تنگی آئورت در نوزادان: علائم، علل و روش‌های درمان به زبان خودمونی

تنگی آئورت چیه؟

تنگی آئورت (CoA) یعنی اینکه آئورتِ بچه‌تون یه قسمتش تنگ شده. این یه جور نقص مادرزادیه قلبه.

تنگی آئورت یه مشکل مادرزادیه که روی آئورتِ بچه اثر می‌ذاره. آئورت اون رگ بزرگیه که خونِ پُر از اکسیژن رو از قلبِ بچه می‌بره به بقیه بدن. “تنگی” تو پزشکی یعنی یه چیزی باریک شده. تو تنگی آئورت، یه قسمت از آئورتِ بچه باریک‌تر از چیزیه که باید باشه. این باعث می‌شه خون سخت‌تر ازش رد شه.

تصور کن یه اتوبان شلوغ رو که یه لاینش رو بستن دارن تعمیر می‌کنن. ترافیک سنگین می‌شه و ماشینای کمتری می‌تونن از اون قسمت باریک رد شن. خون هم همین‌طوری، سخت‌تر می‌تونه از قسمت تنگ‌شده آئورت رد شه.

معمولاً این “ترافیک” خونی قبل از رگ‌هایی اتفاق می‌افته که از آئورت جدا می‌شن و خون رو به پایین‌تنه بچه می‌رسونن. این باعث می‌شه فشار خون تو بالاتنه بچه بالا بره و تو پایین‌تنه پایین بیاد. این اختلاف فشار خون یه نشونه مهمِ تنگی آئورته. حتی اگه بچه هیچ علامت دیگه‌ای نداشته باشه، می‌شه با همین فشار خون تشخیص داد.

هر سال، تقریباً از هر ۱۷۰۰ تا بچه که تو آمریکا به دنیا میان، یکیشون تنگی آئورت داره. بعضی از بچه‌ها هم علاوه بر تنگی آئورت، مشکلات مادرزادی دیگه‌ای هم تو قلبشون دارن.

علائم و علت‌ها

علائم تنگی آئورت

علائم تنگی آئورت بستگی داره به اینکه چقدر آئورت باریک شده. معمولاً اگه تنگی متوسط یا شدید باشه، یکی دو هفته بعد از تولد، علائم خودشو نشون می‌ده. اما اگه تنگی خفیف باشه، ممکنه تا وقتی بچه بزرگ‌تر شه، علائمی دیده نشه، یا اصلاً هیچ علامتی نداشته باشه.

علائم تو نوزادها

نوزادهایی که تنگی آئورت دارن، ممکنه این علائم رو داشته باشن:

• خیلی زیاد می‌خوابن
• نبضشون تنده
• خیلی عرق می‌کنن
• زود به زود عصبی می‌شن
• پوستشون رنگ‌پریده یا خاکستری می‌شه
• تندتند یا با سختی نفس می‌کشن
• تو شیر خوردن مشکل دارن

اگه تنگی آئورت تو نوزادها خیلی شدید باشه و زود تشخیص داده نشه و درمان نشه، می‌تونه باعث شوک و حتی مرگ بشه. اما خب بعضی از نوزادها هم هیچ علامتی ندارن، چون تنگی خیلی کمه.

علائم تو بچه‌ها و بزرگ‌ترها

علائم تنگی آئورت تو بچه‌ها و بزرگ‌ترها اینا هستن:

• سردرد
• فشار خون بالا
• خون‌دماغ
• درد پا موقع ورزش

بعضی از بچه‌ها اصلاً متوجه هیچ علامتی نمی‌شن. فقط وقتی برای چکاپ می‌رن دکتر و فشار خونشون بالا نشون می‌ده، می‌فهمن که مشکلی هست.

تو بزرگ‌ترها، معمولاً علائم یعنی اینکه بعد از عمل، دوباره آئورت تنگ شده (به این می‌گن تنگی دوباره آئورت). خیلی کم پیش میاد که تنگی آئورت تا بزرگسالی تشخیص داده نشه.

علت تنگی آئورت چیه؟

دقیقاً معلوم نیست چرا تنگی آئورت اتفاق می‌افته. اما دکترها فکر می‌کنن یه دلیل ژنتیکی داره. یه سری تغییرات تو ژن‌ها که قبل از تولد اتفاق می‌افتن، ممکنه باعث شن آئورت بچه اون‌جوری که باید، شکل نگیره.

این تغییرات ژنی بعضی وقتا تو خونواده‌ها منتقل می‌شن. تحقیقات نشون داده اگه خودتون تنگی آئورت دارین، خیلی بیشتر احتمال داره بچه‌تون هم تنگی آئورت یا یه مشکل قلبی دیگه داشته باشه، نسبت به کسایی که تنگی آئورت ندارن.

بعضی از بیماری‌های ژنتیکی هم احتمال تنگی آئورت رو بالا می‌برن. مثلاً، بچه‌هایی که با سندرم ترنر به دنیا میان، بیشتر احتمال داره تنگی آئورت، دریچه آئورت دو لتی و مشکلات مادرزادی دیگه داشته باشن.

علت‌های تنگی آئورت تنها

یه دلیل رایج برای تنگی آئورت که هیچ مشکل قلبی دیگه‌ای همراهش نیست (“تنگی آئورت تنها”)، بسته شدن غیرطبیعیِ مجرای شریانیه. مجرای شریانی یه رگ کوچیکه که تو جنین، آئورت و شریان ریوی رو به هم وصل می‌کنه. این رگ کمک می‌کنه جنین وقتی هنوز ریه‌هاش کار نمی‌کنن، اکسیژن کافی بگیره.

وقتی بچه به دنیا میاد، ریه‌هاش شروع می‌کنن به کار کردن. دیگه نیازی به مجرای شریانی نیست و این رگ تو چند روز بسته می‌شه. اما وقتی بسته می‌شه، ممکنه یه کم از بافت مجرای شریانی قاطی بافت آئورت شه. وقتی این بافت سفت می‌شه تا مجرای شریانی رو ببنده، ممکنه آئورت رو هم تنگ کنه و باعث تنگی آئورت شه.

مشکلات این بیماری

به مرور زمان، تنگی آئورت ممکنه باعث شه:

• فشار خون بالا تو کل بدن
• ضخیم شدن عضله قلب (هیپرتروفی بطن چپ)
• جمع شدن پلاک تو رگ‌هایی که به قلب خون می‌رسونن (بیماری عروق کرونر) تو سن پایین‌تر از معمول
• برآمدگی غیرطبیعی (آنوریسم) یا پاره شدن (دیسکسیون) تو آئورت
• برآمدگی یه رگ خونی تو مغز (آنوریسم مغزی)
• قلبی که نتونه خون کافی رو پمپاژ کنه (نارسایی قلبی)

تنگی آئورت وقتی خیلی خطرناکه که تشخیص داده نشه و درمان نشه. بهتره که زود تو زندگی تشخیص داده شه تا دکترها بتونن زود درمان رو شروع کنن و مراقب باشن.

تشخیص و آزمایش‌ها

دکترها چطوری این بیماری رو تشخیص می‌دن؟

دکترهای قلب اطفال معمولاً تنگی آئورت رو تو نوزادی یا اوایل کودکی تشخیص می‌دن. زمان تشخیص بستگی داره به اینکه علائم چقدر شدید باشن.

نوزادهایی که علائم متوسط یا شدید دارن، معمولاً بعد از تولد تشخیص داده می‌شن. نوزادهایی که علائم خفیف دارن یا اصلاً علامتی ندارن، ممکنه تا وقتی بزرگ‌تر شن و فشار خونشون بالا بره، تشخیص داده نشن. خیلی کم پیش میاد که تنگی آئورت تو بزرگسالی تشخیص داده شه.

بیشتر بچه‌ها وقتی دکتر معاینه فیزیکی می‌کنه و یه سری چیزا رو می‌بینه که غیرطبیعیه، تشخیص داده می‌شن. نشانه‌هایی که نشون می‌دن یه بچه ممکنه تنگی آئورت داشته باشه، اینا هستن:

• فشار خون بالا تو دست‌ها و بالاتنه، ولی فشار خون پایین تو پاها و پایین‌تنه
• فرق داشتن نبض وقتی تو گردن و کشاله ران اندازه‌گیری می‌شه
• یه صدای غیرطبیعی و خشن تو قلب که دکتر وقتی گوشی رو پشت کمر بچه می‌ذاره، می‌شنوه

بعضی از نوزادها قبل از اینکه علائم نشون بدن، تشخیص داده می‌شن. این اتفاق وقتی میفته که آزمایش پالس اکسی‌متری نشون می‌ده اکسیژن خونشون کمه. کم بودن اکسیژن می‌تونه نشونه یه مشکل جدی تو قلب باشه. برای همین، برای بچه‌هایی که اکسیژنشون کمه، آزمایش‌های بیشتری انجام می‌شه تا مشکل اصلی مشخص شه.

دکترها معمولاً از اکوکاردیوگرام (اکو) برای تشخیص تنگی آئورت استفاده می‌کنن. ممکنه آزمایش‌های دیگه، مثل سی‌تی اسکن یا ام‌آرآی هم انجام بدن تا بیشتر درباره شکل آئورت بچه بدونن.

چه بیماری‌هایی با تنگی آئورت همراه هستن؟

بچه‌هایی که تنگی آئورت دارن، ممکنه مشکلات قلبی دیگه‌ای هم داشته باشن. مثلاً، حدود ۴۵٪ تا ۷۵٪ از کسایی که تنگی آئورت دارن، دریچه آئورت دو لتی هم دارن. یعنی دریچه‌ای که خون رو از قلب به آئورت می‌فرسته، به جای سه تا لَت، فقط دو تا لَت داره.

تنگی آئورت ممکنه با این مشکلات هم همزمان باشه:

• سوراخ تو قلب (نقص دیواره دهلیزی یا نقص دیواره بطنی)
• یه رگ خونی جنینی که بیشتر از حد معمول باز می‌مونه (مجرای شریانی باز)
• رشد نکردن کامل قوس آئورت (هیپوپلازی قوس آئورت) یا سمت چپ قلب (سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک)
• تنگی دریچه قلب (تنگی دریچه آئورت یا تنگی دریچه میترال)

جراح‌های قلب، درمان رو با توجه به شکل قلبِ هر بچه تعیین می‌کنن. این یعنی ممکنه درمان برای بچه‌ای که چند تا مشکل قلبی داره، پیچیده‌تر از بچه‌ای باشه که فقط تنگی آئورت داره.

مدیریت و درمان

تنگی آئورت چطوری درمان می‌شه؟

درمان بستگی داره به سن بچه، اینکه تنگی آئورت چقدر شدیده و چه مشکلات قلبی دیگه‌ای داره. عمل جراحی بهترین راه برای درمان تنگی آئورت تو بچه‌هاست. آنژیوگرافی (که کمتر از عمل جراحی تهاجمیه) ممکنه برای بچه‌های بزرگ‌تری که تنگی خفیف دارن، مناسب باشه. این روش برای بچه‌ها و بزرگ‌ترهایی هم که دوباره تنگی آئورت دارن، استفاده می‌شه.

عمل جراحی

معمول‌ترین عمل‌های جراحی برای درمان تنگی آئورت اینا هستن:

• برداشتن قسمت تنگ‌شده و وصل کردن دو سر آئورت به هم: اگه تنگی خیلی کوچیک باشه، جراح می‌تونه قسمت تنگ‌شده آئورت رو برداره و دو سرش رو به هم وصل کنه.
• برداشتن قسمت تنگ‌شده و وصل کردن دو سر آئورت به هم با یه برش بلندتر: وقتی یه کم از قوس آئورت هم تنگ شده باشه، جراح می‌تونه قسمت تنگ‌شده آئورت رو برداره و قسمت پایین‌تر (آئورت نزولی) رو به یه برش بلندتر تو قوس آئورت وصل کنه. این بهترین راه برای درمان تنگی آئورت همراه با هیپوپلازی قوس آئورت عرضیه.

نوزادهایی که بعد از تولد علائم خیلی شدید دارن، ممکنه قبل از عمل جراحی به دارو نیاز داشته باشن. مثلاً:

• یه دارو به اسم پروستاگلاندین (PGE-1) می‌تونه مجرای شریانیِ بچه رو باز نگه داره، که باعث می‌شه اکسیژن کافی بهش برسه و برای عمل جراحی آماده شه.
• ممکنه بچه به دارویی نیاز داشته باشه که به قلبش کمک کنه بهتر پمپاژ کنه.

آنژیوگرافی

اگه بچه تنگی خفیف داشته باشه یا بعد از جراحی دوباره تنگ شه، ممکنه دکتر اینا رو پیشنهاد بده:

• آنژیوپلاستی با بالون: جراح با یه بالون، قسمت تنگ‌شده آئورت رو گشاد می‌کنه.
• آنژیوپلاستی با بالون و گذاشتن استنت: جراح آئورت بچه رو گشاد می‌کنه و یه لوله (استنت) هم می‌ذاره که باز بمونه.

کی باید بچه رو ببریم دکتر؟

تیم پزشکیِ بچه بهتون می‌گه کی باید برای معاینه بیاید. بچه‌تون باید تا آخر عمرش پیش یه متخصص بیماری‌های مادرزادی قلب بره که:

• فشار خونش رو با دقت چک کنه
• آزمایش‌های تصویربرداری انجام بده تا ببینه قلبش چطوری کار می‌کنه و دنبال نشانه‌های مشکل بگرده
• درباره رژیم غذایی سالم برای قلب و فعالیت بدنی بهتون مشاوره بده
• دارو تجویز کنه و در صورت نیاز، دوزش رو تغییر بده

چشم‌انداز و پیش‌آگهی درمان تنگی آئورت

امید به زندگی چقدره؟

با پیشرفت‌هایی که تو تشخیص و درمان تنگی آئورت صورت گرفته، کسایی که این مشکل رو دارن، می‌تونن حداقل تا ۶۰ سالگی زندگی کنن. قبلاً، امید به زندگی برای کسایی که تنگی آئورت داشتن، فقط ۳۵ سال بود.

اگه بچه‌تون تنگی آئورت داره، ممکنه بپرسین چرا این اتفاق افتاده. ما همیشه نمی‌تونیم علت دقیق مشکلات مادرزادی قلب رو بدونیم. اما می‌دونیم که تشخیص و درمان زودهنگام می‌تونه اثرش رو تو زندگی بچه کمتر کنه.

تیم پزشکیِ بچه‌تون همیشه اونجا هستن تا از شما حمایت کنن. اونا آماده‌ان به سوالاتتون جواب بدن و کمکتون کنن بفهمین تشخیص تنگی آئورت برای بچه‌تون چه معنی‌ای داره. ممکنه کمک کنه با پدر و مادرهای دیگه‌ای که بچه‌هاشون مشکلات قلبی دارن، ارتباط برقرار کنین.

وقتی بچه‌تون با یه مشکل قلبی به دنیا میاد، می‌خواین بهترین مراقبت‌ها رو براش فراهم کنین. کلینیک کودکان کلیولند، متخصص‌های حرفه‌ای برای درمان تنگی آئورت تو بچه‌ها داره.