بهبود شگفت‌انگیز کودکان از لوسمی حاد: امید و رازها

مروری بر لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL)

لوسمی لنفوبلاستیک حاد چیست؟

لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL) یک نوع نادر از سرطان خون است که بر نوعی از گلبول‌های سفید به نام لنفوسیت‌ها تأثیر می‌گذارد. این بیماری می‌تواند هر کسی را در هر سنی تحت تأثیر قرار دهد، اما کودکان زیر ۱۵ سال و بزرگسالان بالای ۵۰ سال بیشتر در معرض این بیماری هستند. با وجود اینکه ALL یک بیماری جدی است، اما به لطف درمان‌های جدید، از جمله شیمی‌درمانی طولانی‌مدت، کودکان مبتلا به این بیماری می‌توانند درمان شوند و دیگر افراد نیز زندگی طولانی‌تری با این بیماری داشته باشند.

آیا ALL یک بیماری شایع است؟

خیر، این‌طور نیست. لوسمی لنفوسیتیک حاد کمتر از نیم درصد از تمام سرطان‌ها در ایالات متحده را تشکیل می‌دهد. با این حال، ALL شایع‌ترین نوع سرطان در کودکان، نوجوانان و جوانان است و بیشتر موارد آن در کودکان بین ۲ تا ۵ سال رخ می‌دهد.

ALL از کجا شروع می‌شود؟

این بیماری در مغز استخوان شما آغاز می‌شود، که مرکز اسفنجی اکثر استخوان‌هاست و خون و پلاکت‌ها را تولید می‌کند. مغز استخوان شما معمولاً تعداد دقیقی از گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها را تولید می‌کند که تا زمان بلوغ در مغز استخوان باقی می‌مانند و سپس به جریان خون شما منتقل می‌شوند.

ALL بر روی لنفوسیت‌ها تأثیر می‌گذارد، که نوعی از گلبول‌های سفید هستند که به بدن شما در مبارزه با ویروس‌ها و باکتری‌ها کمک می‌کنند. معمولاً، مغز استخوان شما گلبول‌های سفید نابالغ (لنفوبلاست‌ها) تولید می‌کند که به لنفوسیت‌های سالم تبدیل می‌شوند. اما در ALL، لنفوبلاست‌های لوسمی هرگز به بلوغ نمی‌رسند. در عوض، آن‌ها تکثیر می‌شوند و سایر گلبول‌های خون و پلاکت‌ها را تحت فشار قرار می‌دهند و سپس از مغز استخوان به جریان خون و سایر نواحی بدن منتقل می‌شوند. در نتیجه، سطح پلاکت‌های شما پایین می‌آید و ممکن است به راحتی کبود شوید، بیشتر از حد معمول خونریزی کنید یا دچار کم‌خونی شوید.

انواع لوسمی لنفوبلاستیک حاد چیست؟

دو نوع اصلی وجود دارد: ALL سلول B و ALL سلول T، که به نوع گلبول‌های خونی که تحت تأثیر قرار می‌گیرند، نام‌گذاری شده‌اند:

• ALL سلول B: بر روی سلول‌های B تأثیر می‌گذارد که آنتی‌بادی تولید می‌کنند و به مبارزه با عفونت کمک می‌کنند. این نوع ۷۵% تا ۸۰% از موارد ALL را تشکیل می‌دهد.
• ALL سلول T: بر روی سلول‌های T تأثیر می‌گذارد که میکروب‌ها را از بین می‌برند و از دیگر سلول‌های سیستم ایمنی حمایت می‌کنند.

یک نوع سوم، ALL طبیعی کشنده، بسیار نادر است.

علائم و علل

علائم ALL چیست؟

بیشتر علائم ALL به طور ناگهانی بروز می‌کنند و هم کودکان و هم بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می‌دهند. علائم اولیه شایع شامل موارد زیر است:

• کم‌خونی.
• خونریزی، مانند خونریزی بینی مکرر یا دوره‌های قاعدگی سنگین.
• کبود شدن.
• سرفه.
• سرگیجه.
• خستگی.
• تب.
• عفونت‌های ویروسی یا باکتریایی مکرر.
• درد مفاصل.
• کاهش اشتها.
• عرق شبانه.
• نقاط قرمز به اندازه سر سوزن بر روی پوست (پتشی).
• تنگی نفس.
• رنگ پوست که از حد معمول روشن‌تر یا کمرنگ‌تر است.
• غدد لنفاوی متورم.
• کاهش وزن غیرقابل توضیح.
• ضعف.

بسیاری از علائم لوسمی لنفوبلاستیک حاد شبیه به دیگر شرایط کمتر جدی هستند. داشتن یک یا چند مورد از علائم فوق به معنای ابتلا به ALL نیست. به‌طور کلی، اگر تغییراتی در بدن شما به مدت بیش از دو هفته ادامه داشته باشد، باید با یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی مشورت کنید.

علت‌های لوسمی لنفوبلاستیک حاد چیست؟

محققان همچنان در حال یافتن جهش‌های ژنتیکی (تغییرات) هستند که باعث ALL می‌شوند. کودکان کوچک مبتلا به ALL ممکن است تغییرات ژنتیکی داشته باشند که قبل از تولد آن‌ها رخ داده است. برخی افراد به دلیل وراثت شرایطی که احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش می‌دهد، به ALL مبتلا می‌شوند. ALL در بزرگسالان به برخی مواد سرطان‌زا، از جمله تنباکو مرتبط است.

عوامل خطر ALL چیست؟

عوامل خطر شامل موارد زیر است:

• جنسیت: دختران و افرادی که در زمان تولد به عنوان زن شناسایی شده‌اند (AFAB) در سن ۱ سال و کمتر، خطر بیشتری نسبت به پسران و افرادی که به عنوان مرد شناسایی شده‌اند (AMAB) دارند. بعد از سن ۱ سال، خطر برای افراد AMAB بیشتر است.
• نژاد: افراد سفیدپوست به طور نسبی بیشتر از افراد سیاه‌پوست به ALL مبتلا می‌شوند.
• قرارگیری در معرض اشعه: کودکانی که در دوران بارداری در معرض اشعه قرار گرفته‌اند، خطر بیشتری برای ابتلا به ALL دارند. همچنین، کودکانی و بزرگسالانی که درمان اشعه برای دیگر سرطان‌ها دریافت کرده‌اند، خطر بیشتری برای ALL دارند.
• ویروس‌ها: برخی عفونت‌های ویروسی، از جمله ویروس اپشتین-بار یا ویروس لوسمی سلول T انسانی، خطر ابتلا به ALL را افزایش می‌دهند.

کدام شرایط ژنتیکی ارثی خطر ALL را افزایش می‌دهند؟

افرادی که شرایط ارثی زیر را دارند، خطر بیشتری برای ALL نسبت به افرادی که این شرایط را ندارند، دارند:

• آتاکسی تلانژکتازی.
• سندرم بلوم.
• سندرم داون.
• کم‌خونی فانکونی.
• سندرم کلاین‌فلتر.
• سندرم لی-فراومنی.
• نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1).
• سندرم ویسکوت-آلدرچ.

عوارض لوسمی لنفوبلاستیک حاد چیست؟

ALL که به مغز و ستون فقرات شما گسترش می‌یابد، ممکن است عوارض زیر را ایجاد کند:

• مشکلات تعادل.
• تاری دید.
• ضعف یا بی‌حسی در عضلات صورت.
• سردرد.
• تهوع و استفراغ.
• تشنج.
• کبد بزرگ شده (هپاتومگالی).
• طحال بزرگ شده (اسپلنومگالی).
• سندرم ورید بزرگتر (SVC).

تشخیص و آزمایش‌ها

چگونه لوسمی لنفوبلاستیک حاد تشخیص داده می‌شود؟

پزشک شما علائم شما را ارزیابی کرده، تاریخچه پزشکی شما را بررسی می‌کند و یک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد. اگر مشکوک به ALL باشد، ممکن است آزمایش‌های زیر را انجام دهد، از جمله آزمایش‌هایی برای بررسی تغییرات ژنتیکی:

• آزمایش کامل خون (CBC).
• بیوپسی مغز استخوان.
• بیوپسی غدد لنفاوی.
• نخاع‌گیری (پونکسیون لومباری).
• تصویربرداری با تشدید مغناطیسی (MRI).
• تصویربرداری کامپیوتری (CT).
• تصویربرداری با نشر پوزیترون (PET).
• سیتومتری جریان برای تعیین زیرنوع ALL.
• آزمایش‌های سیتوژنتیک برای بررسی کروموزوم‌های سلول‌ها.
• آزمایش‌های مولکولی برای بررسی ژن‌ها، پروتئین‌ها یا دیگر مولکول‌هایی که ممکن است نشانه‌های ALL باشند.

مدیریت و درمان

چگونه ALL درمان می‌شود؟

پزشکان ممکن است ALL را با شیمی‌درمانی طولانی‌مدت، درمان هدفمند، ایمونوتراپی یا پیوند سلول‌های بنیادی (مغز استخوان) درمان کنند. بزرگسالان و کودکان مبتلا به ALL ممکن است انواع مختلفی از داروها و درمان‌های سرطان را دریافت کنند.

شیمی‌درمانی

پزشکان از شیمی‌درمانی به عنوان درمان اولیه یا خط مقدم برای ALL استفاده می‌کنند. افراد مبتلا به ALL شیمی‌درمانی را در چهار مرحله دریافت می‌کنند. هدف درمان این است که ALL را به بهبودی کامل برساند. (بهبودی کامل به این معناست که درمان علائم شما را از بین می‌برد و آزمایش‌ها هیچ نشانه‌ای از سرطان نشان نمی‌دهند.)

شیمی‌درمانی برای ALL در طول چند ماه و گاهی سال‌ها انجام می‌شود و معمولاً شامل دوزهای بالای داروهای کشنده سرطان است. افرادی که شیمی‌درمانی برای ALL دریافت می‌کنند، باید به مراقبت تسکینی فکر کنند تا به مدیریت عوارض جانبی درمان کمک کنند. شیمی‌درمانی ALL شامل:

• درمان القای بهبودی، که به از بین بردن هر چه بیشتر سلول‌های لوسمی کمک می‌کند تا ALL به بهبودی کامل برسد. معمولاً افراد در طول درمان القای بهبودی در بیمارستان می‌مانند. این درمان بین چهار تا شش هفته انجام می‌شود. مطالعات نشان می‌دهد که بیش از ۹۵% از کودکان و ۷۵% تا ۸۰% از بزرگسالان مبتلا به ALL بعد از درمان القای بهبودی به بهبودی کامل دست می‌یابند.

درمان لوسمی حاد لنفوبلاستیک (ALL)

درمان‌های متمرکز بر سیستم عصبی مرکزی به منظور از بین بردن هرگونه سلول لوسمی در سیستم عصبی مرکزی و جلوگیری از گسترش ALL به مایع نخاعی انجام می‌شود. (درمان متمرکز به معنای شیمی‌درمانی است که بر کل بدن یا سیستم شما تأثیر می‌گذارد.) درمان تجمیعی پس از بهبودی ALL آغاز می‌شود. این درمان به منظور نابود کردن هرچه بیشتر سلول‌های سرطانی باقی‌مانده انجام می‌شود و شامل بستری شدن در بیمارستان به مدت چند ماه است، در حالی که شما شیمی‌درمانی با دوز بالا را به صورت هفتگی دریافت می‌کنید.

درمان نگهدارنده

درمان نگهدارنده یک درمان بلندمدت است که ممکن است به مدت دو تا سه سال ادامه یابد. برای دریافت درمان نگهدارنده نیازی به بستری شدن در بیمارستان نیست.

درمان هدفمند

درمان هدفمند بر تغییرات ژنتیکی خاص تمرکز دارد. حدود ۲۵ درصد از بزرگسالان و برخی از کودکان مبتلا به ALL دارای جهش‌های کروموزومی هستند. ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی در حال حاضر از درمان تیروزین کیناز (TKI) برای درمان ALL در کودکان و بزرگسالان با جهش خاصی به نام کروموزوم فیلادلفیا یا t(9;22) استفاده می‌کنند. درمان TKI آنزیمی را که برای رشد ALL ضروری است، مسدود می‌کند و به این ترتیب سلول‌های ALL را از بین می‌برد تا بدن شما به تولید طبیعی سلول‌های خونی بازگردد.

ایمونوتراپی

ایمونوتراپی به سیستم ایمنی بدن کمک می‌کند تا به سلول‌های سرطانی حمله کند. ایمونوتراپی برای ALL ممکن است شامل درمان CAR-T یا درمان با آنتی‌بادی مونوکلونال باشد.

رادیوتراپی

ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی ممکن است رادیوتراپی را برای درمان ALL عودکننده یا ALL که به شیمی‌درمانی پاسخ نمی‌دهد، توصیه کنند. به تازگی، ارائه‌دهندگان از رادیوتراپی برای درمان ALL که به مغز یا مایع نخاعی افراد گسترش یافته است، استفاده کرده‌اند.

پیوند سلول‌های بنیادی (مغز استخوان)

زمانی که سایر درمان‌ها نتوانند ALL را از بین ببرند، یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی ممکن است پیوند سلول‌های بنیادی (مغز استخوان) را برای درمان بزرگسالان مبتلا به لوسمی حاد لنفوبلاستیک توصیه کند.

پیشگیری

آیا می‌توان از ALL پیشگیری کرد؟

خیر، نمی‌توان. کودکان مبتلا به ALL به دلیل تغییرات ژنتیکی که قبل از تولدشان رخ داده، به این بیماری مبتلا می‌شوند. اما بزرگسالان مبتلا به ALL ممکن است با اجتناب از مواد سرطان‌زا، از جمله تنباکو و مواد شیمیایی سمی، خطر ابتلا به این بیماری را کاهش دهند.

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

پیش‌آگهی برای ALL چیست؟

پیش‌آگهی شما نتیجه‌ای است که ممکن است پس از درمان انتظار داشته باشید. ALL اغلب پس از شیمی‌درمانی که سلول‌های سرطانی را از بین می‌برد، به بهبودی کامل می‌رسد. به طور کلی، کودکان و جوانان پیش‌آگهی بهتری نسبت به افراد بالای ۲۰ سال دارند.

نرخ بقا چیست؟

نرخ بقا برای لوسمی حاد لنفوبلاستیک بسته به سن افراد متفاوت است. به عنوان مثال، مطالعات نشان می‌دهد:

• بیش از ۹۰ درصد از کودکان بین تولد و ۱۴ سالگی پنج سال پس از تشخیص زنده بودند.
• بیش از ۷۰ درصد از کودکان ۱۵ تا ۱۹ ساله پنج سال پس از تشخیص زنده بودند.
• بیش از ۳۰ درصد از افراد بالای ۲۰ سال پنج سال پس از تشخیص زنده بودند.

هنگامی که به نرخ بقا فکر می‌کنید، مهم است که به یاد داشته باشید که این اعداد تخمین‌هایی هستند که بر اساس تجربیات افرادی که همان بیماری را دارند، به دست آمده‌اند. نرخ بقا از داده‌های گذشته نزدیک استفاده می‌کند، نه حال حاضر. همچنین، تخمین نرخ بقا ممکن است وضعیت شما یا فرزندتان را منعکس نکند. اگر سوالاتی درباره نرخ بقا برای ALL دارید، بهترین منبع اطلاعاتی شما ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی شماست.

آیا ALL قابل درمان است؟

در برخی موارد، بله، ALL قابل درمان است. کودکان مبتلا به ALL که پس از پنج سال در بهبودی کامل باقی می‌مانند، به عنوان درمان‌شده در نظر گرفته می‌شوند، زیرا ALL به ندرت پس از پنج سال عود می‌کند. کودکان بزرگ‌تر و بزرگسالان مبتلا به ALL کمتر احتمال دارد که درمان شوند، زیرا درمان همیشه ALL را به بهبودی بلندمدت نمی‌رساند.

زندگی با ALL

زندگی با لوسمی حاد لنفوبلاستیک چگونه است؟

بسته به وضعیت شما، زندگی با لوسمی لنفوبلاستیک ممکن است شبیه زندگی با یک بیماری مزمن باشد. ALL یک بیماری نادر است و تعداد کمی از افراد به آن مبتلا هستند یا می‌دانند زندگی با ALL چگونه است. اگر شما یا فرزندتان مبتلا به ALL هستید، شرکت در گروه‌های حمایتی ممکن است مفید باشد. (در این راستا، سرطان در کودکان نادر است. اگر فرزند شما مبتلا به ALL است، شما و فرزندتان می‌توانید از همکاری با متخصصان زندگی کودک بهره‌مند شوید.)

بسیاری از افراد مبتلا به ALL نیاز به شیمی‌درمانی طولانی‌مدت دارند تا بیماری را در بهبودی نگه دارند. شرکت در برنامه‌های بقا از سرطان را در نظر بگیرید. (هر کسی که به سرطان مبتلا باشد، یک بازمانده از سرطان است.) برنامه‌های بقا منابعی دارند که به مسائل مانند ترس از عود سرطان و زندگی در بهبودی از سرطان کمک می‌کنند. کودکان و نوجوانانی که برای ALL درمان می‌شوند، نیاز به مراقبت‌های پیگیری برای باقی‌مانده عمر خود دارند تا ارائه‌دهندگان بتوانند عوارض یا اثرات دیررس درمان سرطان را تحت نظر داشته باشند. اثرات دیررس مسائلی هستند که ممکن است سال‌ها پس از اتمام درمان بروز کنند.

سیگار کشیدن یک عامل خطر شناخته شده برای ALL است. اگر شما بزرگسال مبتلا به ALL هستید و سیگار می‌کشید، سعی کنید ترک کنید. اگر فرزند نوجوان شما مبتلا به ALL است، توضیح دادن خطرات استفاده از تنباکو را در نظر بگیرید.

سرطان استرس‌زا است. ورزش ملایم ممکن است به کاهش استرس کمک کند. حتی کودکان کوچک نیز ممکن است از ورزش منظم برای مدیریت احساسات خود در مورد ابتلا به سرطان بهره‌مند شوند.

سوالاتی که باید از ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود بپرسید

اگر شما یا فرزندتان مبتلا به لوسمی حاد لنفوسیتی هستید، ممکن است بخواهید از ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی خود سوالات زیر را بپرسید:

• نوع ALL من چیست؟
• امکان درمان‌ها چیست؟
• احتمال اینکه درمان اولیه ALL را به بهبودی برساند چقدر است؟
• اگر ALL پس از درمان عود کند، گزینه‌های درمانی چیست؟
• آیا آزمایش‌های بالینی وجود دارد که باید در نظر بگیرم؟

لوسمی حاد لنفوبلاستیک (ALL) یک سرطان خون نادر است. هر کسی ممکن است به ALL مبتلا شود، اما این بیماری در کودکان خردسال بیشتر از نوجوانان و بزرگسالان شایع است. به لطف درمان‌های جدیدتر، افراد بیشتری با ALL زندگی طولانی‌تری دارند. علاوه بر این، تعداد بیشتری از کودکان پس از اتمام درمان به عنوان درمان‌شده در نظر گرفته می‌شوند.

اما چالش‌های مداومی در زندگی با ALL وجود دارد، حتی در مواردی که درمان شده است. به عنوان مثال، بیشتر افراد نیاز به چندین سال شیمی‌درمانی دارند تا به عنوان درمان‌شده در نظر گرفته شوند. افرادی که ALL در بهبودی دارند ممکن است نگران عود بیماری باشند. کودکان مبتلا به ALL اغلب با اثرات دیررس مواجه می‌شوند. (اثرهای دیررس مسائلی هستند که سال‌ها پس از اتمام درمان بروز می‌کنند.) اگر شما یا فرزندتان مبتلا به ALL هستید، از ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی خود بپرسید که چه انتظاراتی در طول درمان و بعد از آن دارید. آن‌ها درک می‌کنند که زندگی با ALL چگونه است.