نقص کانال دهلیزی-بطنی: علل، علائم و راه های درمان به زبون خودمونی

نقص کانال دهلیزی-بطنی چیه؟ (به زبون خودمونی)

ببینین، یه جورایی انگار قلب بچه‌تون یه لوله کشی داره که درست کار نمی‌کنه. یه سوراخی تو دیواره قلبش هست و خون به جای اینکه درست بچرخه، قاطی پاتی میشه. انگار تو خونه‌تون یه لوله سوراخ شده باشه!

این مشکل مادرزادیه، یعنی بچه باهاش به دنیا میاد. بهش میگن نقص کانال دهلیزی-بطنی (AV canal defect). حالا این یعنی چی؟ یعنی یه سری مشکلات تو قلب بچه هست، مثلا:

• یه سوراخ تو دیواره وسط قلبش (همون سوراخ لوله!)
• مشکل تو دریچه‌های قلبش (همون شیرهای لوله کشی!)

وقتی این سوراخ باشه، خون تمیز (که باید به بدن بره) با خون کثیف (که باید به ریه بره) قاطی میشه. خب این اصلاً خوب نیست!

تو بیشتر موارد، این سوراخ باعث میشه خون زیادی بره تو ریه‌ها و خونِ کمتری به بقیه بدن برسه. اگه این سوراخ خیلی وقت باشه، خون کثیف ممکنه برعکس بره و بیشتر به بدن برسه تا ریه‌ها. این باعث میشه اکسیژن خون کم بشه و پوست بچه کبود بشه (بهش میگن سیانوز).

این مشکل باعث میشه قلب بچه خیلی بیشتر کار کنه تا خون رو پمپ کنه. این اضافه کاری میتونه مشکلات دیگه ای مثل نارسایی قلبی به وجود بیاره.

اگه این مشکل رو درمان نکنن، ممکنه بچه فوت کنه. اما خبر خوب اینه که یه عمل جراحی هست که میتونه این مشکل رو درست کنه و خیلی هم موفقیت آمیزه! دکترا معمولاً قبل از اینکه مشکلات خیلی جدی بشن، این مشکل رو تشخیص میدن.

تقریباً از هر 1700 بچه، یه نفر با این مشکل به دنیا میاد. این مشکل بین 3 تا 5 درصد از همه مشکلات مادرزادی قلبی رو تشکیل میده.

اسم های دیگه‌ش چیه؟

• نقص دیواره دهلیزی-بطنی
• AVSD
• نقص کانال دهلیزی-بطنی
• نقص بالشتک اندوکاردیال

انواع نقص کانال دهلیزی-بطنی

این مشکل انواع مختلفی داره، با سوراخ‌های مختلف و تعداد دریچه‌های مختلف:

نقص کامل کانال دهلیزی-بطنی

سوراخ اونقدر بزرگه که بین هر چهار تا حفره قلب راه باز میکنه. به جای دو تا دریچه معمولی بین حفره‌های بالا و پایین، فقط یه دریچه هست. ممکنه این دریچه درست باز و بسته نشه.

نقص نسبی کانال دهلیزی-بطنی

سوراخ فقط بین دیواره دو تا حفره بالایی هست (بیشتر وقتا) یا دو تا حفره پایینی، نه هر چهار تا. دو تا دریچه بین حفره‌های بالا و پایین هست. اما یکی از اونها (معمولاً دریچه میترال بین دهلیز چپ بالایی و بطن چپ پایینی) درست کار نمیکنه.

نقص انتقالی کانال دهلیزی-بطنی

یه سوراخ بین دو تا حفره بالایی و یه سوراخ کوچکتر بین دو تا حفره پایینی هست. دو تا دریچه AV جدا هستن.

نقص نامتعادل کامل کانال دهلیزی-بطنی

دریچه AV تکی (مشترک) به یکی از بطن‌ها (حفره پایینی) نزدیکتره. بطنی که خون بیشتری میگیره بزرگتر میشه. دکترا به بطن کوچکتر میگن “هیپوپلاستیک”.

علائم و دلایل

علائمش چیه؟

بچه ممکنه بعد از تولد علائمی مثل اینا داشته باشه:

• سیانوز (کبودی پوست)
• مشکل تو غذا خوردن
• خستگی، مخصوصاً وقتی غذا میخوره
• تپش قلب یا تند زدن قلب
• تنگی نفس
• وزن کم گرفتن
• ورم تو شکم یا پاها
• نبض ضعیف
• عرق کردن موقع غذا خوردن

بچه‌هایی که نقص جزئی یا انتقالی دارن، ممکنه تا آخر بچگی یا حتی نوجوونی یا جوونی علائمی نداشته باشن.

چرا اینجوری میشه؟

محقق‌ها دقیقاً نمیدونن چرا این مشکل به وجود میاد. احتمالاً یه ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطیه. یه ارتباط قوی بین این مشکل قلبی و سندرم داون هست. این مشکل تو 40 درصد از جنین‌های مبتلا به سندرم داون اتفاق میفته.

چه چیزایی احتمال ابتلا رو بیشتر میکنه؟

متخصص‌ها هنوز دقیقاً نفهمیدن چه چیزایی باعث میشه این مشکل به وجود بیاد. ژنتیک ممکنه یه عامل باشه. جنین ممکنه یه ژن غیرطبیعی از پدر یا مادرش بگیره، که این ممکنه احتمال ابتلا به یه مشکل قلبی رو بیشتر کنه.

چیزای دیگه ای هم هست که اگه مادر موقع بارداری داشته باشه، ممکنه احتمال به دنیا اومدن بچه با مشکل قلبی رو بیشتر کنه:

• بعضی داروها
• مواد مخدر
• نوشیدنی‌های الکلی
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی یا سمی
• کمبود ویتامین یا مواد مغذی
• چاقی
• دخانیات
• مشکلات مزمن سلامتی که کنترل نشده باشن، مثل دیابت یا فشار خون بالا
• ویروس‌ها یا تب، مثل آنفولانزا

مشکلات دیگه ای که ممکنه پیش بیاد

یه نقص کانال دهلیزی-بطنی شدید میتونه باعث این مشکلات بشه:

• نامنظمی ضربان قلب (آریتمی)
• نارسایی قلبی
• عفونت تو قلب (اندوکاردیت)
• فشار خون ریوی (فشار خون بالا تو شریان‌های ریوی)

تشخیص و آزمایش‌ها

چجوری تشخیص میدن؟

دکتر معمولاً میتونه این مشکل رو قبل از تولد با چند تا آزمایش تشخیص بده:

• سونوگرافی نشون میده جنین تو رحم چجوریه، از جمله قلبش. یه سوراخ بزرگ تو دیواره قلب ممکنه تو سونوگرافی نشون داده بشه.
• اکوکاردیوگرام از قلب عکس‌های دقیق‌تری میگیره. این میتونه به دکتر اطلاعاتی درباره ساختار قلب و اینکه چقدر خوب خون رو پمپ میکنه بده.

بعد از تولد، دکتر ممکنه با گوشی به صدای قلب بچه گوش کنه. یه صدای غیرطبیعی “ووش” ممکنه نشون بده که خون از یه سوراخ تو دیواره قلب رد میشه. آزمایش‌های دیگه ای که ممکنه انجام بدن:

• عکس برداری از قفسه سینه برای نشون دادن اندازه و شکل قلب بچه.
• الکتروکاردیوگرام (EKG) برای بررسی فعالیت الکتریکی قلب بچه.
• اکوکاردیوگرام برای دیدن دقیق ساختار قلب بچه.
• کاتتریزاسیون قلبی برای فهمیدن شدت مشکل بچه.
• MRI قلب برای نشون دادن قسمت‌های قلب بچه و اینکه چقدر خوب کار میکنن.

بعضی وقتا، ممکنه بچه یه سوراخ کوچیک تو دیواره قلبش داشته باشه که بعد از تولد علائمی نشون نده. ممکنه چند سال طول بکشه تا دکتر این مشکل رو تشخیص بده.

درمان

چجوری درمان میشه؟

درمان معمولاً جراحی قلب باز هست. موقع عمل، جراح یه پچ روی سوراخ قلب بچه میذاره. اگه نقص کامل باشه، اون یه دریچه تکی قلب رو به دو تا دریچه جدا تو سمت راست و چپ قلب بچه تبدیل میکنه.

بچه‌ای که نقص نامتعادل داره، ممکنه به چند تا عمل نیاز داشته باشه که به یه عمل فونتان ختم میشه.

بهتره عمل رو زود انجام بدن، قبل از اینکه مشکل باعث آسیب دائمی به قلب بچه بشه. خیلی از بچه‌ها این عمل رو تو بچگی انجام میدن، تو 6 ماه اول زندگیشون. بعضی از بچه‌ها که نقص جزئی ولی بدون علامت دارن، ممکنه این عمل رو تو 3 سال اول زندگیشون انجام بدن.

اگه بچه خیلی مریض باشه یا به اندازه کافی بزرگ نباشه که عمل بشه، ممکنه به دارو نیاز داشته باشه تا علائم رو کنترل کنه تا وزن و قدرتش بیشتر بشه. دیورتیک‌ها به دفع آب اضافی کمک میکنن، در حالی که دیگوکسین به قلب بچه کمک میکنه قوی‌تر بزنه. مهارکننده‌های ACE رگ‌های خونی رو گشاد میکنن تا خون راحت‌تر ازشون عبور کنه.

یه گزینه دیگه هم هست: باندینگ شریان ریوی. این باعث میشه خون کمتری از شریان ریوی به ریه‌ها بره. بچه‌هایی که باندینگ شریان ریوی میشن، میتونن بعداً یه عمل دائمی داشته باشن.

بعد از عمل چه مشکلاتی ممکنه پیش بیاد؟

بعد از عمل، ممکنه بچه این مشکلات رو داشته باشه:

• بلوک قلبی (مشکل تو رسیدن سیگنال ضربان قلب به قسمت پایینی قلب)
• نشت دریچه AV چپ یا راست
• یه سوراخ که تو دیواره حفره پایینی باقی بمونه (نقص دیواره بین بطنی)
• تنگ شدن (استنوز) دریچه AV چپ یا راست
• استنوز زیر آئورت (یه مانع جریان خون زیر دریچه آئورت)

چجوری از این مشکل پیشگیری کنیم؟

هیچ راهی برای پیشگیری از این مشکل وجود نداره. اما اگه باردار هستین، میتونین با این کارها احتمال به دنیا اومدن بچه با مشکل قلبی رو کم کنین:

• از مصرف مواد مخدر، الکل و دخانیات خودداری کنین.
• همه واکسن‌های لازم رو بزنین تا مریض نشین.
• وزن مناسبی داشته باشین.
• مشکلات مزمن سلامتی رو کنترل کنین.
• ویتامین‌های دوران بارداری، از جمله اسید فولیک رو طبق دستور دکتر مصرف کنین.

بعدش چی میشه؟

بدون عمل جراحی، امید به زندگی بچه‌های مبتلا به این مشکل ممکنه 2 یا 3 سال باشه. بعضی‌ها تا جوونی هم زنده میمونن.

حدود 90 درصد از بچه‌هایی که عمل جراحی میشن، 10 سال بعد از عمل هم زنده هستن. حدود 65 درصد 20 سال بعد از عمل هم زنده هستن.

اما حتی بعد از عمل هم، قلب کسی که این مشکل رو داشته، یه قلب معمولی نیست. اونا باید هر چند وقت یه بار اکوکاردیوگرام بشن تا عملکرد قلبشون بررسی بشه و مشکلات زود تشخیص داده بشه.

معمولاً پچی که روی سوراخ گذاشته میشه، تا آخر عمر سر جاش میمونه. اما با گذشت زمان، ممکنه یکی از دریچه‌های قلبی که ترمیم شده، شروع به نشت کنه. حدود 10 تا 20 درصد از افراد به عمل جراحی دوم نیاز دارن.

بعد از عمل، خیلی از افراد دیگه به دارو یا عمل جراحی دیگه ای برای قلبشون نیاز ندارن. اما ممکنه آریتمی قلبی بعداً تو زندگیشون به وجود بیاد. دکتر ممکنه روش‌های کم تهاجمی مثل ابلیشن رو برای درمان آریتمی توصیه کنه.

چجوری از بچه‌مون مراقبت کنیم؟

شاید لازم باشه فعالیت بدنی بچه‌تون رو محدود کنین. از متخصص قلب کودکان بپرسین که آیا لازم هست این کار رو انجام بدین یا نه.

بچه‌هایی که این مشکل رو دارن، ممکنه قبل از رفتن پیش دندونپزشک نیاز به مصرف آنتی بیوتیک داشته باشن. این میتونه از اندوکاردیت، یه نوع عفونت تو قلب، جلوگیری کنه. متخصص قلب بچه‌تون میتونه در این مورد باهاتون صحبت کنه.

کی باید بچه‌مون رو پیش دکتر ببریم؟

باید بچه‌تون رو به طور منظم پیش متخصص قلب کودکان ببرید. اونا میتونن قلب بچه‌تون رو برای هر مشکلی که به وجود میاد بررسی کنن. بعضی از بچه‌ها که این مشکل رو دارن، بعد از عمل هم به درمان بیشتری نیاز دارن. ممکنه پچ نشت کنه و یه دریچه قلبی که ترمیم شده، نشت کنه یا خیلی تنگ بشه.

بچه‌ای که این مشکل رو داره، ممکنه مشکلات عصبی یا رشدی هم داشته باشه. اونا ممکنه به کمک تو این زمینه‌ها هم نیاز داشته باشن.

وقتی بچه‌تون بزرگ شد، باید برای معاینات سالانه به یه متخصص قلب مادرزادی بزرگسالان مراجعه کنه.

چه سوالاتی رو باید از دکتر بچه‌مون بپرسیم؟

سوالاتی که ممکنه بخواین از دکتر بچه‌تون بپرسین:

• بچه‌ من چه نوعی از این مشکل رو داره؟
• چه علائمی ممکنه نشون بدن که این مشکل داره بدتر میشه؟
• کی به عمل جراحی نیاز دارن؟
• آیا بچه‌ من بعد از عمل به دارو نیاز داره؟
• آیا نیاز هست فعالیت‌های بچه‌م رو محدود کنم؟

وقتی میشنوین که بچه‌ تازه به دنیا اومده‌تون یه مشکل قلبی داره، ممکنه احساسات مختلفی رو تجربه کنین. اما دکترهای بچه‌تون اونجا هستن تا بهتون کمک کنن و بهترین‌ها رو برای بچه‌تون میخوان. درباره جزئیات خاص مشکل بچه‌تون یاد بگیرین. اگه چیزی هست که میخواین روشن بشه، از دکتر بچه‌تون سوال بپرسین. الان وقتشه که از سلامت بچه‌تون دفاع کنین.