خطرناک‌ترین سرطان خون: علائم، درمان و نجات از لوسمی APL

نگاهی به لوسمی حاد پرومیلوسیتیک (APL)

لوسمی حاد پرومیلوسیتیک چیه؟

لوسمی حاد پرومیلوسیتیک (APL) یه نوع سرطان خون نادر هست. این بیماری رو یه جور لوسمی میلوئیدی حاد می‌شناسن که از یه جهش ژنتیکی ناشی می‌شه و باعث می‌شه سلول‌های سفید خون غیرطبیعی تولید بشن و بی‌وقفه توی مغز استخون زیاد بشن. پزشکا ممکنه این وضعیت رو لوسمی APL یا لوسمی M3 هم بنامند.

APL یه وضعیت جدیه با علائم خطرناک، مثل خونریزی شدید که یهو شروع می‌شه و سریع بدتر می‌شه. خوشبختانه، با یه درمانی که ترکیبی نوآورانه از شیمی‌درمانی و داروهای غیر شیمی‌درمانی هست، پزشکا می‌تونن لوسمی حاد پرومیلوسیتیک رو درمان کنن و معمولاً خوبش کنن.

این بیماری چقدر شایعه؟

APL کمه و هر سال حدود 30,000 نفر تو آمریکا رو درگیر می‌کنه. بیشتر آدما تو دهه 30 زندگیشون این تشخیص رو می‌گیرن.

علائم و دلایل

علائم لوسمی حاد پرومیلوسیتیک چیه؟

علائم APL وقتی ظاهر می‌شه که مغز استخون نتونه تعداد نرمالی از سلول‌های قرمز خون، سلول‌های سفید خون و پلاکت‌ها رو بسازه. اگه سطح سلول‌های خونی‌تون پایین باشه (پان‌سیتوپنی)، ممکنه علائم جدی مثل کم‌خونی، مشکلات خونریزی (هموراژ)، و عفونت‌ها رو تجربه کنید.

بقیه‌ی علائم APL اینان:

• خستگی به خاطر کم‌خونی یا کاهش سلول‌های قرمز خون.
• عفونت‌های مکرر به خاطر سطح پایین سلول‌های سفید خون که به مبارزه با عفونت کمک می‌کنن.
• کاهش وزن بی‌دلیل به خاطر افزایش متابولیسم و سوزوندن انرژی از غذا.

علائم خونریزی

تو لوسمی حاد پرومیلوسیتیک، پلاکت یا عوامل لخته شدن خون به اندازه کافی وجود نداره. پلاکت‌ها خونریزی رو کم یا متوقف می‌کنن و عوامل لخته شدن خون به تشکیل لخته تو خون کمک می‌کنن. علائم خونریزی تو APL شامل:

• خونریزی از هر جایی، مثل خونریزی لثه، بینی یا خونریزی شدید قاعدگی.
• کبودی ناشی از جمع شدن خون زیر پوست.
• مشکلات حرکتی تو اندام‌ها، سردرد یا مشکلات بینایی ناشی از خونریزی توی مغز (هموراژ داخلی).
• مدفوع سیاه یا با رگه‌های قرمز خون. این وضعیت اگه خونریزی توی روده‌ها باشه (خونریزی گوارشی) اتفاق می‌افته.

علت‌های لوسمی حاد پرومیلوسیتیک چیه؟

این وضعیت وقتی اتفاق می‌افته که دو تا ژنی که مسئول رشد سلول‌های خونی هستن، با هم ترکیب می‌شن و ژن غیرطبیعی PML-RARa رو می‌سازن. این جهش ژنتیکی ارثی نیست و تو طول زندگی یهو اتفاق می‌افته. دانشمندا نمی‌دونن چی این تغییر رو تحریک می‌کنه.

این جهش جلوی رشد سلول‌های سفید خون به شکل طبیعی رو می‌گیره. سلول‌های سفید خون نابالغ (پرومیلوسیت‌ها) بی‌وقفه زیاد می‌شن و سلول‌های خونی سالم و پلاکت‌ها رو تحت فشار قرار می‌دن.

عوارض APL چیه؟

APL می‌تونه خطرناک باشه و باعث خونریزی شدید بشه که سریع بدتر می‌شه. اگه خونریزی دارید که نمی‌تونید کنترلش کنید، مثل خونریزی از یه زخم یا بریدگی، یا اگه بعد از دستشویی یا ادرار مقدار زیادی خون دیدید یا لثه‌تون خونریزی داره، با یه پزشک تماس بگیرید یا برید اورژانس.

تشخیص و آزمایش‌ها

چطور لوسمی حاد پرومیلوسیتیک تشخیص داده می‌شه؟

معمولاً پزشکا آزمایش‌های زیر رو برای تشخیص این بیماری انجام می‌دن:

• شمارش کامل خون (CBC): APL سلول‌های سفید خون غیرطبیعی تولید می‌کنه. آزمایش CBC تعداد سلول‌های خونی و پلاکت‌ها رو تو یه نمونه‌ی خون نشون می‌ده.
• سمیر خون محیطی: پزشکا ممکنه سطح بالایی از دانه‌ها یا میله‌های آوئر رو تو پرومیلوسیت‌ها، یه نوع خاص از سلول‌های سفید خون، ببینن.
• بیوپسی مغز استخون: پزشکا این آزمایش رو انجام می‌دن تا نمونه‌هایی از سلول‌های مغز استخون‌تون رو برای تجزیه و تحلیل بگیرن.
• سیتومتری جریانی: تو این آزمایش، آسیب‌شناسا سطح سلول‌های غیرطبیعی رو بررسی می‌کنن و الگوهای پروتئینی خاصی که APL رو تأیید می‌کنه، چک می‌کنن.
• آزمایش PCR: این آزمایش وجود ژن غیرطبیعی که باعث APL می‌شه رو بررسی می‌کنه.
• سیتوژنتیک: آسیب‌شناسا سلول‌های غیرطبیعی رو برای تغییرات خاص تو کروموزوم‌ها چک می‌کنن. پیدا کردن این تغییرات، راهی برای تأیید تشخیص APL هست.

پزشکا از شمارش سلول‌های سفید خون برای دسته‌بندی موارد به عنوان APLِ با ریسک کم یا بالا استفاده می‌کنن. آدمایی که لوسمی حاد پرومیلوسیتیک با ریسک بالا دارن، بیشتر احتمال داره که عود (برگشت سرطان) رو تجربه کنن.

مدیریت و درمان

لوسمی حاد پرومیلوسیتیک چطوری درمان می‌شه؟

درمان APL ترکیبی از عوامل تمایز، شیمی‌درمانی و درمان هدفمند هست. این ترکیب درمانی که تو دهه‌ی 1980 توسعه پیدا کرد، این بیماری رو از یه بیماری کشنده به یه بیماری قابل درمان تبدیل کرده.

عوامل تمایز، درمان‌های غیر شیمی‌درمانی هستن که به سلول‌های سفید خون غیرطبیعی کمک می‌کنن که به سلول‌های سفید خون طبیعی تبدیل بشن. درمان‌های غیر شیمی‌درمانی که زیر توضیح داده شدن، نرخ بهبودی و درمان رو به بالای 95% رسوندن.

عوامل تمایز برای لوسمی حاد پرومیلوسیتیک (APL)

عوامل تمایز برای APL شامل ایناست:

• اسید رتینوئیک تمام ترانس (ATRA) یا ترتینوئین (Vesanoid®) — یه شکل از ویتامین A.
• آرسنیک تری‌اکسید (ATO)، یه شکل از آرسنیک.

اگه دکترتون به APL شک کنه، احتمالاً فوراً ATRA رو تجویز می‌کنه، حتی قبل از این که آزمایش‌ها تأیید کنن که APL دارید. درمان سریع خطر خونریزی‌های خطرناک رو کم می‌کنه.

مراحل درمان APL

درمان شامل سه مرحله هست: القا، تثبیت و نگهداری. درمان‌ها بسته به ریسک فرق دارن:

• القای درمان: این مرحله رو از بین بردن تعداد کافی از سلول‌های لوسمی تمرکز داره تا APL به حالت بهبودی برسه. بهبودی یعنی این که هیچ علائم و نشانه‌هایی از لوسمی تو آزمایش‌ها وجود نداشته باشه. درمان القا از ترکیبی از داروهای غیر شیمی‌درمانی، شیمی‌درمانی و درمان هدفمند استفاده می‌کنه. تو طول درمان القا که معمولاً چهار تا شش هفته طول می‌کشه، باید تو بیمارستان بمونید.
• تثبیت: دکترتون ممکنه این مرحله رو درمان بعد از بهبودی بنامه‌ش. درمان تثبیت به حفظ لوسمی حاد پرومیلوسیتیک تو حالت بهبودی و از بین بردن هر سلول لوسمی باقی‌مونده کمک می‌کنه. این درمان هم از همون داروهای درمان القا استفاده می‌کنه. ممکنه به مدت هشت ماه تحت درمان باشید، با جلسات درمانی هر دو ماه یه بار. ممکنه چهار هفته درمان بگیرید و بعد چهار هفته استراحت کنید. درمان می‌تونه شامل خوردن قرص یا تزریق دارو از راه سرم باشه.
• نگهداری: این درمانِ مداوم با دوزهای پایین‌تر از درمان‌های القا و تثبیت هست. معمولاً، آدما به مدت یه سال تحت درمان نگهداری قرار می‌گیرن. دکتر ممکنه درمان رو با درمان‌های حمایتی مثل تزریق خون ترکیب کنه.

عوارض درمان

شایع‏ترین و جدی‌ترین عارضه، سندرم تمایز هست. این عارضه شامل یه گروه از واکنش‌های شدید به داروهای APL هست که معمولاً تو سه هفته‌ی اول درمان القا یا درمان اولیه بروز می‌کنه. علائم ممکنه خفیف یا شدید باشن و شامل اینان:

• سرفه.
• جمع شدن مایع اضافه دور قلب و ریه‌ها (افیوژن پلورال).
• نارسایی کلیه (نارسایی کلیوی).
• فشار خون پایین (هیپوتنشن).
• سطح پایین اکسیژن تو خونتون (هیپوکسمی).
• تنگی نفس (دیستنه).
• ورم (التهاب) تو بازوها، پاها و گردن.
• تب بی‌دلیل.
• افزایش وزن بی‌دلیل.

اگه سندرم تمایز گرفتید، دکتر ممکنه درمان رو متوقف کنه و از داروهای دیگه‌ای مثل هیدروکسی‌اوره برای کم کردن سطح گلبول‌های سفید خون‌تون استفاده کنه.

درمان لوسمی

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

اگه لوسمی حاد پرومیلوسیتیک دارید، چه انتظاری باید داشته باشید؟

به‌طور کلی، پیش‌آگهی خوبه. در حالی که وضعیت هر فرد متفاوته، مطالعات نشون می‌ده که بین 90% تا 95% موارد APL، خوب می‌شن. APL ممکنه بعد از درمان دوباره عود کنه. بین 5% تا 10% آدما عود می‌کنن، که معمولاً تو سه سال اول بعد از درمان اتفاق می‌افته و به درمان بیشتر یا متفاوتی نیاز داره.

نرخ‌های بقا

لوسمی حاد پرومیلوسیتیک یه بیماری نادر هست، برای همین اونی که ما در مورد نرخ‌های بقا می‌دونیم، از آزمایش‌های بالینی مربوط به آدما با ریسک پایین و ریسک بالای APL به دست اومده. یه تحلیل از آزمایش‌های بالینی مربوط به موارد APL با ریسک پایین نشون داد که 99% آدما چهار سال بعد از درمان زنده بودن. تحلیل دیگه از تحقیقات مربوط به موارد APL با ریسک بالا نشون می‌ده که 86% آدما بعد از پنج سال زنده بودن.

زندگی با APL

چطوری از خودم مراقبت کنم؟

لوسمی حاد پرومیلوسیتیک (APL) ممکنه دوباره عود کنه، برای همین مهمه که به جلسات پیگیری‌تون برید. احتمالاً برای سال اول بعد از درمان، هر ماه تا دو ماه یه بار معاینه دارید. بعد از سال اول، احتمالاً هر سه تا چهار ماه یه بار برای دو سال آینده به دکترتون مراجعه می‌کنید. جلسات پیگیری ممکنه شامل آزمایش‌هایی مثل CBC، PCR و بیوپسی مغز استخون باشه.

کی باید برم اورژانس؟

APL ممکنه بعد از درمان عود کنه و علائمی ایجاد کنه که بتونه سریع بدتر بشه. اگه دارین از لوسمی حاد پرومیلوسیتیک خوب می‌شید، فوراً به اورژانس برید اگه:

• خونریزی‌ای دارین که نمی‌تونید کنترلش کنید.
• درد و ورم ناگهانی تو پاها یا شکم پایین دارین.

لوسمی حاد پرومیلوسیتیک (APL) یه سرطان خون نادر هست که یه زمانی یه بیماری کشنده بود. الان، پزشکا APL رو یه بیماری قابل درمان می‌دونن، به‌خاطر ترکیب نوآورانه‌ای از شیمی‌درمانی و داروهای غیر شیمی‌درمانی. اما لوسمی حاد پرومیلوسیتیک هنوز یه بیماری جدیه — بدون تشخیص و درمان سریع، می‌تونه خطرناک باشه. اگه علائمی مثل خونریزی دارین که نمی‌تونید کنترلش کنید، شک نکنید و با یه پزشک تماس بگیرید تا هر چه سریع‌تر کمک و تشخیص دریافت کنید.