نوتروپنی خودایمنی: علائم، علل، تشخیص و درمان به زبان خودمونی

نوتروپنی خودایمنی چیه؟ (AIN)

نوتروپنی خودایمنی (AIN) یه جور بیماری خونیه که توش سیستم ایمنی بدنت به نوتروفیل‌ها (نوعی گلبول سفید) حمله می‌کنه. نوتروفیل‌ها یه بخش خیلی مهم از سیستم ایمنی شما هستن. اونا مهاجمای خطرناک رو که باعث عفونت میشن، مثل قارچ‌ها و باکتری‌ها، از بین می‌برن. تو نوتروپنی خودایمنی، سیستم ایمنی به اشتباه به این گلبول‌های سفید حمله می‌کنه. در نتیجه، سطح نوتروفیل‌ها تو خونتون از حد نرمال پایین‌تر میاد.

AIN ممکنه اولیه یا ثانویه باشه.

• نوتروپنی خودایمنی اولیه بیشتر نوزادها و بچه‌های کوچیک رو درگیر می‌کنه. این یعنی یه جورایی نوتروفیل‌ها کم میشن و هیچ دلیل دیگه‌ای هم براش پیدا نمیشه. نوتروپنی اولیه معمولاً بعد از چند سال خودش خوب میشه.
• نوتروپنی خودایمنی ثانویه بیشتر تو بچه‌های بزرگ‌تر و بزرگسال‌ها دیده میشه. این یعنی یه جورایی نوتروفیل‌ها به خاطر یه بیماری دیگه کم میشن، مثل عفونت‌ها، بیماری‌های خونی و غیره. خیلی وقتا بیماری‌های خودایمنی دیگه باعث نوتروپنی میشن. بیماری خودایمنی یعنی سیستم ایمنی شما به اشتباه به جای اینکه از بدنتون محافظت کنه، بهش حمله می‌کنه. نوتروپنی خودایمنی ثانویه معمولاً مزمنه (یعنی طولانیه).

چقدر باید نوتروفیل‌هات پایین باشه تا بگن نوتروپنی داری؟

نوتروپنی خودایمنی فقط یه نوع از انواع نوتروپنیه. نوتروپنی رو بر اساس اینکه چند تا نوتروفیل تو هر میکرولیتر (microL) خون هست، به سه دسته خفیف، متوسط و شدید تقسیم می‌کنن:

• نوتروپنی خفیف: 1000 – 1500 میکروL
• نوتروپنی متوسط: 500 – 1000 میکروL
• نوتروپنی شدید: کمتر از 500 میکروL

نوتروپنی خودایمنی چه بلایی سر بدن میاره؟

اینکه AIN چه تاثیری روتون بذاره، بستگی به یه عالمه چیز داره که باید با دکترتون در موردش حرف بزنین. کمبود نوتروفیل می‌تونه باعث بشه راحت‌تر عفونت بگیرین. این عفونت‌ها حتی ممکنه خیلی خطرناک باشن و نیاز به درمان فوری داشته باشن. تو بعضی از موارد هم، نوتروپنی خودایمنی ممکنه باعث عفونت‌های خفیف بشه یا اصلاً هیچ علامتی نداشته باشه (بدون علامت).

با دکترتون مشورت کنین تا بفهمین علت نوتروپنی‌تون چیه. بر اساس علت‌ها، دکترتون می‌تونه وضعیتتون رو زیر نظر بگیره تا عفونت‌ها رو کنترل کنه.

نوتروپنی خودایمنی (AIN) سراغ کی میاد؟

نوتروپنی خودایمنی اولیه بیشتر نوزادها و بچه‌های کوچیک رو درگیر می‌کنه. معمولاً حدوداً تو هشت ماهگی تشخیص داده میشه. نوتروپنی خودایمنی ثانویه اغلب به خاطر یه بیماری خودایمنی دیگه است، مثل لوپوس یا آرتریت روماتوئید. بیشتر بچه‌هایی که AIN ثانویه دارن، حدوداً تو 10 سالگی تشخیص داده میشن (به طور میانگین). بیشتر بزرگسالایی که AIN ثانویه دارن، بین 40 تا 60 سال سن دارن.

نوتروپنی خودایمنی چقدر شایعه؟

نوتروپنی خودایمنی اولیه خیلی نادره و تقریباً تو 1 نفر از هر 100000 تا بچه زیر 10 سال اتفاق میفته.

علائم و علت‌ها

علائم نوتروپنی خودایمنی چیه؟

نوتروپنی خودایمنی همیشه باعث علائم مشخصی نمیشه. یا ممکنه نشانه‌های یه عفونت رو ببینین، از جمله:

• عفونت گوش (خیلی شایع)
• عفونت دستگاه تنفسی (خیلی شایع)
• عفونت دهان (زخم، التهاب لثه)
• عفونت پوست
• پنومونی
• مننژیت
• عفونت مجاری ادراری (UTI)
• سپسیس

عفونت‌هایی که با AIN اولیه همراهن، معمولاً خفیفن. عفونت‌های جدی‌تر، مثل پنومونی، مننژیت و سپسیس، بیشتر با AIN ثانویه همراهن تا AIN اولیه.

علت نوتروپنی خودایمنی چیه؟

AIN بر اساس اینکه علت پایین بودن سطح نوتروفیل‌ها چیه، به دو دسته اولیه و ثانویه تقسیم میشه.

نوتروپنی خودایمنی اولیه

تو AIN اولیه، آنتی‌بادی‌ها به نوتروفیل‌ها حمله می‌کنن و اونا رو از بین می‌برن. آنتی‌بادی‌ها پروتئین‌هایی تو سیستم ایمنی شما هستن که مهاجمای خطرناک رو، مثل ویروس‌ها و باکتری‌ها، از بین می‌برن. محقق‌ها هنوز نمی‌دونن چرا آنتی‌بادی‌های بدن به نوتروفیل‌ها حمله می‌کنن.

نوتروپنی خودایمنی ثانویه

پایین بودن سطح نوتروفیل‌ها که با AIN ثانویه همراهه، ناشی از یه علت یا بیماری دیگه‌ست که باعث میشه سیستم ایمنی نوتروفیل‌ها رو از بین ببره.

علت‌هاش ممکنه شامل اینا باشه:

• بیماری‌های خودایمنی (آرتریت روماتوئید، لوپوس، کم‌خونی همولیتیک خودایمنی)
• سرطان (لوسمی لنفوسیتی گرانولار بزرگ)
• عفونت‌ها (HIV، پاروویروس، هپاتیت B)
• تومورها (تومور ویلمز، بیماری هاجکین)
• بیماری‌های عصبی (مولتیپل اسکلروزیس)
• پیوند کلیه یا مغز استخوان
• داروها، از جمله داروهای شیمی‌درمانی خاص

تشخیص و آزمایش‌ها

تشخیص نوتروپنی خودایمنی چطوریه؟

دکترتون ممکنه تو آزمایش خون متوجه پایین بودن سطح نوتروفیل‌هاتون بشه، وقتی دارین علت‌های احتمالی یه عفونت یا تب رو بررسی می‌کنین. تشخیص AIN می‌تونه tricky باشه، چون علت‌های زیادی داره. دکترتون ممکنه بعد از اینکه بیماری‌های دیگه‌ای که ممکنه باعث پایین اومدن سطح نوتروفیل‌هاتون بشن رو رد کرد، به تشخیص برسه.

دکترتون ممکنه آزمایش‌های زیر رو انجام بده تا نوتروپنی خودایمنی رو تشخیص بده یا زیر نظر بگیره:

• شمارش کامل خون (CBC): یه CBC تعداد نوتروفیل‌ها رو تو خونتون نشون میده. این سطح‌ها می‌تونن تغییر کنن. برای اینکه نوتروپنی‌تون رو تایید کنه، دکترتون احتمالاً بیشتر از یه CBC انجام میده تا ببینه سطح نوتروفیل‌هاتون به طور مداوم پایینه یا نه. CBCهای مکرر می‌تونن نشون بدن که AINتون مزمنه یا نه.
• اسمیر محیطی: نگاه کردن به خونتون زیر میکروسکوپ می‌تونه شکل نوتروفیل‌ها رو بررسی کنه و به تشخیص کمک کنه.
• آزمایش‌های ویتامین B12، فولات و مس: این آزمایش‌ها می‌تونن کمبودهایی که با نوتروپنی همراهن رو نشون بدن. بدنتون برای ساختن نوتروفیل به اینا نیاز داره.
• آزمایش‌های عملکرد کبد: دکترتون ممکنه عملکرد کبدتون رو ارزیابی کنه و شما رو از نظر هپاتیت ویروسی بررسی کنه.
• HIV و سایر مطالعات ویروسی: HIV و سایر عفونت‌های ویروسی ممکنه باعث پایین اومدن تعداد گلبول‌های سفید بشن و بنابراین می‌تونن بخشی از بررسی‌های اولیه باشن.
• فلوسیتومتری: فلوسیتومتری یه آزمایشگاهیه که به دکترتون اجازه میده سلول‌ها رو از نظر نشانه‌های بیماری بررسی کنه. ممکنه برای تعیین اینکه یه بیماری خودایمنی باعث نوتروپنی‌تون شده یا نه استفاده بشه.
• تصویربرداری: ممکنه MRI یا سی‌تی اسکن انجام بدین اگه دکترتون شک کنه که لنفوم باعث AINتون شده.
• آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان: در طول آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان، دکترتون یه نمونه کوچیک از مغز استخوان رو برمیداره تا از نظر نشانه‌های بیماری آزمایش کنه. این روش‌ها می‌تونن نشون بدن که نوتروپنی‌هاتون با سرطان خون، مثل لوسمی، مرتبطه یا نه.

دکترتون ممکنه یه آزمایش خون هم تجویز کنه تا نشانه‌های آنتی‌بادی‌هایی که تو خونتون به نوتروفیل‌ها حمله می‌کنن رو بررسی کنه. رایج‌ترین آزمایش‌ها I-GIFT و GAT هستن:

• تست ایمونوفلورسانس غیرمستقیم گرانولوسیت (I-GIFT)
• تست آگلوتیناسیون گرانولوسیت (GAT)

متاسفانه، این آزمایش‌ها همیشه برای تشخیص AIN قابل اعتماد نیستن. بسته به اینکه چه چیزی باعث نوتروپنی‌تون شده و زمان انجام آزمایش، این آزمایش‌ها ممکنه نتونن آنتی‌بادی‌ها رو تشخیص بدن یا نتایج مثبت کاذب ایجاد کنن. مثبت کاذب یعنی اینکه آزمایش آنتی‌بادی‌ها رو تشخیص داده در حالی که وجود ندارن.

اگه دکترتون به یه بیماری خاص شک کنه که باعث نوتروپنی‌تون شده، ممکنه آزمایش‌های بیشتری تجویز کنه.

مدیریت و درمان

درمان نوتروپنی خودایمنی چطوریه؟

درمان بستگی به این داره که بیماریتون چقدر شدیده. مثلاً، نوزادهایی که بدون علامت هستن و نوتروپنی دارن، ممکنه نیاز داشته باشن CBCهای مکررتری انجام بدن تا سطح نوتروفیل‌هاشون رو زیر نظر داشته باشن، اما ممکنه به درمان فوری نیاز نداشته باشن. اگه بچه‌تون زیاد عفونت می‌گیره، دکترتون ممکنه آنتی‌بیوتیک‌های پیشگیرانه تجویز کنه. در حالی که آنتی‌بیوتیک‌ها عفونت‌ها رو درمان می‌کنن، آنتی‌بیوتیک‌های پیشگیرانه از اونا جلوگیری می‌کنن.

تو AIN ثانویه، دکترتون بیماری زمینه‌ای که باعث پایین اومدن تعداد نوتروفیل‌هاتون شده رو درمان می‌کنه تا از عفونت‌ها جلوگیری کنه. ممکنه اینا رو هم تجویز کنه:

• فاکتور تحریک‌کننده کلونی گرانولوسیت (G-CSF): G-CSF درمان اصلی برای شکل‌های شدیدتر نوتروپنیه. این باعث میشه بدنتون نوتروفیل‌های بیشتری بسازه. G-CSF همچنین می‌تونه از عفونت‌های مکرری که با AIN اولیه همراهن جلوگیری کنه.
• کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدها، مثل پردنیزون، می‌تونن پاسخ ایمنی بدنتون رو محدود کنن تا آنتی‌بادی‌ها به نوتروفیل‌هاتون حمله نکنن.
• درمان‌های دیگه: عوامل دیگه‌ای هم برای درمان کسایی که به شدت بیمار هستن و نوتروپنی خودایمنی شدید دارن استفاده شده، از جمله IVIG، ریتوکسیماب و آلِمتوزوماب.

پیشگیری

چطوری می‌تونم از نوتروپنی خودایمنی جلوگیری کنم؟

نه نوتروپنی خودایمنی اولیه و نه ثانویه قابل پیشگیری نیستن. با این حال، می‌تونین با رعایت احتیاط برای جلوگیری از عفونت‌ها، از عوارض ناشی از نوتروپنی خودایمنی جلوگیری کنین.

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

اگه نوتروپنی خودایمنی داشته باشم، چه انتظاری می‌تونم داشته باشم؟

نوتروپنی خودایمنی اولیه معمولاً خود به خود خوب میشه. تقریباً تو 95 درصد از بچه‌هایی که AIN دارن، تعداد نوتروفیل‌هاشون تا سن دو یا سه سالگی به حالت عادی برمی‌گرده. تقریباً همه موارد AIN اولیه تا سن 11 سالگی برطرف میشن.

در غیر این صورت، پیش‌آگهی‌تون بستگی به عوامل مختلفی داره، مثل اینکه چه بیماری زمینه‌ای باعث نوتروپنی‌تون شده. درمان بیماری زمینه‌ای و پیشگیری از عفونت‌ها می‌تونه به افزایش نوتروفیل‌هاتون تا سطح طبیعی کمک کنه.

زندگی با…

چه زمانی باید به دکتر مراجعه کنم؟

اگه نوع شدید کم‌خونی خودایمنی رو دارین و تب کردین، فوراً به دکترتون مراجعه کنین. بعضی وقتا، دکترتون ممکنه یه آنتی‌بیوتیک تجویز کنه که اگه تب کردین، داشته باشین. احتمالاً تو بیمارستان درمان میشین.

اگه نوع شدید و مزمن نوتروپنی خودایمنی رو دارین، دکترتون می‌تونه در مورد علائمی که باید مراقبشون باشین و کارهایی که باید برای جلوگیری از عوارض انجام بدین باهاتون صحبت کنه.

با دکترتون همکاری کنین تا بفهمین تشخیص AIN برای شما یا بچه‌تون چه معنی‌ای داره. اگهچه علائم و علت‌ها متفاوتن، اما خبر خوب اینه که درمان‌هایی مثل G-CSF تو افزایش سطح نوتروفیل‌ها خیلی موثرن. اگه بچه‌تون AIN داره، از دستورالعمل‌های دکترتون در مورد اینکه هر چند وقت یه بار نیاز به آزمایش خون داره پیروی کنین. مراقب نشانه‌های عفونت باشین و در اسرع وقت درمان کنین تا از عوارض احتمالی جلوگیری کنین.

زندگی با یه بیماری خونی غیرسرطانی می‌تونه خسته‌کننده باشه. اما امید هست. متخصص‌های خون‌شناسی خوش‌خیم کلینیک کلیولند مراقبت و حمایت ویژه‌ای رو ارائه میدن.