmed می‌کنید، زمان بگذارید تا بفهمید چه اتفاقی در حال وقوع است. در پرسش درباره درمان، از جمله اینکه چگونه ممکن است بر شما تأثیر بگذارد، تردید نکنید. ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی شما درک خواهند کرد که چرا ممکن است واکنش‌های خاصی داشته باشید. آن‌ها در تمام مراحل از تشخیص شما، از طریق درمان و در طول سال‌های پیگیری، در کنار شما خواهند بود تا به سوالات شما پاسخ دهند.