کم‌خونی همولیتیک خودایمنی: علائم، علل و روش‌های درمان [راهنمای کامل]

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی چیه؟

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی (AIHA) وقتی اتفاق میفته که سیستم ایمنی بدنت اشتباهی سلول‌های قرمز خون رو به عنوان یه عامل خارجی و مزاحم تشخیص میده. در نتیجه، بدنت پادتن‌هایی تولید می‌کنه که سلول‌های قرمز خون رو از بین می‌برن. این اتفاق می‌تونه باعث کم شدن تعداد سلول‌های قرمز خون بشه که بهش می‌گن کم‌خونی.

AIHA خیلی خوب قابل کنترله، اما اگه درمان نشه، می‌تونه خطرناک باشه. اقدام فوری خیلی مهمه.

فرق بین کم‌خونی همولیتیک خودایمنی اولیه و ثانویه چیه؟

اگه AIHA بدون حضور یه بیماری زمینه‌ای مشخص ایجاد بشه، بهش می‌گن AIHA اولیه.

AIHA ثانویه وقتیه که به یه بیماری دیگه مربوط باشه، مثل یه بیماری ویروسی، بیماری‌های خودایمنی دیگه، مصرف دارو یا یه نوع سرطان خون (مثل لنفوم).

انواع کم‌خونی همولیتیک خودایمنی کدومان؟

دو نوع اصلی کم‌خونی همولیتیک خودایمنی وجود داره: کم‌خونی همولیتیک خودایمنی گرم و کم‌خونی همولیتیک خودایمنی سرد. این دسته‌بندی بستگی به نوع پادتن‌هایی داره که تو این بیماری نقش دارن.

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی گرم

این نوع AIHA که شایع‌ترین نوعه، مربوط به پادتن‌های IgG هست که تو دمای طبیعی بدن به سلول‌های قرمز خون می‌چسبن. معمولاً علائم طی چند هفته به تدریج ظاهر می‌شن. اما تو بعضی موارد، ممکنه طی چند روز هم ایجاد بشن.

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی سرد

این نوع AIHA که ۱۰ تا ۲۰ درصد موارد رو شامل می‌شه، مربوط به خودپادتن‌های IgM هست. این پادتن‌ها وقتی خون توی دمای پایین‌تر از دمای بدن قرار می‌گیره، به سلول‌های قرمز خون می‌چسبن. آستانه دمایی که یه خودپادتن سرد به سلول‌های قرمز خون بچسبه خیلی متغیره.

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی چه کسایی رو تحت تأثیر قرار می‌ده؟

AIHA می‌تونه افراد تو هر سنی و با هر جنسیتی رو تحت تأثیر قرار بده، اما بیشتر تو خانم‌های بالای ۴۰ سال شایعه.

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی چقدر شایعه؟

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی یه بیماری نادره و تقریباً ۱ تا ۲ نفر از هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر رو در سال تحت تأثیر قرار می‌ده.

علائم و دلایل

علائم کم‌خونی همولیتیک خودایمنی چیا هستن؟

AIHA می‌تونه علائم خیلی متنوعی داشته باشه، از جمله:

• تب
• خستگی
• ضعف
• تپش قلب سریع
• تنگی نفس
• رنگ‌پریدگی
• زردی (زرد شدن پوست)
• سردرد
• درد عضلانی
• ادرار تیره
• حالت تهوع و استفراغ
• مشکل در تنفس
• اسهال
• زخم شدن زبون
• تپش قلب

خیلی از علائم به نوع AIHA شما بستگی دارن.

به عنوان مثال، کم‌خونی همولیتیک خودایمنی گرم بیشتر باعث این علائم می‌شه:

• خستگی
• سرگیجه
• زردی (زرد شدن پوست)
• تپش قلب

علائم کم‌خونی همولیتیک خودایمنی سرد معمولاً شامل این موارد می‌شه:

• خستگی
• سرگیجه
• سرد شدن دست و پا
• زردی
• درد قفسه سینه
• درد پشت ساق پا
• بیماری رینود
• آبی شدن رنگ دست و پا
• آریتمی
• صدای غیرطبیعی قلب
• نارسایی قلبی

علت کم‌خونی همولیتیک خودایمنی چیه؟

تو تقریباً نصف موارد، علت کم‌خونی همولیتیک خودایمنی مشخص نیست (بهش می‌گن کم‌خونی همولیتیک خودایمنی ایدیوپاتیک). تو بقیه موارد، بین AIHA و بیماری‌های دیگه یه ارتباطی وجود داره.

چه بیماری‌هایی می‌تونن باعث کم‌خونی همولیتیک خودایمنی بشن؟

چندین بیماری خودایمنی هستن که با AIHA ثانویه مرتبطن. این بیماری‌ها شامل:

• لوپوس
• آرتریت روماتوئید
• سندرم شوگرن
• بیماری تیروئید
• کولیت اولسراتیو
• بیماری هاشیموتو

بعضی وقتا، ویروس‌ها هم می‌تونن باعث ایجاد AIHA بشن، اما وقتی عفونت درمان بشه، کم‌خونی هم از بین می‌ره. ویروس‌های شایعی که ممکنه با AIHA مرتبط باشن عبارتند از:

• ویروس اپشتین-بار
• سرخک
• اوریون
• سرخجه
• پنومونی آتیپیک
• واریسلا، ویروسی که باعث آبله‌مرغان می‌شه
• اچ‌آی‌وی
• هپاتیت
• سیتومگالوویروس

داروهایی که با AIHA مرتبط هستن شامل:

• آنتی‌بیوتیک‌ها
• داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی (NSAIDs)
• داروهای ضد سرطان

تشخیص و آزمایش‌ها

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی چطوری تشخیص داده می‌شه؟

پزشکتون یه آزمایش خون کامل (CBC) تجویز می‌کنه تا علائم هشداردهنده کم‌خونی رو بررسی کنه. به طور خاص، این آزمایش موارد زیر رو اندازه می‌گیره:

• تعداد سلول‌های قرمز خون، سلول‌های سفید خون و پلاکت‌ها
• اندازه سلول‌های قرمز خون
• هموگلوبین، پروتئینی که تو خونتونه و اکسیژن رو تو کل بدنتون حمل می‌کنه
• هماتوکریت (مقدار فضایی که سلول‌های قرمز خون توی خونتون اشغال می‌کنن)

چه آزمایش‌های دیگه‌ای به تشخیص کم‌خونی همولیتیک خودایمنی کمک می‌کنن؟

اگه پزشکتون به کم‌خونی مشکوک بشه، ممکنه آزمایش‌های دیگه‌ای هم تجویز کنه. این آزمایش‌ها ممکنه شامل موارد زیر باشن:

• اسمِیر خون محیطی. پزشکتون یه نمونه از خونتون رو زیر میکروسکوپ بررسی می‌کنه تا ببینه آیا سلول‌های خونتون دارن از بین می‌رن یا نه.
• شمارش رتیکولوسیت. این آزمایش تعداد سلول‌های قرمز خون جوون رو توی بدنتون اندازه می‌گیره. اگه مغز استخونتون داره سلول‌های خیلی بیشتری تولید می‌کنه تا جایگزین سلول‌های از بین رفته بشه، اونوقت شمارش رتیکولوسیتتون بالا می‌ره.
• آزمایش بیلی‌روبین. وقتی سلول‌های قرمز خون از بین می‌رن، بیلی‌روبین افزایش پیدا می‌کنه.
• آزمایش کومبس. پزشکتون این آزمایش رو انجام می‌ده تا مشخص کنه که آیا بدنتون داره پادتن‌هایی علیه سلول‌های قرمز خون تولید می‌کنه یا نه.
• آزمایش هاپتوگلوبین. هاپتوگلوبین یه پروتئینه که مواد زائد تولید شده توسط سلول‌های قرمز خون آسیب‌دیده رو از بین می‌بره. اگه بدنتون داره مقدار زیادی هاپتوگلوبین مصرف می‌کنه، سطح هاپتوگلوبینتون پایین میاد.
• لاکتات دهیدروژناز (LDH). لاکتات دهیدروژناز یه آنزیمه که تو سلول‌های قرمز خون وجود داره. وقتی سلول‌های قرمز خون از بین می‌رن، سطح LDH بالا می‌ره.
• تیتر آگلوتینین سرد. اگه پزشکتون به کم‌خونی همولیتیک خودایمنی سرد مشکوک بشه، ممکنه این آزمایش رو انجام بده. این آزمایش به پزشکتون می‌گه که سطح پادتن‌هایی که تو دمای سرد به سلول‌های قرمز خون حمله می‌کنن چقدره.

مدیریت و درمان

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی چطوری درمان می‌شه؟

درمان کم‌خونی همولیتیک خودایمنی معمولاً شامل درمان بیماری‌های زمینه‌ای می‌شه. به عنوان مثال، اگه AIHA شما به لوپوس مربوط باشه، پزشکتون احتمالاً اول لوپوس رو درمان می‌کنه. اگه AIHA ناشی از لنفوم باشه، درمان مستقیم لنفوم خیلی مهمه. اگه AIHA با یه داروی خاص مرتبط باشه، احتمالاً مصرف اون دارو رو قطع می‌کنین. علاوه بر این، ممکنه افرادی که AIHA خفیف دارن اصلاً نیازی به درمان نداشته باشن.

داروها

کورتیکواستروئیدها به ضعیف کردن پاسخ ایمنی بدنتون کمک می‌کنن. به همین دلیله که معمولاً اولین خط درمان برای کم‌خونی همولیتیک خودایمنی هستن. اگه کورتیکواستروئیدها جواب ندادن، پزشکتون ممکنه داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی تجویز کنه. هدف اینه که از حمله سیستم ایمنی به مغز استخونتون جلوگیری بشه.

طحال‌برداری

وقتی داروها جواب نمی‌دن، ممکنه به جراحی برای برداشتن طحال نیاز داشته باشین. طحال مسئول حذف سلول‌های قرمز خون غیرطبیعی از جریان خونتونه، از جمله سلول‌هایی که پادتن دارن. طحال همچنین محل نگهداری سلول‌های تولیدکننده پادتن هست. طحال‌برداری می‌تونه به حفظ سلول‌های قرمز خون کمک کنه و خطر کم‌خونی رو کاهش بده.

انتقال خون

تو موارد شدید، ممکنه افراد مبتلا به AIHA به انتقال خون نیاز داشته باشن.

آیا کم‌خونی همولیتیک خودایمنی گرم و سرد به طور متفاوتی درمان می‌شن؟

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی سرد اولیه با کم‌خونی همولیتیک خودایمنی گرم به طور متفاوتی درمان می‌شه. داروهایی که برای کم‌خونی همولیتیک خودایمنی گرم جواب می‌دن شامل کورتیکواستروئیدها یا داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی هستن. اگه این روش جواب نداد، ممکنه به طحال‌برداری نیاز داشته باشین. انتقال خون توی موقعیت کم‌خونی شدید به عنوان مراقبت حمایتی در حین درمان بیماری در نظر گرفته می‌شه.

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی سرد به خوبی به کورتیکواستروئیدها یا طحال‌برداری پاسخ نمی‌ده. تو موارد خفیف کم‌خونی همولیتیک خودایمنی سرد، گرم نگه داشتن بدن با استفاده از گرم‌کننده‌های دست/پا، دستکش، جوراب یا حتی نقل مکان به یه آب و هوای گرم‌تر ممکنه برای کنترل بیماری کافی باشه. وقتی به درمان نیاز باشه، ریتوکسیماب با یا بدون سایر داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، اولین خط درمانه.

اختلالات خونی خوش‌خیم

پیشگیری

چطوری می‌تونم خطر ابتلا به کم‌خونی همولیتیک خودایمنی رو کاهش بدم؟

همیشه نمی‌شه از کم‌خونی همولیتیک خودایمنی پیشگیری کرد. اما اگه یه عفونت ویروسی دارین یا از داروهایی استفاده می‌کنین که معمولاً با AIHA مرتبط هستن، پزشکتون می‌تونه وضعیتتون رو زیر نظر بگیره تا خطر ابتلا به این بیماری رو کاهش بده.

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

آیا کم‌خونی همولیتیک خودایمنی یه بیماری جدیه؟

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی می‌تونه اونقدر خفیف باشه که اصلاً نیازی به درمان نداشته باشین. اما همچنین می‌تونه اونقدر پیشرفته باشه که به جراحی یا انتقال خون نیاز پیدا کنین. اگه مبتلا به AIHA تشخیص داده شدین، پزشکتون می‌تونه در مورد شدت تشخیصتون و گزینه‌های درمانتون باهاتون صحبت کنه.

آیا کم‌خونی همولیتیک خودایمنی قابل درمانه؟

آره. بیشتر افراد مبتلا به AIHA فقط به حداقل درمان نیاز دارن، اگه اصلاً نیازی به درمان داشته باشن. حدود ۲۰ تا ۳۰ درصد افراد به دارو، جراحی یا انتقال خون نیاز دارن.

توجه داشته باشین که AIHA اگه درمان نشه، می‌تونه کشنده باشه. به همین دلیله که اقدام فوری خیلی مهمه.

زندگی با بیماری

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگه علائم کم‌خونی رو شروع کردین، مثل خستگی، ضعف، زردی یا تنگی نفس، فوراً با پزشکتون تماس بگیرین.

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی زمانی اتفاق میفته که سیستم ایمنی بدنتون به سلول‌های قرمز خونتون حمله کنه. علائمش ممکنه خفیف یا شدید باشن و می‌شه با استفاده از روش‌های مختلفی درمانش کرد. AIHA خیلی خوب قابل درمانه، اما اگه بهش رسیدگی نشه، می‌تونه جدی و حتی کشنده باشه. پزشکتون می‌تونه آزمایش‌هایی رو انجام بده تا شدت بیماریتون رو مشخص کنه و درمان مناسب رو توصیه بکنه تا بتونین علائمتون رو تسکین بدین و به زندگی عادی برگردین.

زندگی کردن با یه اختلال خونی غیر سرطانی واقعاً خسته‌کننده‌اس. اما امید هست. متخصصای خون‌شناسی خوش‌خیم کلینیک کلیولند مراقبت و پشتیبانی شخصی‌سازی شده ارائه می‌دن.

اختلالات خونی خوش‌خیم