سرطان خون خطرناک: شگفتی‌ها و درمان‌های موثر APL را کشف کنید

مروری بر لوسمی پرومیلوسیت حاد (APL)

لوسمی پرومیلوسیت حاد چیست؟

لوسمی پرومیلوسیت حاد (APL) نوعی نادر از سرطان خون است. این بیماری به عنوان یک نوع لوسمی میلوئیدی حاد شناخته می‌شود که ناشی از یک جهش ژنتیکی ایجاد می‌گردد و منجر به تولید سلول‌های سفید خون غیرطبیعی می‌شود که به طور غیرقابل کنترلی در مغز استخوان تکثیر می‌شوند. ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی ممکن است این وضعیت را لوسمی APL یا لوسمی M3 بنامند.

APL یک وضعیت جدی با علائم تهدیدکننده زندگی است، از جمله خونریزی شدید که به طور ناگهانی بروز کرده و به سرعت بدتر می‌شود. خوشبختانه با درمانی که شامل یک ترکیب نوآورانه از شیمی‌درمانی و داروهای غیرشیمی‌درمانی است، ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی می‌توانند لوسمی پرومیلوسیت حاد را درمان و اغلب بهبود بخشند.

این بیماری چقدر شایع است؟

APL نادر است و هر سال حدود 30,000 نفر در ایالات متحده را تحت تأثیر قرار می‌دهد. بیشتر افراد در دهه 30 زندگی خود تشخیص APL را دریافت می‌کنند.

علائم و علل

علائم لوسمی پرومیلوسیت حاد چیست؟

علائم لوسمی پرومیلوسیت حاد (APL) زمانی بروز می‌کند که مغز استخوان شما نتواند تعداد نرمالی از سلول‌های قرمز خون، سلول‌های سفید خون و پلاکت‌ها تولید کند. اگر سطح سلول‌های خونی شما پایین باشد (پان‌سیتوپنی)، ممکن است علائم جدی مانند کم‌خونی، مشکلات خونریزی (هموراژ) و عفونت‌ها را تجربه کنید.

سایر علائم APL عبارتند از:

• خستگی ناشی از کم‌خونی یا کاهش سلول‌های قرمز خون.
• عفونت‌های مکرر به دلیل سطح پایین سلول‌های سفید خون که به مبارزه با عفونت کمک می‌کنند.
• کاهش وزن غیرارادی به دلیل افزایش متابولیسم و سوزاندن انرژی از غذا.

علائم خونریزی

در لوسمی پرومیلوسیت حاد، شما به اندازه کافی پلاکت‌ها یا عوامل لخته شدن خون ندارید. پلاکت‌ها خونریزی را کند یا متوقف می‌کنند و عوامل لخته شدن خون به تشکیل لخته‌ها در خون کمک می‌کنند. علائم خونریزی در APL شامل:

• خونریزی از هر نقطه‌ای، از جمله خونریزی لثه‌ها، خونریزی بینی یا خونریزی شدید قاعدگی.
• کبودی ناشی از تجمع خون زیر پوست.
• مشکلات حرکتی در اندام‌ها، سردرد یا مشکلات بینایی ناشی از خونریزی در مغز (هموراژ داخلی).
• مدفوعی که سیاه به نظر می‌رسد یا دارای رگه‌های قرمز خون است. این وضعیت در صورت خونریزی در روده‌ها (خونریزی گوارشی) رخ می‌دهد.

علت‌های لوسمی پرومیلوسیت حاد چیست؟

این وضعیت زمانی رخ می‌دهد که دو ژن که مسئول توسعه سلول‌های خونی هستند، به هم می‌پیوندند و ژن غیرطبیعی PML-RARa را ایجاد می‌کنند. این جهش ژنتیکی به ارث نمی‌رسد و به طور تصادفی در طول زندگی شما اتفاق می‌افتد. کارشناسان نمی‌دانند چه چیزی این تغییر را تحریک می‌کند.

این جهش مانع از توسعه سلول‌های سفید خون به شکل طبیعی می‌شود. سلول‌های سفید خون نابالغ (پرومیلوسیت‌ها) به طور غیرقابل کنترلی تکثیر می‌شوند و سلول‌های خونی سالم و پلاکت‌ها را تحت فشار قرار می‌دهند.

عوارض APL چیست؟

APL می‌تواند تهدیدکننده زندگی باشد و باعث خونریزی شدید شود که به سرعت بدتر می‌شود. اگر خونریزی‌ای دارید که نمی‌توانید آن را کنترل کنید، مانند خونریزی از یک زخم یا آسیب، یا اگر بعد از دفع مدفوع یا ادرار مقدار زیادی خون در توالت مشاهده کردید یا خونریزی لثه دارید، با یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی تماس بگیرید یا به بخش اورژانس مراجعه کنید.

تشخیص و آزمایش‌ها

چگونه لوسمی پرومیلوسیت حاد تشخیص داده می‌شود؟

معمولاً ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی آزمایش‌های زیر را برای تشخیص این وضعیت انجام می‌دهند:

• شمارش کامل خون (CBC): APL سلول‌های سفید خون غیرطبیعی ایجاد می‌کند. آزمایش CBC تعداد سلول‌های خونی و پلاکت‌ها را در یک نمونه خون نشان می‌دهد.
• سمیر خون محیطی: ارائه‌دهندگان ممکن است سطح بالایی از دانه‌ها یا میله‌های آوئر را در داخل پرومیلوسیت‌ها، نوع خاصی از سلول‌های سفید خون، مشاهده کنند.
• بیوپسی مغز استخوان: ارائه‌دهندگان این آزمایش را برای دریافت نمونه‌هایی از سلول‌های مغز استخوان شما برای تجزیه و تحلیل انجام می‌دهند.
• سیتومتری جریان: در این آزمایش، پاتولوژیست‌ها سطح سلول‌های غیرطبیعی را بررسی می‌کنند و الگوهای پروتئینی خاصی را که APL را تأیید می‌کند، بررسی می‌کنند.
• آزمایش PCR: این آزمایش به بررسی وجود ژن غیرطبیعی که باعث APL می‌شود، می‌پردازد.
• سیتوژنتیک: پاتولوژیست‌ها سلول‌های غیرطبیعی را برای تغییرات خاص در کروموزوم‌ها بررسی می‌کنند. یافتن این تغییرات، راهی برای تأیید تشخیص APL است.

ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی از شمارش سلول‌های سفید خون برای طبقه‌بندی موارد به عنوان APL با ریسک پایین یا بالا استفاده می‌کنند. افرادی که لوسمی پرومیلوسیت حاد با ریسک بالا دارند، بیشتر احتمال دارد که عود (سرطان عودکننده) را تجربه کنند.

مدیریت و درمان

لوسمی پرومیلوسیت حاد چگونه درمان می‌شود؟

درمان APL ترکیبی از عوامل تمایز، شیمی‌درمانی و درمان هدفمند است. این ترکیب درمانی که در دهه 1980 توسعه یافته، وضعیت را از یک بیماری کشنده به یک بیماری قابل درمان تبدیل کرده است.

عوامل تمایز، درمان‌های غیرشیمی‌درمانی هستند که به سلول‌های سفید خون غیرطبیعی کمک می‌کنند تا به سلول‌های سفید خون طبیعی تبدیل شوند. درمان‌های غیرشیمی‌درمانی که در زیر توضیح داده شده، نرخ بهبودی و درمان را به بیش از 95% افزایش داده است.

عوامل تمایز برای لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (APL)

عوامل تمایز برای APL شامل موارد زیر است:

• اسید رتینوئیک تمام ترانس (ATRA) یا ترتینوئین (Vesanoid®) — شکلی از ویتامین A.
• آرسنیک تری‌اکسید (ATO)، شکلی از آرسنیک.

اگر پزشک شما مشکوک به APL باشد، احتمالاً بلافاصله ATRA را تجویز می‌کند، حتی قبل از اینکه آزمایش‌ها تأیید کنند که به APL مبتلا هستید. درمان سریع خطر خونریزی‌های تهدیدکننده زندگی را کاهش می‌دهد.

مراحل درمان APL

درمان شامل سه مرحله است: القا، تثبیت و نگهداری. درمان‌ها بسته به ریسک متفاوت هستند:

• القای درمان: این مرحله بر حذف تعداد کافی از سلول‌های لوسمی تمرکز دارد تا APL به حالت بهبودی برسد. بهبودی به معنای عدم وجود علائم و نشانه‌های لوسمی در آزمایش‌ها است. درمان القا از ترکیبی از داروهای غیر شیمی‌درمانی، شیمی‌درمانی و درمان هدفمند استفاده می‌کند. در طول درمان القا که معمولاً چهار تا شش هفته طول می‌کشد، شما باید در بیمارستان بمانید.
• تثبیت: پزشک شما ممکن است این مرحله را درمان پس از بهبودی بنامد. درمان تثبیت به حفظ لوسمی پرومیلوسیتیک حاد در حالت بهبودی و حذف هرگونه سلول لوسمی باقی‌مانده کمک می‌کند. این درمان از همان داروهای درمان القا استفاده می‌کند. شما ممکن است به مدت هشت ماه تحت درمان قرار بگیرید، با جلسات درمانی هر دو ماه یک بار. ممکن است چهار هفته درمان دریافت کنید و سپس چهار هفته استراحت کنید. درمان می‌تواند شامل مصرف قرص‌ها یا دریافت دارو از طریق خط وریدی (IV) باشد.
• نگهداری: این درمان ادامه‌دار با دوزهای پایین‌تر از درمان‌های القا و تثبیت است. به طور معمول، افراد به مدت یک سال تحت درمان نگهداری قرار می‌گیرند. پزشک شما ممکن است درمان را با درمان‌های حمایتی مانند انتقال خون ترکیب کند.

عوارض درمان

شایع‌ترین و جدی‌ترین عارضه، سندرم تمایز است. این عارضه شامل گروهی از واکنش‌های شدید به داروهای APL است که معمولاً در طی سه هفته اول درمان القا یا درمان اولیه بروز می‌کند. علائم ممکن است خفیف یا شدید باشند و شامل موارد زیر هستند:

• سرفه.
• جمع شدن مایع اضافی در اطراف قلب و ریه‌ها (افیوژن پلورال).
• نارسایی کلیه (نارسایی کلیوی).
• فشار خون پایین (هیپوتنشن).
• سطح پایین اکسیژن در خون شما (هیپوکسمی).
• تنگی نفس (دیستنه).
• تورم (التهاب) در بازوها، پاها و گردن.
• تب غیرقابل توضیح.
• افزایش وزن غیرقابل توضیح.

اگر شما دچار سندرم تمایز شوید، پزشک ممکن است درمان را متوقف کند و ممکن است از داروهای دیگری مانند هیدروکسی‌اوره برای کاهش سطح گلبول‌های سفید خون شما استفاده کند.

درمان لوسمی

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

اگر به لوسمی پرومیلوسیتیک حاد مبتلا هستید، چه انتظاری باید داشته باشید؟

به طور کلی، پیش‌آگهی خوب است. در حالی که وضعیت هر فرد متفاوت است، مطالعات نشان می‌دهد که بین 90% تا 95% موارد APL به حالت بهبودی می‌رسند. APL ممکن است پس از درمان دوباره عود کند. بین 5% تا 10% افراد دچار عود می‌شوند، که معمولاً در سه سال اول پس از درمان رخ می‌دهد و نیاز به درمان بیشتر یا متفاوت دارند.

نرخ‌های بقا

لوسمی پرومیلوسیتیک حاد یک بیماری نادر است، بنابراین آنچه ما درباره نرخ‌های بقا می‌دانیم از آزمایش‌های بالینی مربوط به افراد با ریسک پایین و ریسک بالا APL به دست آمده است. یک تحلیل از آزمایش‌های بالینی مربوط به موارد APL با ریسک پایین نشان داد که 99% افراد چهار سال پس از درمان زنده بودند. تحلیل دیگری از تحقیقات مربوط به موارد APL با ریسک بالا نشان می‌دهد که 86% افراد پس از پنج سال زنده بودند.

زندگی با APL

چگونه از خودم مراقبت کنم؟

لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (APL) ممکن است دوباره عود کند، بنابراین مهم است که به جلسات پیگیری خود بروید. احتمالاً برای سال اول پس از درمان، هر ماه تا دو ماه یک بار معاینه خواهید داشت. پس از سال اول، احتمالاً هر سه تا چهار ماه یک بار برای دو سال آینده به پزشک خود مراجعه خواهید کرد. جلسات پیگیری ممکن است شامل آزمایش‌هایی مانند CBC، PCR و بیوپسی مغز استخوان باشد.

چه زمانی باید به اورژانس بروم؟

APL ممکن است پس از درمان عود کند و علائمی ایجاد کند که می‌تواند به سرعت بدتر شود. اگر در حال بهبودی از لوسمی پرومیلوسیتیک حاد هستید، بلافاصله به اورژانس بروید اگر:

• خونریزی که نمی‌توانید کنترل کنید.
• درد و ورم ناگهانی در پاها یا شکم پایین.

لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (APL) یک سرطان خون نادر است که زمانی یک بیماری کشنده بود. اکنون، ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی APL را یک بیماری قابل درمان می‌دانند، به لطف ترکیب نوآورانه‌ای از شیمی‌درمانی و داروهای غیر شیمی‌درمانی. اما لوسمی پرومیلوسیتیک حاد هنوز یک بیماری جدی است — بدون تشخیص و درمان سریع، می‌تواند تهدیدکننده زندگی باشد. در صورت بروز علائمی مانند خونریزی که نمی‌توانید کنترل کنید، تردید نکنید و با یک ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی تماس بگیرید تا هر چه سریع‌تر کمک و تشخیص دریافت کنید.